Эпидемиологиясы. Гипопитуитаризмнің әр түрлерінің таралуы жөніндегі нақты мәліметтер жоқГипопитуитаризмнің ә р тү рлерінің таралуы жө ніндегі нақ ты мә ліметтер жоқ. ШСС қ азіргі таң да ө те сирек ауру ретінде қ арастырғ ан жө н. ШСС 20–40 жас аралығ ындағ ы ә йел адамдарда жиі суреттелген. Гипофизарлы нанизм 1: 15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғ аш дамығ ан ө су гормонының тапшылығ ы 1: 10000 жиілікте дамиды.
Клиникалық кө ріністері 1. Парциальды гипопитуитаризм клиникалық тү рлі ү йлесімде екіншілік гипотиреозбен, гипогонадизммен, гипокортицизммен жә не Ө Г тапшылығ ының бейспецификалық симптоматикасымен кө рінеді (2.7кесте). 2. Пангипопитуитаризм Шиен-Симмондс (ШСС) синдромының классикалық ағ ымында бірнеше жылдарда дамиды. Ауыр жағ дайларда науқ астың дене массасы 25–30 кг-ғ а дейін ү демелі тө мендейді.Науқ ас біркелкі арық тайды, бұ лшық еттері атрофияланады, ішкі ағ заларының кө лемі кішірейеді. Тері жабындыларына арнайы ө згерістер тә н: терінің жұ қ арып, қ ұ рғ ауы оғ ан папирус қ ағ азына ұ қ сас сипат береді, терісі ә жімденіп, қ абыршақ танып, балауыз секілді ақ шыл-сары рең ге ие болады.
2.7 кесте. Гипопитуитаризмнің клиникалық кө ріністері
Қ олтық астындағ ы жә не қ асағ адағ ы тү ктену жоғ алады, ареолалар жә не шат аймағ ы депигментацияланады. Аменорея, либидоның тө мендеуі, эректильді дисфункция, жыныс мү шелері мен сү т бездерінің баяу атрофиясы кө рініс береді. Босанудан кейін дамығ ан ауруғ а агалактия тә н. Тә н жағ дайда «7А» синдромы анық талады (Аменорея, Агалактия, Аксиллярлы тү ктенудің жоғ алуы, Ареола депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғ ылттығ ы мен гипотрофиясы, Апатия, Адинамия). Кеш сатыларына кенет дамитын жалпы ә лсіздік, апатия, адинамия, тіпті толық қ имылдың болмауына дейін, гипотермия, ортостатикалық коллапс, коматозды жағ дай тә н, егер емдік шараларды дер кезінде қ олданбаса ө ліммен аяқ талады. Жедел аденогипофизарлы жеткіліксіздік (гипофизарлы кома)- жедел бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігі мен гипотиреоидты команың ұ штасуы. 3. Гипофизарлы нанизм науқ астың бойы мен физикалық дамуының кенеттен артта қ алуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизммен сырқ аттанғ ан ер адамдардың бойы 130 см-ден тө мен, ал ә йелдердің бойы 120 см-ден тө мен болады. Ең кіші бойлы суреттелген ергежейлі адамның бойы 38 см болғ ан. Классикалық соматотропты жеткіліксіздікпен ауыратын балалар қ алыпты дене массасы жә не дене ұ зындығ ымен туылады, кейін 2–4-жасынан бастап дамуы жағ ынан артта қ ала бастайды. Органикалық генезді Ө Г тапшылығ ы бар балаларда (краниофарингиома, бассү йек-ми жарақ аттары жә не т.б.) бой ө судің артта қ алуы 5-6-жастан кейін байқ алады. Идиопатиялық гипофизарлы нанизммен ауыратын баланың бой ұ зындығ ының артта қ алуына қ арамастан, дене пропорциялары қ алыпты болады. Дер кезінде емделмеген ересек адамдарда дене пропорциялары балалар секілді болады. Бет-ә лпеті кішкентай («қ уыршақ бет»), мұ рынның екі кө з арасындағ ы қ ыры тү сің кі (пұ шық мұ рын) келеді. Тері жабындысы бозғ ылт, сарғ ыш рең ді, қ ұ рғ ақ, кейде цианоз, терінің мрамор тә різдес болуы байқ алады. Ем қ абылдамағ ан науқ астарда ерте қ артаю байқ алады, терісі жұ қ арып, ә жімденеді (геродерма), бұ л Ө Г анаболикалық ә серінің жеткіліксіздігімен жә не жасушалық регенерацияның баяулауымен тү сіндіріледі. Тері асты шелмай қ абатының таралуы арық таудан семіздікке дейін ауытқ иды, науқ астарғ а жоғ арғ ы немесе «кушингоидты» (висцеральды) май жиналу тә н. Шаштары қ алыпты немесе қ ұ рғ ақ, жұ қ а, сың ғ ыш болуы мү мкін. Жиі екіншілік тү ктену болмайды. Бұ лшық ет жү йесі нашар дамығ ан. Ер балаларда ә детте - микропенис. Жыныстық жетілу кешеуілдеген жә не ол балалардың сү йектік жасы пубертаттық дең гейге жеткенде басталады. Ө Г жетімсіздігі кө рініс берген балалардың басым кө пшілігінде сә йкес гонадотропиндердің тапшылығ ы орын алады.
|
