ВИДЫ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИМногочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков. • В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН (см. выше). • В зависимости от доминирующего механизма развития: † Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные). Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ. † Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Tкиллеров (Tкиллерные, T-клеточные). Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена. † Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально- клеточные, кооперативные). Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато и полимиозит. • В зависимости от числа поражённых органов: † Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические). Аутоагрессивные Tкиллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа. Примеры ‡ Тиреоидит Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы. ‡ Анемия Аддисона – Бирмера. В этом случае в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину. † Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные). Действие аутоиммунных Tкиллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма. Причины: ‡ Наличие сходного (или идентичного) Аг. ‡ Низкая специфичность аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ. Примеры ‡ СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов). ‡ Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ). СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КАК ПРИМЕР БОЛЕЗНИ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи). Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией. ЭТИОЛОГИЯ • Причины † Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ). † Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.). † Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины). • Факторы риска Важным условием возникновения СКВ является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствует: † Значительно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%). † Повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков. † Наследуемая гиперактивность B-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).
|
