Кассирский И.А., Алексеев Г.А.[6] Персональное сообщение Dameshek, наблюдавшего на протяжении 20 лет гомозиготного (однояйцевого) близнеца больного ПНГ, свободного от каких бы то ни было проявлений внутрисосудистого гемолиза.
Клиническая гематология.
М.: Медгиз, 1955 Глава: Анемии Оглавление АНЕМИИ.. 3 КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ. 4 КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ.. 5 КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ.. 5 АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 7 ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 7 ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 10 АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ. 13 ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 14 ХЛОРОЗ. 17 СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, ХЛОРАНЕМИИ.. 22 ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ.. 24 B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 29 БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ) 31 ПЕРНИЦИОЗНЫЕ (В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ) АНЕМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА.. 47 АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ. 50 ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ. 51 ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ. 52 ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B12-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ. 53 ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 55 АНЕМИИ ПРИ СПРУ. 55 ЦЕЛИАКИЯ. 58 В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ.. 59 АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В СВЯЗИ С ОПЕРАЦИЯМИ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ. 59 ГЛИСТНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ДИФИЛЛОБОТРИОЗНАЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ) 64 АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 66 B12 (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 66 ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ.. 67 ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 68 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ.. 70 МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИСТРОФИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ. 70 Алиментарная дистрофия. 70 АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ) 72 ТИРЕОПРИВНАЯ АНЕМИЯ. 72 АНЕМИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.. 72 МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ.. 73 АНЕМИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ. 73 МЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ АНЕМИИ.. 74 ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ.. 75 АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 75 ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ. 78 ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 79 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 84 МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ. 92 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 94 ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ 97 НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ОВАЛОЦИТОЗ (ЭЛЛИПСОЦИТОЗ) И ОВАЛОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ. 105 ПРИОБРЕТЕННАЯ АУТОИММУННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 109 ГЕМОГЛОБИНУРИИ.. 113 ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА.. 114 ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 114 ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 122 ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ.. 124 ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА) 126 ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ) 130 ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА.. 131 МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ. 142 МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ») 143
АНЕМИИ
Анемией, или малокровием[1], называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвавший ее «отек крови». Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным. При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия. Масса крови при анемических состояниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют понятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию. При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования. Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может развиться состояние кислородной недостаточности организма — гипоксия. В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гуморальные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. Развитие гипоксии при малокровии приводит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. Последние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способствуют учащению сердцебиений и ускорению кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желудочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением в кровеносное русло кровяных резервов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки. В более легких случаях малокровия обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холестерина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода, а также процессы бескислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона. Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
|
