Спленомегалія, і (або) вторинний гіперспленізм при різних захворюваннях

3.6. Порушення кровообігу:

3.6.1. При захворюваннях серця: мітральний стеноз, ендокардит, перикардит.

3.6.2. Регіональні порушення кровообігу: тромбоз вен селезінки, артеріовенозні нориці, аневризми артерії селезінки, портальна гіпертензія.

3.7. Інфекційні захворювання: гострі (черевний і висипний тиф, вірусний гепатит, туляремія, вірусна пневмонія, лептоспіроз, сепсис, міліарний туберкульоз, сибірська виразка, корева краснуха, лістеріоз) та хронічні (ізольований туберкульоз селезінки, хронічна малярія, лейшманіоз).

3.8 Захворювання системи крові:

3.8.1. геморагічні діатези: ідіопатична, тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа); тромбоцитопенічна пурпура при тіреотоксикозі; суто імунна тромбоцитопенія у вагітних; тромботична, тромбопенічна пурпура;

3.8.2. анемії: апластична; гемолітична: спадкові (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, оксантоцитоз, стоматоцитоз); набуті (гемоглобінопатії; ферментопатії; аутоімунні; токсичні; гемолітична хвороба новонароджених).

3.8.3. гемобластози: гострі лейкози; хронічні лейкози (міелолейкози, лімфолейкози); парапротеінемічні гемобластози; лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна); гематосаркоми (неходжкінські лімфоми); саркоїдоз (хвороба Бесньє-Бека-Шаумана); синдром Фелті; розсіяний червоний вовчук; тезаурісмози (хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, гемохроматоз, гістіоцитоз);

4. Блукаюча селезінка. Найчастішезустрічається у жінок. Маса селезінки може сягати 3-5 кг. Клінічно характеризується болем у лівому підребір’ї; диспептичні і дизуричні явища, пальпаторно визначається гладкий пухлиноподібний утвір. Може виникнути перекрут ніжки на 120-180°, що спричинить інфаркт, колікваційний некроз або абсцес селезінки. Клінічно перекрут проявляється інтенсивним болем в животі, втратою свідомості, блюванням, високою температурою тіла. В загальному аналізі крові лейкоцитоз, зсув формули вліво, за даними УЗД – спленомегалія, неоднорідні контури органа. Лікування – спленектомія.

5. Непаразитарні псевдокісти (несправжні). Частіше зустрічаються у жінок віком 20-50 років. Розвиваються на місці гематом (внаслідок травми, спонтанної кровотечі, інфаркту селезінки). Найчастіше внутрішньоселезінкові гематоми виникають на фоні малярії, черевного тифу, інших тифів, туберкульозу, вагітності. Стінка цих кіст без епітелію, вміст серозний, серозно-геморагічний або геморагічний.

6. Непаразитарні справжні кісти є природженими. Стінка справжніх кіст складається із сполучної тканини і вистелена ендотелієм або епітелієм, містить рідину з холестерином. Зустрічаються природжені дермоїдні кісти з серозним вмістом, розміщені поверхнево. Великі справжні кісти можуть містити 500-1000 мл серозно-геморагічної рідини і призводять до повної атрофії паренхіми селезінки, нагноєнь, проривів у черевну порожнину, кровотеч, малігнізації. Клінічно при збільшенні розмірів кісти з’являються скарги на загальну слабкість, відчуття тяжкості у лівому підребер’ї, наявність гладкої пухлини зліва. На УЗД – спленомегалія, наявність порожнистого утвору з капсулою. Лікування – спленектомія.

7. Паразитарні кісти. Найчастіше зустрічаються ехінококові кісти. Формування кісти часто займає 10-15 років. Клінічно виділяють три періоди: безсимптомний, період проявів захворювання та період ускладнень (нагноєння, розрив кісти, перитоніт). Період проявів захворювання виявляється тупим болем, нудотою, блюванням, субфебрилітетом, пальпується пухлина. Лабораторні дослідження: еозинофілія, підвищена ШОЕ, позитивна реакція Кацоні та реакція латексаглютинації. На УЗД, томографії, МРТ – спленомегалія, кіста багатокамерна із наявними трабекулами. Лікування – спленектомія.

