МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

 

Появление черной мочи в связи с напря­женным маршем было впервые описано Fleischer (1881) у одного молодого солдата.

Feigl (1916) в период первой мировой вой­ны, исследуя молодых солдат в походе, у 15 из 27 обнаружил следы гемоглобина (гематина) в сыворотке крови и кровяной пигмент в моче. Как правило, маршевая гемоглобинурия (не миоглобинурия!) обнаруживается у физически крепких, молодых лиц в связи с повышенной нагрузкой на мышцы нижних конечностей — после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Показатель­но, что другие мышечные нагрузки, в кото­рых участвуют преимущественно мышцы туловища и верхних конечностей, к гемо­глобинурии не приводят. Маршевая гемоглобинурия не провоцируется охлаждением.

Патогенез. Первоначально предполагали (Gilligan и Blumgart, 1941, и др.), что сущность маршевой гемоглобинурии заключается в усилении, под влиянием физической нагруз­ки в ортостатическом положении, процессов физиологического гемолиза, сопровождаю­щихся повышением уровня, гемоглобина плазмы и в снижении почечного порога, вследствие чего в мочу проходит кровяной гемоглобин, освобождающийся при распаде эритроцитов. Согласно новейшим исследова­ниям Crosby и сотрудников (1966) гемоглобинсвязывающая способность плазмы (resp. содержание гаптоглобина) в период гемоглобинурийного криза, спровоцирован­ного двухчасовым маршем, оказывается сни­женной, вновь восстанавливаясь после отды­ха на койке.

В последние годы внимание исследовате­лей (Davidson, 1964) привлек тот факт, что повышение уровня гемоглобина плазмы и гемоглобинурия появляются после бега по-твердому (земляному, деревянному) грунту и не развивается у тех же бегунов после бега по мягкой траве. Этим же автором было показано, что гемоглобинемия и гемоглобин­урия могут быть предотвращены в том слу­чае, когда бег теми же лицами совершается в бутсах, снабженных эластическими стель­ками. Таким путем было показано, что вну­трисосудистый гемолиз при маршевой («спор­тивной») гемотлобинемии-урии имеет ме­сто в сосудах нижних конечностей вслед­ствие механической травмы эритроцитов при прохождении последних через эти сосуды при длительном беге по твердой поверхности.

Исследования Davidson, раскрывшие непо­средственный механизм казавшейся загадоч­ной на протяжении 80 лет маршевой гемо­глобинурии, не снижают значения индиви­дуального предрасположения к появлению гемоглобинурии у некоторых лиц в связи с длительной нагрузкой на нижние конеч­ности. Надо полагать, что это индивидуаль­ное предрасположение обусловлено врожден­ными факторами, в первую очередь — гипогаптоглобинемией, снижающей порог прохо­димости гемоглобина плазмы через почечный фильтр. Роль лордоза, как фактора, предрас­полагающего к стазу эритроцитов и гемолизу на уровне почечных клубочков, остается не­доказанной.

Клиника. В отличие от других видов па­роксизмальной гемоглобинурии приступ мар­шевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Выделение кро­вавой мочи в связи с маршем продолжается несколько часов или дней и прекращается после окончания ходьбы (или бега) так же внезапно, kqk начинается.

Со стороны крови отмечается нейтрофиль­ный лейкоцитоз, повышенный ретикулоцитоз и умеренная нормохромная анемия, адекват­ная интенсивности и длительности гемогло­бинурии. РОЭ несколько ускорена. ОРЭ не изменена. Во время криза отмечается уме­ренная гипербилирубинемия (за счет гемоли­тического, неконъюгированного билирубина) и уробилинурия.

Диагноз маршевой гемоглобинурии ста­вится на основании типичной клинической картины, связи заболевания с предшествую­щей длительной ходьбой (или бегом) и дан­ных клинико-лабораторных исследований.

Дифференциальный диагноз с миоглобулинурией проводится как на основе клиниче­ской симптоматики (отсутствие при марше­вой гемоглобинурии мышечных болей столь интенсивных при миоглобинурии, меньшая тяжесть общеклинических симптомов, нали­чие умеренной анемии в период гемолитического криза), так и на основе специальных лабораторных тестов: 1) определения гемо­глобина плазмы — концентрация гемоглоби­на плазмы свыше 5 мг% характеризует гемоглобинемию и, следовательно, гемоглобинурию; 2) идентификации гемоглобина (или миоглобина) в моче: а) методом электрофо­реза на бумаге или крахмальном геле, б) ме­тодом высаливания с сернокислым аммонием (проба Блондгейма) и в) методом спектрофотометрии; 3) определения в сыворотке крови мышечных ферментов — глютамин-щавелево-уксусной трансаминазы, лактодегидрогеназы и креатинин-фосфокиназы, а в моче — повышенного выделения креатинина (до 5 и больше граммов в сутки), характеризующих мио- (но не гемо-!) глобинурию.

