ПРИЧИНЫ ГЕМИГИПЕРТРОФИИ

Какова причина гемигипертрофии? Поскольку истинная причина неизвестна, в объяснениях нет недостатка. Объяснения эти варьируют от внутренних переживаний до внутренней секреции (from maternal impressions to internal secretions). Одна немецкая мать приписывала гемиги пертрофию своего сына тому обстоятельству, что во время беременности она увидела на ярмарке парня гигантских размеров. Приходится предположить, что она видела этого великана только с одной стороны .

Один автор объясняет гемигипертрофию врожденной склонностью тканей к избыточному усвоению питательных веществ, но, как замечает Ballantyne, это объяснение отличается скорее простодушием, чем остроумием (more ingenuous than ingenious). Fortescue Bricdale выдвигает рискованную биохимическую теорию. Он считает, что это состояние обязано своим происхождением неправильному распределению в тканях рецепторной субстанции, вступающей в соединение с гормонами, определяющими рост.

Другая группа теорий приписывает гипертрофию дефектам сосудистой системы, базируясь на частых сосудистых и кожных осложнениях и на аналогии с «naevus neuroticus unius lateris». По мнению одних в результате эмбриональных нарушений развития устанавливается улучшенное снабжение кровью одной половины или одной части тела; однажды установившись, это преимущественное снабжение обусловливает собой постоянный чрезмерный рост данной стороны тела. Это напоминает объяснение правососудия тем, что левое полушарие лучше снабжается кровью. Высказывалось предположение о частном параличе вазомоторов (Вирхов), так же как и о недостаточном развитии среднего слоя артериальных стенок. Polloson усматривает этиологический фактор в нарушенной деятельности лимфатической системы.

Возникает вопрос, является ли данное страдание наследственным? В пользу этого нет никаких данных. Burns нашел в литературе всего один случай, когда макродактилия наблюдалась у нескольких членов одной семьи. Мы не знаем однако ни одного случая, когда бы два родственника давали явления половинного гигантизма. Для того чтобы данный признак был наследственным, ген его должен быть представлен в зародышевых клетках. Гемигипертрофия явление врожденное, но обусловлена она не генетическими, а эмбриофторными факторами.

Возникновение гемигипертрофии нужно относить за счет некоторых нарушений развития, имеющих место в раннем эмбриональном периоде. Экспериментальная тератология показала, что давление, тяжесть и другие моменты могут вызвать появление всевозможных уродств. Можно допустить, что легкая дисгармония в физической среде, окружающей эмбрион, становится ответственной за возникновение частичного или одностороннею гигантизма, причем механизм действия здесь тот же, что и в лабораторных условиях. Если мы примем это тератологическое объяснение, то возникновение гемигипертрофии должно быть приурочено к четвертой неделе эмбриологического периода, когда происходит расхождение мезобластических сегментов.

Несмотря на соблазнительность всех этих теорий, нам представляется, что половинный гигантизм гораздо полезнее рассматривать как нарушение равновесия в нормальных процессах образования билатеральной симметрии. С этой точки зрения гемигипертрофия представляет собой известный дефект либо во внутренней регуляции роста, либо в ближайшей внешней среде.

Лёбу удалось получить у морского ежа возрастание числа близнецов на 90% простым погружением оплодотворенных яиц в морскую воду, лишенную извести; это приводило краспадению сегментов яйца по мере их образования.

Ньюман рассматривает явление симметричного удвоения, как очень распространенный, почти универсальный процесс в биологии. Всюду, где мы встречаемся с билатеральном образованием, мы имеем дело с некоторой формой близнечества. Всякого билатерального индивидуума можно в конце концов рассматривать морфологически как пару близнецов.

Человек вырастает, как известно, из единственного оплодотворенного яйца, из одной зиготы. В процессе симметрического деления из этой зиготы развиваются гомологичные органы правой и левой стороны, а также правая и левая половина непарных органов.

Этот дублирующий процесс может привести в конечном итоге либо к появлению двух однояйцевых близнецов, либо к образованию вполне симметричного билатерального индивидуума. Между этими двумя крайностями возможно бесчисленное множество градаций, некоторые из которых носят безразличный характер, а другие являются уродствами.

Уайльдер (Wilder) занялся изучением генетических отношений между однояйцевыми двойнями и сросшимися близнецами (diplopagi). На рисунке 37 дано графическое изображение различных возможностей. На диаграмме этой не предусмотрены случаи, когда один из близнецов находится внутри другого, или когда один из членов пары начинает вести паразитическое существование за счет другого. Подобный паразит может выродится в существо без сердца, без головы, без туловища и даже просто в аморфную массу. Тут, как замечает Ballantyne, «природа создает самые невероятные уродства».

К схеме Уайльдера мы можем добавить силуэт индивидуума, имеющего различной величины правую и левую половину тела.

Стокард (Stockard) получил у форели искусственно одностороннее искажения развития, напоминавшие гемигипертрофию. Ему удалось из экспериментальных рыб построить непрерывный ряд от monstra in defectu через обычные нормальные особи к monstra in excessu и наконец к тождественным близнецам.

Стокард держится того мнения, что темп развития, присущий тому или иному животному виду, зависит от скорости процессов окисления данной видовой плазмы. Темп развития может быть поэтому замедлен путем понижения окружающей температуры, от которой зависит скорость окисления. «Фактически,—говорит Стокард,—все деформации, о которых упоминается в литературе, исключая генетически обусловленные, могут быть получены понижением температуры и последовательным изменением темпа развития».

Хотя о полной гемигипертрофии говорят обычно как о цельной клинической картине, надо подчеркнуть однако, что даже среди сравнительно небольшого числа случаев, описанных в литературе, отмечается большое разнообразие. В одном случае родимых пятен (nevi) немного, в другом—они сильно развиты; бывают случаи, где кожа вполне нормальна. В некоторых случаях сосудистые изменения налицо, в других они отсутствуют. Тот факт, что односторонний гигантизм может быть связан как с нормальным так и с пониженный интеллектом, также заслуживает внимания.

Не приходится сомневаться, что в ряде случаев различие между двумя половинами тела не ограничивается только морфологией; Можно отметить также более высокую температуру пораженной стороны, ускоренный рост волос и ногтей, и даже раннее прорезывание зубов на этой стороне. Так, в одном случае, в то время как на нормальной стороне не было еще ни одного зуба, на гипертрофированной прорезалось уже восемь зубов.

Это поразительное расхождение заставляет нас признать энергетическое неравенство обеих половин. Это означает, что один и тот же субъект может иметь два различных физиологических возраста для обеих половин своего симметрично развивающегося тела. Это вновь подчеркивает двойственность индивидуума, страдающего односторонним гигантизмом.