8. Пошкодження селезінки при травмі живота займають 2-3 місце і зустрічаються в 13-53 % випадків. Поділяють на тупі, закриті, відкриті (вогнепальні, різані і колоті). Пошкодження селезінки бувають ізольованими або поєднаними (з іншими органами). У залежності від характеру пошкодження селезінки виділяють: підкапсульний розрив, тріщину капсули, одинокий розрив, багато численні пошкодження, розчавлення, відрив частини органу, відрив селезінки від ніжки. Інтраопераційні пошкодження складають в структурі травм 1, 5 %.

8.1. При одномоментному розриві селезінки наступає пошкодження як паренхіми, так і капсули із масивною внутрішньочеревною кровотечею.

8.2. При двохмоментному розриві спочатку утворюються субкапсулярна гематома з наступним розривом капсули і кровотечею. Час від моменту травми до розриву капсули може бути від декількох годин до декількох тижнів.

8.3. Клінічна картина залежить від характеру пошкодження, його тяжкості, часу який минув від моменту травми, пошкодження сусідніх органів. Наявні ознаки гострої крововтрати, внутрішньочеревної кровотечі, постгеморагічного шоку. Величина крововтрати коливається від 500 до 2500 мл і більше.

8.3.1. Запаморочення, біль в лівому підребер’ї із ірадіацією у ліве плече, загальна слабкість, головокружіння, шум у вухах, миготіння перед очима, серцебиття, нудота, блювання.

8.3.2. Положення вимушене, на лівому боці в позі «ембріона». Позитивний симптом Розанова (симптом «івана-коливана») – при спробі повернути хворого на спину чи на правий бік, він одразу ж повертається у попереднє положення.

8.3.3. Шкірні покриви бліді, пульс слабкий, високий індекс Алговера.

8.3.4. Перистальтика ослаблена або відсутня.

8.3.5. Позитивні симптоми подразнення очеревини.

8.3.6. Зниження показників червоної крові (Ep, Ht, Hb).

8.3.7. УЗД, КТ, МРТ, лапароцентез, лапароскопія – ознаки пошкодження органу і внутрішньої кровотечі.

8.4. Прогноз: при ізольованому пошкодженні летальність 2 %, при поєднаній травмі до 45, 7 %.

8.5. Лікування – операція спленектомії із санацією і дренуванням черевної порожнини. Органозберігальна операція можлива при поодинокому розриві та відсутності мікробного забруднення.

9. Тромбоз вени селезінки – в виникненні приймають усі фактори тріади Вірхова. Оклюзія v.lienalis призводить до застійної спленомегалії, периспленіту, лівобічної портальної гіпертензії – варикозним розширенням вен шлунку та стравоходу, цитопенією. Захорювання розвивається поступово, з наростанням ниючого болю, формуванням пухлиноподібного утвору у лівому підребер’ї. Можливі кровотечі з вариксів шлунку та стравоходу. Для уточнення діагнозу: УЗД, ЕГДФС, спленоманометрія, спленопортографія. Лікування – спленектомія.

10. Аневризма селезінкової артерії. Цю патологію часто пов’язують із синдромом Марфана – вродженою слабкістю сполучно-тканинного апарату з подовженням кісток кінцівок, ураженням середньої оболонки судин еластичного типу з виникненням аневризм, очними симптомами – двобічним вивихом хрусталика. Найчастіше зустрічається абортивна форма – виключно з ураженням тільки судин (аневризмами). Клінічна картина залежить від розмірів аневризм. Невеликі невризми перебігають безсимптомно. Великі аневризми можуть проявлятись ознаками стиснення сусідніх органів. Ускладнення: тромбоз і розрив аневризми. Верифікація діагнозу: аортографія, доплерографія, КТГ. Лікування – спленектомія.

11. Інфаркт селезінки – є ускладненням септичного ендокардиту, стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, ревматичного ендокардиту, поліцитемії, лімфо- і мієлолейкозу, хвороби Гоше. Ці захворювання викликають емболію або тромбоз судин селезінки з розвитком дрібно-, або великовогнищевих інфарктів. Дрібні інфаркти можуть розсмоктуватися з утворенням рубців чи псевдокіст, нагноюватися з утворенням абсцесів. Клінічна картина залежить від наслідків інфаркту. При великовогнищевих інфарктах спостерігаються біль у лівому підребер’ї, тахікардія, блювання, паралітична ГКН. Лікування: при відсутності ускладнень – холод на проекцію селезінки, антибіотикотерапія, симптоматична терапія, при абсцедуванні – спленектомія.

