Синдромы поражения гипоталамо-гипофизарной системы

Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру неврологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии, проявления вегетативной дисфункции, эмоциональный дисбаланс.

Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регуляторными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, прежде всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивает терморегуляцию за счет изменения теплового метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к гипертермии, или так называемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой температура тела меняется в зависимости от температуры окружающей среды. Латеральная область серого бугра признается «центром аппетита», а с зоной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство насыщения. При раздражении «центра аппетита» возникает прожорливость, которая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерального ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома.

В определенной зависимости от функционального состояния гипоталамуса находятся физико-химические свойства всех тканей и органов, их трофика и в какой-то степени готовность к выполнению специфических для них функций. Это касается и нервной ткани, в том числе больших полушарий. Некоторые ядра гипоталамической области функционируют в тесном взаимодействии с ретикулярной формацией, и разграничить их влияние на физиологические процессы подчас трудно.

В определенной зависимости от состояния и функциональной активности гипоталамуса находятся деятельность сердечнососудистой и дыхательной систем, регуляция температуры тела, особенности различных видов обмена (водно-солевого, углеводного, жирового, белкового), регуляция работы эндокринных желез, функций пищеварительного тракта, функциональное состояние мочеполовых органов, в частности осуществление сложных половых рефлексов.

Вегетативная дистония может быть следствием несбалансированности деятельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая несбалансированность возможна у практически здоровых людей в периоды эндокринной перестройки (в пубертатном периоде, во время беременности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью гипоталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзогенных интоксикациях может наступать проявляющийся временно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого неврозоподобного синдрома. Возможны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в частности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью, а также другими формами соматической патологии

Одним из основных гипоталамо-эндокринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретического гормона несахарный диабет, характеризующийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относительной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, сопровождающейся отеками, и иногда сменяющейся полиурией в сочетании с диареей (болезнь Пархона).

Избыточная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона сопровождается развитием синдрома акромегалии. Недостаточность продукции соматотропного гормона (СТГ), проявляющаяся с детского возраста, ведет к физическому недоразвитию организма, что проявляется синдромом гипофизарного нанизма, при этом прежде всего обращает на себя внимание пропорциональный карликовый рост в сочетании с недоразвитием половых органов.

Гиперфункция оксифильных клеток передней доли гипофиза ведет к избытку продукции СТГ. Если чрезмерная его продукция проявляется в пубертатном периоде, развивается гипофизарный гигантизм. Если же избыточная функция оксифильных клеток гипофиза проявляется у взрослых, это ведет к развитию синдрома акромегалии. У гипофизарного гиганта обращает на себя внимание непропорциональность роста отдельных частей тела: очень длинными оказываются конечности, а туловище и голова кажутся, относительны небольшими. При акромегалии увеличиваются размеры выступающих частей головы: носа, верхнего края глазниц, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей. Чрезмерно крупными становятся также дистальные отделы конечностей: кисти, стопы. Проявляется общее утолщение костей. Кожа грубеет, становится пористой, складчатой, сальной, появляется гипергидроз.

Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко—Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией адренокортикотропного гормона (ЛКТГ) и связанным с этим повышением выделения гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь характеризуется прежде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. Также на лице характерны высыпания по типу акне, а у женщин — еще и рост волос на лице по мужскому типу. Гипертрофия жировой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожиревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже живота, передневнутренней поверхности бедер обычно видны полосы растяжения, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерно повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция.

При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной области может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени выраженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинистой, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отмечаются сужение круга интересов, апатия, депрессия, сонливость.

Синдромы нарушения сна и бодрствования могут носить пароксизмальный или затянувшийся, подчас стойкий характер. Среди них, пожалуй, лучше других изучен синдром нарколепсии, проявляющийся неудержимым стремлением ко сну, возникающим в дневное время, даже в самой неподходящей обстановке. Часто сочетающаяся с нарколепсией катаплексия характеризуется приступами резкого снижения мышечного тонуса, приводящего больного к состоянию обездвиженности на период от нескольких секунд до 15 мин. Приступы катаплексии нередко возникают у больных, находящихся в состояния аффекта (смех, чувство гнева и т.п.), возможны также состояния катаплексии, возникающие при пробуждении (катаплексия пробуждения).

Современные методы физиологических исследований, в частности опыт стереотаксических операций, позволили установить, что гипоталамическая область, наряду с другими структурами лимбико-ретикулярного комплекса, принимает участие в формировании эмоций, создании так называемого эмоционального фона (настроения) и обеспечении внешних эмоциональных проявлений.

Эмоциональные реакции, прежде всего эмоции стенического характера, ведут к повышению функций эрготронных структур гипоталамуса, которые через посредство вегетативной нервной системы (в основном ее симпатического отдела) и эндокринно-гуморальной системы стимулируют функции коры больших полушарий, что, в свою очередь, влияет на многие органы и ткани, активизирует в них метаболические процессы. В результате возникает напряжение или стресс, проявляющийся мобилизацией средств адаптации организма к новой обстановке, помогающих ему защититься от влияющих на него или только ожидаемых вредных эндогенных и экзогенных факторов.

В качестве причин стресса (стрессоров) могут быть самые разнообразные хронические и острые психические воздействия, провоцирующие эмоциональное перенапряжение, инфекции, интоксикации, травмы. В период стресса обычно меняется функция многих систем и органов, прежде всего сердечнососудистой и дыхательной систем (учащение сердцебиения, повышение артериального давления, перераспределение крови, учащение дыхания и т.д.).

По Г. Селье (Selye Н., род. в 1907 г.), стресс-синдром, или синдром общей адаптации, в своем развитии проходит 3 фазы: реакцию тревоги, во время которой мобилизуются защитные силы организма; стадию сопротивления, отражающую полную адаптацию к стрессу; стадию истощения, которая наступает неизбежно, если стрессор оказывается чрезмерно интенсивным или действует на организм слишком долго, так как энергия адаптации или приспособляемости живого организма к стрессу не безгранична. Стадия истощения стресс-синдрома проявляется возникновением болезненного состояния, носящего неспецифический характер. Различные варианты таких болезненных состояний Г. Селье назвал болезнями адаптации. Им присущи сдвиги гормонального и вегетативного баланса, дисметаболические расстройства, обменные нарушения, изменения реактивности нервной ткани.