Билет 331. Ствол= ср. мозг, мост(5-8 ЧМН), продолговатый мозг (9-12 ЧМН). Отделы:1 сегментарный аппарат и 2 проводниковый.Ядра ЧМН, ретикулярная формация, красное ядро, чёрная субстанция – сегм. аппарат. Проводниковый – афферентные и эфферентные пути.3 этажа: 1. нижний – нисходящие проводники(кортикоспинальный, кортиконуклеарный и кортикомостовой). 2. Участок мозга между основанием ствола, водопроводом и 4-ым желудочком называется покрышкой – располагаются ядра ЧМН, восход. (чувствит. и мозжечковые пути), часть нисход. пучков, РФ. 3. верхний этаж (дорсальный) – структуры над 4-ым желудочком и водопроводом (пластинка крыши ср. мозга. мозжечок, парус).Поперечное поражение ствола несовместимо с жизнью. При очаге поражения в одной половине ствола вовлекается ядро какокого-нибудь ЧМН или его корешок. Влечение двигательного ядра или его аксонов его клеток вызывает периферич. Парез соответствующей мышцы. Обычно очаг повреждает проходящие по соседству (пирамидный, спиноталамич, бульбарн.) пути, в результате чего возникает альтернирующий синдром (периф. парез на стороне очага и гемиплегия или гемианестезия на противоположной).Локализация очага в верх. Отделе ствола – децеребрационная ригидность, псевдобульбарный паралич, расход. Косоглазие, вертикальный нистагм, расширение зрачка. При распространении очага вниз – вертикальное или сходящееся косоглазие. Поражение каудального отдела – ротаторный нистагм, бульбарный паралич, синдромы поражения дыхат. и сосудодвигат. центров.Альтернирующие синдромы а) ножка мозга: синдром парино – вертикальный парез взора, нар-е конвергеции, частичный двусторонний птоз (при поражении верхних холмиков), синдром Вебера - периферический паралич глазодвигательного нерва и спастическая гемиплегия на другой стороне, синдром кр. ядра – интенц. гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром кр. ядра) – периферический паралич 3 пары + интенц. гемитремор, гемиатаксия и мыш. гипотония на другой стороне, синдром Фуа (верхний синдром кр. ядра) – интенц. гемитремор, гемигиперкинез, синдром Бенедикта – поражение глазодвигательного нерва, на другой стороне атетойд. Движения и интенционный тремор, синдром Мийяра-Гублера-Жубле – 7 и гемиплегия на противоположной б)мост: синдром Фовилля – периферический паралич 6 и 7 нервов, парез взора в сторону, гемиплегия на другой стороне, синдром гаспернини- 6, 7, ослабление слуха, гипестезия в зоне 5 на стороне и проводниковая гемианестезия на противоположной стороне, синдром Бриссо-Сикара – спазм лицевой мускулатуры, на другой стороне – спастическая гемиплегия, синдром Раймона-Сестана – поражение медиального продольного пучка и мостового центра взора, ср. ножки мозжечка и пирамиднолго тракта – парез взора в сторону очага, атаксия, хореоатетойдный гиперкинез на стороне, спастич. гемипарез и гемианестезия на противополож., синдром Грене – 5, выпадение чувст. по сегм. типу на стороне, гемианенстезия поверх чувст. на противоположной; в)продолговатый мозг: синдром Авеллиса – периферический паралич 9,10,12 пар + спастическая гемиплегия на другой стороне, синдром Шмидта – 9,10,11,12 периферический паралич + спастическая гемиплегия на другой стороне, синдром Джексона – периф. парез мышц языка на стороне и спаст. гемиплегия на противоположной, синдром Валленберга-захарченко 5,9,11,12, атаксия, нистагм, анестезия лица, диссоциирнов. гемианестезия на противоположной. 2. РЭГ – метод изучения показетелей гемодинамики в полости черепа путём регистрации изменений электрического сопративления тканей черепа и мозга при пропускании через них переменного тока высокой (160300 КгЦ) частоы. Колебания сопративления связаны с изменением кровотока. 2 фазы _ анакротическая и катакротическая. При анализе РЭГ: измеряют амплитуду – это степень кровенаполнения, длительность восходящей части (0,06-0,11 с) – растяжение сосудов притекающей кровью и скорость кровотока; нисход. часть 90,5-0,8с) – эластичность стенки. УЗДГ (допилероультрасонофафия) — метод неинвазивного исследования состояния кровотока, использующий в качестве источника информации эффект Допплера. Сущность его заключается в том, что при движении источника звука относительно приемника частота воспринимаемого звука отличается от частоты звука источника на величину, пропорциональную скорости относительного движения. Для регистрации эффекта Допплера используют ультразвук, посылаемый в направлении исследуемого сосуда. Отражаясь от движущихся