12. Гострі інфекційні захворювання селезінки. Супроводжуються реактивною гіперплазією і як її наслідок – спленомегалією. Вона може бути: при ряді захворювань: висипний, черевні тифи, паратифи, сибірська виразка, інфекційні мононуклеози, бронхопневмонія, дифтерія, дизентерія, грип, менінгіт і т.д. Під дією специфічної терапії ці зміни зворотні і не вимагають хірургічної корекції.

13. Туберкульоз селезінки. У більшості випадків інфекція потрапляє гематогенним або лімфогенним шляхом з вонищ туберкульозу у інших органах (легенях). Характеризується виникненням в пульпі селезінки вузликів із специфічних епітеліоїдних клітин, клітин Лангенса, лімфоцитів. Вузлики або рубцюються, або казеозно розпадаються. Скарги майже відсутні, температура субфебрильна, спленомегалія, зміщення сусідніх органів. Лейкопенія, може бути панцитопенія. Діагностика досить складна, чіткий діагноз можна встановити після пункції, коли в пунктаті знаходять палички туберкульозу. Лікування: специфічна протитуберкульозна терапія в поєднанні із спленектомією.

14. Хронічна малярія. Ведучим симптомом є спленомегалія, приступи малярії атипові, інколи без лихоманки, може бути важка анемія з анізопойкілоцитозом, кропивниця. Часто коліт, кахексія. Для діагностики – виявлення плазмодіїв в еритроцитах, або в ретикулоцитах. Лікування – хіміотерапевтичне. Спленектомія тільки при вираженій спленомегалії.

15. Лейшманіоз – зустрічається у тропічних країнах. Збудник розмножується і живе в ретикулоендотеліальній тканині. В селезінці наступає гіперплазія фолікулів, частина макрофагів заповнена збудниками, прогресивно розвивається спленомегалія з явищами гіперспленізму. Лікування – консервативна терапія. При вираженій спленомегалії – спленектомія.

16. Тромбоцитопенічна пурпура (Хвороба Верльгофа). Етіологія – імунологічна теорія (утворення антитромбоцитарних антитіл і, як наслідок, лізис тромбоцитів у селезінці і печінці). Маса лімфоїдної тканини селезінки збільшується в 2-6 раз. Червона пульпа представлена еозинофілами, ретикулярними і плазматичними клітинами, сегментарно-ядерними лейкоцитами і макрофагами. Вибіркове ураження мегакаріоцитарного ростка кісткового мозку є характерною особистістю тромбоцитопенічної пурпури. Ведучою скаргою є анемія і підвищена кровоточивість – виражений геморагічний синдром (крововиливи на шкірі, слизових, у жінок – менорагії). Крововиливи на шкірі і слизових є поліморфними. При загостренні кількість тромбоцитів коливається від поодиноких до 10-12х10⁹/_л, при ремісії 50-100х10⁹/_л. Лікування – консервативна терапія: кортикостероїди, імунодепресанти, цитостатичні, симпатоматичні середники і в доповнення – спленектомія (дає ремісію у 90 % хворих).

17. Апластична анемія. Етіологічні фактори: іонізуюча радіація, інфекційні захворювання, інтоксикація, медикаментозні препарати, алергія, імунні фактори. Морфологічні зміни в крові характерні для депресії міелопоезу (панцитемія), у селезінці зміни вторинного характеру з атрофією лімфоїдних фолікулів. Змінена архітектоніка судин. В основі клінічної картини є три синдроми: анемічний, геморагічний, септико-некротичний. Спочатку клінічні ознаки виражені слабко, майже у всіх хворих наявні петехії, крововиливи, носові кровотечі тощо. Є ознаки анемії (блідість шкіри, гіпертрихоз). В загальному аналізі крові знижений вміст Hb, кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, висока ШОЕ. При гострій формі захворювання хвороба швидко прогресує, приєднуються інфекційні захворювання і сепсис, що може спричинити смерть. Лікування – трансфузія крові та її елементів, кортикостероїдна терапія, трансплантація кісткового мозку. Участь селезінки в патогенезі захворювання є показанням до спленектомії, яку виконують при збережених вогнищах міелопоезу. При повній аплазії кісткового мозку спленектомія не ефективна. Позитивний ефект від оперативного лікування у 50-71 % хворих.

