НАСЛІДКИ ГІПОКСИЧНОГО УШКОДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Структурні ураження мозку новонародженого визна­чають подальший розвиток дитини. Сучасні методи дослі­дження дозволяють з високою точністю визначити харак­тер таких порушень і їхню локалізацію. Однак клінічна картина не завжди корелює з виявленими змінами. Це обумовлено структурною і функціональною незрілістю мозку, тому що у цей час ще не сформовані асоціативні зв'язки, які відповідають за клінічну реалізацію того чи іншого дефекту. Поряд з активними процесами дозрівання нервової сис­теми структурні дефекти в мозку, виявлені в неонатальному періоді, у відновному періоді проявляються принципово но­вими неврологічними симптомами. Еволюції зазнають не тільки нормальний мозок, але і патологічні симптоми, що на новому етапі розвитку мають якісно нові клінічні прояви. Створюється враження про наявність активного патологіч­ного процесу в нервовій системі, проте ця картина є помил­ковою. Прогресує не дефект, а симптоматика. Протягом першого року життя можна виділити чотири фази розвитку патологічного процесу (Ю.І. Барашнєв, 2001).

Перша фаза — гострий період хвороби. Тривалість — до одного місяця життя. Безпосередньо пов'язаний з гіпоксично-ішемічним інфарктом, клінічно може проявлятися у вигляді синдромів пригнічення чи збудливості.

Друга фаза — патологічний процес зберігається на 2—3-му місяцях життя. Характерне зниження нейрональних втрат і зменшення виразності неврологічних розладів. Поліпшується загальний стан, підвищується рухова активність, відбувається нормалізація м'язового тонусу, сухожильних і фізіологічних ре­флексів. Фаза хибної нормалізації нетривала, і до кінця третьо­го місяця настає наростання спастичних явищ.

Третя фаза — 3-6 місяці життя, характеризується пе­ревагою м'язової гіпертонії. Патоморфологічно відзначається збільшення числа дистрофічно змінених нейронів, йде про­цес прогресуючої дегенерації.

Четверта фаза — 7-9 місяці життя, характеризується чіт­ким поділом дітей з перенесеною патологією нервової системи в преперинатальному періоді на дві групи: діти з явними психо-неврологічними розладами і діти з мінімізацією симптома­тики з боку нервової системи, які спостерігалися раніше.

Відповідно до ступеня тяжкості ВЧК частково визна­чають прогноз для життя і подальшого статомоторного і не­рвово-психічного розвитку дитини. Так, СЕК, як правило, не спричиняє наступні порушення розвитку. При ВШК II і локалізованих ВШК III ступеня сприятливий прогноз від­значають у 80% випадків. У випадках тяжких ВШК ІІІ—IV ступеня чи в асоціації з гіпоксично-ішемічним ушкодженням прогноз несприятливий у 90% новонароджених. На нашу думку, до найбільш характерних клінічних ознак гіпоксичного ушкодження ЦНС належать судоми, спастичні парези, атаксія, гіперкінези. Іноді вони поєднуються з субкортика­льною сліпотою, когнітивними розладами. У таких дітей вже на стадії відновлення (спостереження на дільниці) можна відзначити цілий ряд за­грозливих ознак:

• аномалія тонусу (виражений флексорний тонус у руках в поєднанні з підвищеним екстензорним тону­сом у ногах);

• аномальне положення пальців ніг (спонтанний симптом Бабінського, відсутність плантарного згинання);

• аномальне положення пальців рук (приведення ве­ликого і згинання вказівного пальців);

• збереження і відсутність редукції безумовних реф­лексів.

У відновному періоді гіпоксичного ушкодження ЦНС можна виділити наступні основні синдроми:

• синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості;

• гідроцефальний синдром (гідроцефалія);

• судомний синдром, епілептичний синдром;

• синдром вегетативних дисфункцій;

• синдром рухових порушень (спастичні парези, піра­мідна недостатність, псевдобульбарний синдром, гі­перкінези, м'язова гіпо- та дистонія, атаксія);

• синдром затримки статокінетичного розвитку;

• синдром затримки психічного та передмовленнєвого розвитку;

• церебрастенічний синдром.

Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості проявляється посиленням спонтанної рухової активності, не­спокійним поверхневим сном, частим немотивованим плачем, пожвавленням безумовних і сухожильних рефлексів, м'язовою дистонією, тремором кінцівок і підборіддя, емоційною лабіль­ністю. Характерне відставання у формуванні уваги, диферен­ційованих рухових і психічних реакцій. Поряд з добре вира­женим пізнавальним інтересом до навколишнього маніпулятивна дослідницька діяльність, наслідувальні ігри і жести в них виражені слабко. Вираженого відставання у психомоторному розвитку у цих дітей може і не бути. У таких дітей до кінця першого року життя зазвичай добре виражені пізнавальний інтерес до навколишнього, активні форми спілкування, і вод­ночас при сильних емоціях може проявлятися загальний ком­плекс пожвавлення з дифузними руховими реакціями. У тер­мін від 4-6 місяців до 1 року відзначається зменшення кліні­чних проявів з формуванням мінімальної мозкової дисфункції або церебрастенічного синдрому після першого року життя. Ізольований синдром можна віднести до легких наслідків гіпо­ксичного ушкодження ЦНС.