Болезнь носит доброкачественный характер. Прогноз благоприятен.

 

МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)

 

В настоящее время известен и изучен ряд патологических состояний, имитирующих гемоглобинурии. Это так называемые лож­ные гемоглобинурии, вернее миоглобинурии.

Изучение этих патологических состояний представляет особый интерес как в плане изучения мало известной патологии мышеч­ной системы, так и в плане дифференциаль­ной диагностики с истинными гемоглобинуриями.

Миоглобин — белок мышечной саркоплазмы, приближающийся по своим свойствам к гемогло­бину крови, но отличающийся от него значительно меньшим молекулярным весом — 17 000 (молеку­лярный вес гемоглобина — 68 000) и меньшим со­держанием железа (1 атом в молекуле миоглобина вместо 4 атомов в гемоглобине). Указанными свой­ствами обусловливается более легкая проходимость миоглобина через почечный фильтр (по данным некоторых авторов, миоглобин выделяется из кро­вяной плазмы в 25 раз быстрее, чем гемоглобин крови).

Физиологическое значение миоглобина в организме сводится к его участию в транс­порте и депонировании кислорода и к вну­триклеточным каталитическим функциям. Соединяясь с кислородом в 3—6 раз быстрее, чем гемоглобин, миоглобин образует оксимиоглобин. С окисью углерода миоглобин образует СО-миоглобин, непрочное соединение, трансформирующееся в метамиоглобин.

 

Различают следующие виды миоглобинурий:

1. Пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, характеризующаяся миальгиями, резкой общей и мышечной слабостью, параличами, лихорадкой, абдоминальными болями и появлением типичной коричневато-красноватой мочи (последний симптом не постоянен).

2. Близки к паралитической миоглобинурии так называемая первичная идиопатическая миоглобинурия, протекающая с некрозами мышц, нефронекрозом и почечной недостаточностью, а также острый миоглобинурический миозит и острая порфирия (миопорфирия), связанная с нарушением порфиринового обмена (Подробное изложение острой порфирии и дргих форм нарушения порфиринового обмена см. монографии Л. И. Идельсона «Клиника нарушени порфиринового обмена». М., 1968.)

3. Травматическая миоглобинурия, миоглобинурия при «синдроме раз­мозжения» («Crushsyndrome»).

 

 

Рис. 56. Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов а — осмотические Эритрограммы. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена, Эритрограммы смещены влево; б — кислотные эритрограммы. Кислотная стойкость эритроцитов значительно выше нормы, эритрограммы смещены вправо. Пунктиром на рисунках даны нормальные эритрограммы. I, II — кривые стойкости, снятые в разные сроки.

 

«Синдром размозжения» характеризуется появлением бурой мочи в течение ближай­ших 2—3 часов после травмы, сопровождаю­щейся обширным размозжением и некробио­зом размозженных мышц, приобретающих вид «рыбьего мяса» (масса последних дохо­дит до 1—2 кг) (И. В. Давыдовский). По дан­ным Bywaters (1946), наблюдавшего «синдром размозжения» у жителей Лондона, постра­давших при разрушении зданий во время налетов немецких самолетов, бурая окраска мочи зависит от содержания в ней пигмента миоглобина. Миоглобинурия наблюдается в 3/4 случаев синдрома размозжения.

4. Ожоговая миоглобинурия имеет место при обширных термических ожогах, а также при действии электрического тока высокого напряжения. При этом может наб­людаться выделение бурой мочи, обуслов­ленное поступлением из некротизированных мышц миоглобина.

5. Миогло'бинурия при острой арте­риальной непроходимости в связи с обтурацией (тромбом или эмболом) сосуда, веду­щей к острой ишемии мышечного органа мышц, сопровождающейся выходом миогло­бина в мочу.

В этом аспекте представляют интерес дан­ные Kiss и Reinhaut (1956), обнаруживших спектроскопическим методом наличие мио­глобина в сыворотке и моче у больных обширным инфарктом миокарда в первые дни заболевания.

В нерезкой степени миоглобинемия и мио­глобинурия могут иметь место при миометритах и миомах матки.

 

 

Рис. 57. Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией.

а — осмотическая эритрограмма. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже нормы; б — кислотная эритрограмма. Время кислотного гемолиза удлинено, эритрограмма смещена в сторону высокостойких клеток.

 

6. Алиментарно-токсическая миоглобин­урия, возникающая в связи с употреблением в пищу недоброкачественной рыбы из неко­торых водоемов (бывший Гафский залив, близ Калининграда, Юксовское озеро близ Ленинграда).