18. Гемолітичні анемії. Зумовлені скороченням життєдіяльності еритроцитів.

18.1. Спадкові: порушення структури білка мембрани еритроцитів (мікросфероцитоз, еліп­то­ци­тоз із спадковою відсутністю pH- антигенів); порушення активності ферментів еритроцитів; порушення ліпідів мембрани еритроцитів (акантоцитоз, порушення відновлення фосфатидилхоліну); порушення структури або синтезу гемоглобіну – спадкова мікроцитарна гемолітична анемія (хвороба Мінковського-Шоффара). В основі хвороби є внутрішньоклітинний розпад еритроцитів з секвестрацією їх в селезінці, зниженням життєздатності до двох тижнів, діаметру – до 6, 4 мк і нижче. Селезінка збільшена в розмірах за рахунок гіперплазії ендотелію судин, повнокрів'я пульпи, гемосидерозу пульпи. Тріада симптомів: анемія, жовтушність, спленомегалія. Перша ознака – іктеричність склер і шкіри. В подальшому з'являється слабкість, головокружіння, серцебиття, зниження працездатності, біль у епігастрії, з появою ознак жовчнокам’яної хвороби чи стенокардії. Приступи гемолітичних кризів змінюються ремісією, під час якої селезінка дещо зменшується. Можуть спостерігатись ознаки спадкової патології: полідактилія, мікроофтальмія, сідлоподібний ніс, відставання у фізичному і розумовому розвитку. Лабораторні зміни: різке зниження осмотичної ризистентності еритроцитів, ретикулоцитоз до 30-60 %, мікросфероцитоз, гіпербілірубінемія за рахунок прямого білірубіну. Сонографія – збільшення розмірів печінки, селезінки, конкременти в жовчновивідних шляхах. Лікування: спленектомія, яка призводить до клініко-гематологічного одужання, однак біологічний дефект еритроцитів залишається.

18.2. Набуті: дія антитіл (ізоімунні гемолітичні анемії, автоімунні із антитілами проти антигенів еритроцитів, тепловими і холодовими аглютінінами); зміни структури мембран еритроцитів; соматичні мутації; механічні, хімічні і паразитарні (малярія) пошкодження еритроцитів; нестача вітамінів (Е, В₁₂ і інші). Виділяють: симптоматичну гемолітичну анемію (хронічний лімфолейкоз, червоний вовчук, НВК, рак і ін.) та ідіопатичну (залежить від антитіл проти периферійних еритроцитів або проти еритрокаріоцитів кісткового мозку і перебігає з ознаками внутрішньосудинного гемолізу). Захворювання починається гостро з вираженої загальної слабкості, болю в попереку, стенокардії, задухи, тахікардії, підвищення температури тіла, жовтяниці. У більшості хворих збільшена селезінка а у 20 % - печінка. Спостерігаються тромбози периферійних мезентеріальних вен. При холодовій автоімунній гемолітичній анемії – ознаки синдрому Рейно. В загальному аналізі крові – гіпохромна анемія. Для діагностики застосовують серологічні проби: непряму і пряму проби Кумпса. Лікування: глюкокортикоїдна терапія, спленектомія (ефективність в 75-80 % випадків, з повною, або частковою ремісією).