Гідроцефальний синдром (гідроцефалія) проявляється збільшенням розмірів голови, що перевищують вікову норму на 1—2 см з розкриттям швів і збільшенням тім'ячка, протрузією очних яблук, симптомом Грефе, ністагмом, косоокістю. М'язова дистонія часто сполучається із здриганням, спонтан­ним рефлексом Моро, загальним і локальним ціанозом. Для адекватної оцінки розміру голови треба зробити зіставлення гестаційного і концептуального (гестаційний + постнатальний) віку дитини, оцінити темпи приросту окружності голови і зіставити їх з темпами росту окружності грудної клітки. Необхідно пам'ятати, що спочатку гідроцефалія може прояв­лятися збільшенням лікворних просторів і підвищенням вмі­сту спинномозкової рідини, а потім збільшенням розмірів го­лови. Перебіг гідроцефального синдрому може бути прогредієнтним і стабільним (компенсована гідроцефалія).

Синдром вегетативних дисфункцій рідко буває ізольова­ним. Маніфестує мармуровістю шкірних покривів, перехід­ним ціанозом, порушенням ритму дихання і серцевої діяль­ності, розладами терморегуляції і дисфункцією шлунково-кишкового тракту з явищами пілороспазму, постійними зригуваннями, посиленням перистальтики, запорами, блювотою, стійкою гіпотрофією. Після першого року життя цей синдром переважно входить у структуру церебрастенічного синдрому.

Судомний синдром має так зване " вікове обличчя", тоб­то судомні пароксизми імітують ті рухові акти, якими дити­на володіє до моменту їхньої появи. Спостерігається іміта­ція безумовних рухових рефлексів у вигляді короткочасних, спонтанно виникаючих проявів шийно-тонічного симетричного рефлексу з нахилом голови і тонічною напругою рук і ніг, шийно-тонічного асиметричного рефлексу з поворотом голови убік і розгинанням однойменної руки і ноги, а також першої фази рефлексу Моро. Нерідко виявляються дрібно-амплітудний тремор, короткочасні зупинки дихання, тонічні спазми погляду з ністагмом, оперкулярні автоматизми. Мають місце також фокальні та генералізовані судоми. Після 3-4 міс, коли дитина може утримувати голову і сидіти, з'являються " кивки", " клювання", а з 6-7 міс. " поклони" (згинання тулуба вперед) — так звані " салаамові судоми".

Гіпоксично-ішемічні ушкодження медіобазальних зон скроневих часток мозку можуть призвести до формування резистентної форми фокальної скроневої епілепсії, а також до різних порушень слуху.

Синдром рухових порушень виявляється поліморфними розладами рухової сфери: підвищенням чи зниженням рухо­вої активності, пірамідною недостатністю, м'язовою дистоні­єю, гіпер- чи гіпотонією, парезами, псевдобульбарним синд­ромом, гіперкінезами, атаксією. Критеріями діагностики мо­жуть бути девіації рухової активності від вікових норм.

Синдроми затримки статокінетичного, психічного та передмовленнєвого розвитку. Порушення становлення рухових, психічних і мовленнєвих функцій пов'язане з ушкодженням мозкових структур, що проявляються патологічними синдро­мами і не компенсуються самостійно. Спочатку специфічна затримка розвитку може бути парціальною, але надалі зазви­чай розвивається тотальна затримка психомоторного розвитку, що супроводжується диспропорційністю соматичного розвит­ку. Необхідно зазначити, що ізольована груба затримка психо­моторного розвитку як наслідок гіпоксичного ушкодження ЦНС не зустрічається. У випадку діагностики ізольованого синдрому затримки психічного розвитку лікар повинен прово­дити більш детальну діагностику для виявлення інших імовірних причин, враховуючи унеможливлення виникнення цього синдрому лише за рахунок гіпоксичного фактору.

Церебрастенічний синдром спостерігається у дітей з легкою формою ушкодження ЦНС. В його основі — полі­морфізм соматоневрологічних порушень. Емоційна лабіль­ність. Підвищене нервово-психічне виснаження. Зниження функції активної уваги. Спостерігається звична блювота, труднощі засипання, тривожний неспокійний сон, діатез, ознаки вегетативно-вісцеральних дисфункцій, що обумов­люють зниження адаптаційних можливостей у цих дітей. Клінічні прояви підсилюються часто до кінця дня під впли­вом інтеркурентних захворювань, травм, вакцинацій, стресо­вих ситуацій, несприятливих метеоумов.

Необхідно зазначити, що найбільш несприятливий пси­хомоторний розвиток мають діти із сполученням двох і біль­ше синдромів. Відносно сприятливий розвиток мають діти із синдромом підвищеної нервово-рефлекторної збудливості в гострому періоді, потім діти з лівосторонньою пірамідною недостатністю і церебральним пригніченням, менш сприятли­вий — діти з правостороннім пірамідним синдромом.

Згідно з МКХ-10 та методичним посібником " Класифі­кація уражень нервової системи у дітей та підлітків", допу­щеним МОЗ України (23.01.-25/224 від 31.05.01.), синдроми відновного періоду гіпоксичного ушкодження ЦНС слід відно­сити до рубрики G 93.9.

Приклади формулювання діагнозів у немовлят:

· Синдром рухових порушень у вигляді пірамідної недо­статності переважно в нижніх кінцівках, збіжна співдружна косоокість внаслідок перенесеної перивентрикулярної лейкомаляції у недоношеної дитини.

· Затримка статокінетичного, психічного та передмовленнєвого розвитку, синдром рухових порушень у вигляді м'язової дистонії внаслідок перенесеного гіпоксично-ішемічного ушкодження нервової системи.

· Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості внаслідок перенесеного субепендимального і субарахноїдального крововиливу у недоношеної дитини.

· Гідроцефальний синдром (гідроцефалія), затримка ста­токінетичного розвитку внаслідок нетравматичного крово­виливу в шлуночки головного мозку.

· Субкомпенсована гідроцефалія внаслідок внутрішньо-шлуночкового крововиливу у недоношеного.