Студопедия Главная Случайная страница Задать вопрос

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА)





Эмбриональная нефробластома была подробно изучена и описана М. Wilms в 1899 году. Он выдвинул теорию, что эта опухоль развивается из недифференцированной мезодермы, с тех пор она носит его имя.

 

Эпидемиология. Опухоль Вильмса (нефробластома) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста и составляет в их структуре примерно 20-25 %. Она встречается с частотой 1 на 100 000 детей. Опухоль Вильмса выявляют у детей разного возраста, однако пик заболевания приходится на интервал от 2 до 5 лет. Среди мальчиков и девочек частота выявления нефробластомы приблизительно одинакова. С одинаковой частотой опухолевым процессом поражается как левая, так и правая почка. В 4-5 % случаев опухоль Вильмса является двусторонней. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко и составляет 0,9 % от всех опухолей почки.

Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является врожденным дизэмбрио-генетическим злокачественным новообразованием. Развитие медицинской генетики позволило картировать два гена WT1 (11р13) и WT2 (11р15), которые ассоциированы с данной опухолью. Опухоль Вильмса нередко сочетается с другими различными аномалиями.

Опухоль представляет собой округлое образование с мягко-эластичной или плотной консистенцией, с бугристой поверхностью. Разрастаясь, она вызывает сдавливание почечной паренхимы и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Микроскопически - это эмбриональная опухоль, состоящая из различных сочетаний клеток трех типов: эпителиального, стромального и бластемно-го (незрелые клетки паренхимы почки).

Метастазирование опухоли Вильмса происходит чаще гематогенным путем и в 80 % случаев в легкие. Описаны отдаленные метастазы в печень, головной мозг, кости и противоположную почку.

Симптоматика и клиническое течение. Обычно опухоль Вильмса выявляется случайно родителями или врачом при профилактическом осмотре ребенка, который не предъявляет никаких жалоб и хорошо себя чувствует. Патогномо-ничных симптомов, характерных только для нефробластомы, нет. Клиника зависит от стадии опухолевого процесса и возраста ребенка. На ранних стадиях заболевания клинические проявления опухоли скудные и чаще всего выражаются в слабости, недомогании, похудании, снижении аппетита, периодическом субфебрилитете, желудочно-кишечных расстройствах. В 25 % случаев у детей с пухолью Вильмса наблюдается артериальная гипертензия. Гематурия обнаруживается примерно у 10-12 % больных.

 

На поздних стадиях развития опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое через переднюю брюшную стенку плотно-эластическое, гладкое, объемное образование.

Боли не характерны для опухоли Вильмса, но иногда имеют место у детей с большой опухолью. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы, либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки. Клиника острого живота может наблюдаться у ребенка при разрыве капсулы опухоли. В таких случаях она является интраоперационной находкой.

Диагностика. При подозрении на опухоль Вильмса ребенку необходимо провести комплексное обследование, включающее физикальный осмотр, лабораторные и специальные методы обследования. Пальпацию опухоли проводят осторожно, а у детей младшего возраста для получения более полной информации это исследование выполняют под наркозом.

В анализах выявляются гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяют уровень тканевого полипептид-специфического антигена, который является маркером опухолевой активности. У детей с нефробластомой концентрация этого белка достоверно выше, чем у здоровых и пациентов с доброкачественными опухолями почки. Характерны гематурия, протеинурия, а в случае присоединения мочевой инфекции - лей-коцитурия и бактериурия.

УЗИ позволяет выявить объемное тканевое образование, деформирующее контуры и чашечно-лоханочную систему почки, увеличенные забрюшинные лимфатические узлы и метастазы в печени.

С помощью экскреторной урографии устанавливают характерные признаки заболевания (деформацию и нарушение структуры чашечно-лоханочной системы опухолью, дефект наполнения лоханки и/или чашечек) и оценивают функцию здоровой почки.

КТ и МРТ позволяют не только выявить новообразование, но и определить его размеры, локализацию, отношение к чашечно-лоханочной системе, окружающим органам и тканям, а также состояние регионарных лимфатических узлов. Опухоль Вильмса визуализируется как объемное образование с гомогенной или неоднородной внутренней структурой, которое может распространяться на паранефральную клетчатку и почечный синус, деформировать чашечно-лоханочную систему.

 

Сцинтиграфия почек позволяет увидеть дефект накопления радионуклидно-го препарата, соответствующий опухоли, или отсутствие изображения органа, а также оценить раздельную функцию почек. Костные метастазы диагностируются с помощью рентгенографии и сцинтиграфии костей скелета.

Дифференциальную диагностику опухоли Вильмса проводят с солитарной кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, нейробластомой, ангиолипоми-омой и другими заболеваниями почки, встречающимися у детей. Установить правильный диагноз позволяют лучевые методы диагностики и МРТ.

Для дифференциальной диагностики с нейробластомой определяются уровни метаболитов катехоламинов (дофамина, гомованилиновой и ванилинмин-дальной кислот) в суточной моче и сыворотке крови ребенка.

Лечение опухоли Вильмса комбинированное и заключается в проведении оперативного вмешательства, химио- и лучевой терапии.

Основным является хирургическое лечение. При односторонней опухоли операция выбора - трансперитонеальная радикальная нефрэктомия, при двустороннем процессе - резекция обеих почек с опухолью в пределах здоровых тканей. Химиотерапия служит важным компонентом комбинированного лечения больных с опухолью Вильмса и используется на всех стадиях болезни.

На I и II стадиях заболевания проводится неоадъювантная химиотерапия с использованием винкристина, дактиномицина, доксорубицина. После контрольного обследования выполняется оперативное лечение.

На III и IV стадиях болезни этапы лечения следующие: неоадъювантная полихимиотерапия, уретеронефрэктомия, дистанционное облучение ложа удаленной почки и лимфатических коллекторов на стороне поражения, послеоперационная полихимиотерапия.

V стадия требует выполнения следующего плана лечебных мероприятий: неоадъювантная полихимиотерапия (продолжается до тех пор, пока опухоль уменьшается), оперативное лечение (одноили двусторонняя резекция почки с опухолью), лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия согласно гистологическому строению опухоли.

 

Прогноз с гистологически благоприятной опухолью хороший. Пятилетняя выживаемость у детей с опухолью Вильмса после проведенного комплексного лечения при I стадии - не менее 90-95 %, при II - около 90-95 %, при III- более 70 % и при IV стадии заболевания- не менее 60 %.






Дата добавления: 2014-11-12; просмотров: 281. Нарушение авторских прав

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2017 год . (0.007 сек.) русская версия | украинская версия