Студопедия — Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах






•возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,•1/20 человечества имеет этот дефект,•чаще встречается у мужчин,•возникают острые гемолитические кризы и гемолитическая анемия.

Характеристика структуры гемоглобина.

Гемоглобин –глобулярный белок, железосодержащий хромопротеин.В состав гемоглобина входят 574 аминокислоты.Молекулярная масса гемоглобина –64500.Гемоглобин состоит из 4 цепей белка глобина и четырёх гемов.

•Гем -это соединение циклического тетрапиррола –порфирина с железом.

•Атом железа имеет 6 связей: четыре –с атомами азота пиррольных колец, пятая –с гистидином,

шестая –для связывания с кислородом.

 

Синтез гема -энергозависимый процесс.

Стимуляторы синтеза: •ионы железа,•ионы меди,•витамин В12.

δ-Аминолевулинатсинтаза активируется стероидами и ингибируется гемом.

Эритропоэтин (синтезируется в печени) стимулирует синтез ферментов образования гема.

Порфирины

Пигменты порфирины синтезируются в ходе образования хромопротеинов (гемоглобина).

Выделяются с мочой, калом, желчью.В норме с мочой выделяется 150 мкг порфиринов в сутки.

Порфиринурия –увеличенное выделение порфиринов с мочой.

Первичные порфирии-врождённые расстройства синтеза гема, обусловленные недостаточностью фермента, участвующего в его образовании.

Болезнь Гюнтера –врождённая порфирия: блок синтеза гема. С мочой выделяются уро-и копропорфирины.Клинические проявления: красная моча,розовые зубы,фотодерматоз, гемолитическая анемия,спленомегалия.

Острая порфирия –блок превращения порфобилиногена в полипирролы. С мочой выделяются порфобилиноген и аминолевулинат.Клинические проявления:острые приступы с абдоминальными и неврологическими симптомами.

Вторичные порфиринурии

возникают при циррозе печени, болезнях крови, аллергиях.

 

2. Процессы переваривания белков в кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического и кишечного соков. Гниение аминокислот в кишечнике и обезвреживание продуктов.

 

Всасывание АМК в кровь

•происходитв тонком кишечнике,•сопровождается потреблением энергии.

Судьба всосавшихся АМК

•Всасываемые АМК попадают в портальный кровоток, а затем в общий кровоток.

•Особенно интенсивно АМК поглощают печень и почки.

•Ткань мозга избирательно быстро поглощает мет, гли, гис, арг, глутамин, тир, а лей, лиз, про поглощаются этой тканью медленно.

Всасывание продуктов распада белков

•идёт путём активного транспорта (с ионами натрия) АМК в кровь,

•если белок всасывается непереваренным, то к этому белку –аллергия.

Специфические транспортные системы существуют для

•нейтральных АМК с небольшой боковой цепью,

•нейтральных АМК с объёмной боковой цепью,

•основных АМК,

•кислых АМК,

•пролина.

 

Ферменты панкреатического сока

•трипсин,•химотрипсин,•эластаза,•карбоксипептидаза.

 

Пищеварительные протеолитические ферменты вырабатываются в неактивном состоянии

•предупреждение переваривания органов,•предупреждение переваривания ферментов.

 

Групповая специфичность ферментов поджелудочной железы

•Трипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых принимают участие СООН-группы Лиз и Арг.

•Химотрипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых участвуют СООН-группы ароматических АМК.

 

Кишечный сок

•аминопептидазы, •дипептидазы, •энтерокиназа.

 

Гниение белков

•5% белка не переваривается, а идёт в толстый кишечник, где микрофлорой расщепляется до АМК.

•Гниение белков –распад АМК, белков в толстой кишке под действием ферментов бактерий.

Диамины обезвреживаются в организме под действием фермента ДАО (диаминооксидаза), кофермент –ФП.

Моноамины обезвреживаются ферментом МАО (моноаминооксидаза), кофермент –ФАД.

 

•Глубокий распад серосодержащих АМК (сероводород, меркаптан).

 

•При гниении образуются токсичные для организма продукты: аммиак, сероводород, фенол, крезол, индол, скатол, различные диамины, моноамины, бензойная кислота.

•Процессы гниения усиливаются при дефиците протеолитических ферментов поджелудочной железы. Возникает аутоинтоксикация.

 

 

3. Оцените состояние больного по следующим данным анализа крови и мочи: глюкоза крови – 10,0 ммоль/л, рН крови – 7,30, в моче обнаружены глюкоза, кетоновые тела.

 

Сах диабетàметаболический ацидоз


 

Билет 7.

1. Эндокринная система организма. Классификация гормонов по химической структуре, их роль в регуляции обменных процессов. Причины эндокринных заболеваний. Механизм действия гормонов.

Классификация гормонов по химической природе

-Белки: простые –инсулин, СТГ, сложные –ТТГ, ФСГ,

-Пептиды: вазопрессин, окситоцин, глюкагон, тиреокальцитонин, АКТГ, соматостатин.

-Производные АМК: адреналин, тироксин.

-Гормоны стероидной природы.

-Производные жирных кислот: простагландины.

· Связь между эндокринной и нервной системой.







Дата добавления: 2015-10-18; просмотров: 874. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Ганглиоблокаторы. Классификация. Механизм действия. Фармакодинамика. Применение.Побочные эфффекты Никотинчувствительные холинорецепторы (н-холинорецепторы) в основном локализованы на постсинаптических мембранах в синапсах скелетной мускулатуры...

Шов первичный, первично отсроченный, вторичный (показания) В зависимости от времени и условий наложения выделяют швы: 1) первичные...

Предпосылки, условия и движущие силы психического развития Предпосылки –это факторы. Факторы психического развития –это ведущие детерминанты развития чел. К ним относят: среду...

Типология суицида. Феномен суицида (самоубийство или попытка самоубийства) чаще всего связывается с представлением о психологическом кризисе личности...

ОСНОВНЫЕ ТИПЫ МОЗГА ПОЗВОНОЧНЫХ Ихтиопсидный тип мозга характерен для низших позвоночных - рыб и амфибий...

Принципы, критерии и методы оценки и аттестации персонала   Аттестация персонала является одной их важнейших функций управления персоналом...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.008 сек.) русская версия | украинская версия