19. Е ритремія (справжня поліцетемія, хвороба Вакеза) – доброякісна пухлина крові. Субстратом пухлини є еритроцит. Захворювання перебігає в дві стадії: розгорнуту і термінальну. В розгорнутій – зростає кількість еритроцитів. У термінальній – анемія, міелофіброз, хронічний або гострий лейкоз. Патанатомічно – тотальна гіперплазія всіх ростків кісткового мозку. В селезінці – повнокрів'я, постінфарктні рубці, периспленіт, метаплазія, в печінці – гіперплазія купферовських клітин. В судинах часто утворюються тромби. При огляді хворого впадає у вічі багряно-синюватий колір кінчика носа, вушних раковин, підборіддя. Збільшена селезінка, печінка. Спостерігаються наслідки гострих артеріальних тромбозів – гангрена кінцівок, черевна жаба. Шлунково-кишкові кровотечі перебігають на фоні фібриногенопенії. Хворих турбує постійний біль голови, головокружіння, стенокардія. В загальному аналізі крові: панцитоз без зсувів лейкоцитограми. Лікування – консервативне: кровопускання, цитостатичні препарати (іміфос, міелосан, хлорбутил, циклофосфаміл). При наявності злоякісного перебігу – спленектомія.

20. Лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна) – первинне пухлиноподібне захворювання лімфатичної системи. Причина захворювання невідома. Спочатку утворюються окремі вузлики, а потім лімфогрануломатозна тканина повністю витісняє тканину лімфатичних вузлів. Характерною гістологічною особливістю є наявність гігантських клітин Березовського-Штернберга (КБШ). Лімфоцитарний варіант – проліферація зрілих лімфоцитів і гістоцитів. КБШ поодинокі, вогнищ склерозу і некрозу немає. Перебіг до 15 років. Нодулярний варіант – характерні тяжі колагену. Пухлинна тканина містить зрілі лімфоцити серед яких розміщені КБШ. Перебіг 8-10 років. Змішано-клітинний варіант – характерний клітинний поліморфізм з КБШ. Зустрічаються вогнища некрозу. Перебіг 3-4 роки. Варіант з лімфоцитним виснаженням – повна відсутність лімфоцитів, різке розростання сполучнотканинних грубих рубців, скупчення ретикулярних клітин. Перебіг 1-1, 5 роки. Згідно клінічної класифікації (1965, Нью-Йорк) є чотири стадії: локальна, регіональна, генералізована і дисемінована. Системні симптоми захворювання: лихоманка (температура не нижче 38⁰ С), проливні нічні потіння, шкірна сверблячка, швидке зниження маси тіла. Збільшення лімфовузлів зустрічається в 15-20 % випадків. На висоті клінічних проявів можливе ураження усіх внутрішніх органів. Селезінка уражається у 80 % випадків, але тільки у 1/3 хворих можливий гіперспленізм. В 50 % хворих ву загальному аналізі крові спостерігається лейкоцитоз, а в термінальній стадії – анемія, тромбоцитопенія, геморагічний синдром, лімфопенія. Смерть виникає від ускладнень (амілоїдоз нирок або кишечника, асфіксія, обтураційна жовтяниця, кишкова непрохідність). Діагностика – морфологічне дослідження лімфовузлів на наявність КБШ. Лікування – в І-ІІ стадіях променева терапія (3500-4000 рад.) на вогнище, а також метод циклової поліхіміотерапії, відомий як схема МОРР (ембіхін, вінкристин, нотулан, преднізолон). Цей комплекс дає до 50-80 % повних ремісій в ІІІ-ІV стадіях. Спленектомія – показана при «селезінковій формі лімфогрануломатозу».

21. Синдром Ферті характеризується деформуючими поліартритами, лейкопенією, спленомегалією, лімфаденопатією, втратою маси тіла, гіперглікемією і звиразкуванням шкіри гомілок. Характеризується тривалим, повільно прогресувальним перебігом. Перша стадія характеризується періодичними загостреннями поліартриту з температурними реакціями і повільною спленомегалією. Друга стадія – розвивається деформація суглобів. Тріада симптомів: поліартрит, спленомегалія, лейкопенія, лімфаденопатія, посилена пігментація шкіри в окремих ділянках. Третя стадія – деформація суглобів з підвивихами, стійка спленомегалія, кахексія, гіпотонія, гепатомегалія, носові кровотечі. В загальному аналізі крові: лейкопенія, агранулоцитоз, тромбоцитопенія, білірубінемія, гіпоглікемія. Кількість лейкоцитів зменшується від 800 до 1, 5х10⁹/л. селезінка з потовщеною капсулою, паренхіма щільна, на поверхні виступають фолікули. Пунктат селезінки містить багато плазматичних клітин. Найбільшефективним методом лікування є спленектомія, упоєднанні із кортикостероїдною терапією.