ПАТОГЕНЕЗПатогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития. • Гипорегенераторный. Этот механизм (например, иммунодефицита и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме происходит делеция (удаление) какоголибо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего число иммуноцитов и других факторов системы ИБН. • Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или T и/или B-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток. Причины двух вышеназванных механизмов: † Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов). † Нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности. • Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов. Причины: † Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано и/или энзимопатий). † Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, АТ, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния. ИММУНОДЕФИЦИТЫ И ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при иммунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния. Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного антигена. ЧАСТОТА ИММУНОДЕФИЦИТОВ И ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ • Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы. • Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни. ФАКТОРЫ РИСКА • Отягощённый семейный анамнез. • Почти все вредные привычки. • Старение. ТЕРМИНОЛОГИЯ Термины «Иммунодефицитное состояние» и «Иммунодефицит» применяют либо как синонимы, либо подразумевают разные патологии. Так, в клинической практике принято различать: • собственно иммунодефициты, или первичные иммунодефициты (развиваются при наличии генетического дефекта). • иммунодефицитные состояния (вторичные иммунодефициты), сопровождающие другие заболевания (в том числе генетические) или развивающиеся при длительных, тяжёлых и хронических заболеваниях различной природы. Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. ВИДЫ • Первичные — наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы. • Вторичные — иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией). • Избирательные — вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток. • Неспецифические — дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности организма (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента. • Комбинированные — сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, B- и T-лимфоцитов). В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В, T, Азависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные (рис. 16–7).
Рис. 16–7. Виды иммунодефицитных состояний (ИДС) и иммунодефицитов по преимущественному поражению клеток иммунной системы.
|