эритроцитов, ультразвук, принимаемый устройством, соответственно меняет частоту, что позволяет получить информацию о скорости движения крови по исследуемому участку сосудистого русла, направлении движения крови, объеме кровяной массы, движущейся с определенными скоростями, и, исходя из этих параметров, обосновывать суждение о нарушении кровотока, состоянии сосудистой стенки, наличии атеросклеротического стеноза или закупорки сосудов, а также оценить коллатеральное кровообращение. Регистрация динамической картины спектра долплеровского сигнала называется допплероультрасонограммой. Помимо нее, ультрасонография позволяет получить условное изображение сосудистого русла с характеристиками локального кровотока в нем. Для этого производят последовательное сканирование области над сосудами датчиком, укрепленным на сенсорной руке, и данные о пространственном расположении датчика, синхронизованные с допплеровским сигналом, подвергают компьютерному анализу. При появлении сигнала от пульсирующего сосуда устройство "запоминает" пространственные координаты точки, где зарегистрирована пульсация, и параметры принятого ультразвукового сигнала. В результате вычерчивается карта исследованной сосудистой зоны с обозначением особенностей кровотока в разных ее участках. Поскольку эритроциты движутся с разными скоростями и в разных направлениях в разные фазы сердечного цикла, воспринимаемый ультразвук имеет сложный частотный состав. В допплеросонографических устройствах частота сигнала кодируется амплитудой в данной временной точке, а мощность на соответствующей частоте — цветом. При оценке данных учитывают как визуальный, так и слуховой сигнал, а также его количественные критерии. Пульсовые колебания внутрисосудистого давления обусловливают пульсирующий характер изменений скорости эритроцитов. Вследствие этого допплероультрасонограмма имеет характерный дм пульсовой волны вид и содержит возрастающую систолическую часть с систолическим пиком и нисходящую диастолическую часть с инцизурой.Трение внутри потока крови обусловливает распределение скоростей в нормальном сосуде так, что в пристеночных слоях скорость близка к нулю, а по оси сосуда достигает максимума. Спектр допплеровского сигнала вследствие этого близок к сплошному, и поле между нулевой линией и огибающей спектра (максимальная частота, соответствующая максимальной скорости движения в данный момент времени) в норме оказывается достаточно равномерно заполненным, за исключением небольшого просвета под систолическим пиком. В зависимости от сосуда спектрограмма имеет характерный вид. В мозговых сосудах циркуляторное сопротивление низкое, в результате чего движение крови имеет однонаправленный характер во все фазы сердечного цикла, так что диастол ическая и систолическая фазы допплеросонограммы лежат выше нулевой линии, а диастолическа» скорость достаточно велика.При стенозе скорость движения в стеиозированном участке возрастает пропорционально степени стеноза. Визуально это выражается в резком увеличении амплитуды систолического пика. Сразу по выходе из стенози-рованного участка возникают турбулентности с частичным обратным кро-вотоком. Визуально это выглядит как появление спектральных составляющих ниже нулевой линии, а расширение диапазона варьирования скоростей движения крови приводит к расширению спектра частот допплеровского сигнала. Полное исследование артериального русла шейно-головных артерий включает запись допплеросонограмм основных магистральных сосудов: общей, наружной, внутренней сонных, правой и левой позвоночных, а также ветвей глазной артерии и лицевой артерии И ее ветвей. При необходимости и наличии соответствующей программы в приборе строится "ИОпплеровская карта.Признаками стеною внутренней сонной артерии являются изменения кровотока в ветвях наружной сонной и глазной артерий. В норме в над-блоковой и надглазничной артериях кровоток направлен изнутри черепа наружу. В допплеросонограмме выявляется высокоамплитудный систолический пик. При стенозе внутренней сонной артерии систолический пик дошшеросоно|раммы уплощается. При полной окклюзии внутренней сонной артерии происходит изменение направления кровогока, так как по анастомозам кровь из системы наружной сонной артерии из-за падения давления в артериальном круге большого мозга (виллизиев круг) начинает поступать в ветви глазной артерии и кровоток направляется внутрь черепа. В этом случае при пережатии лицевой артерии у скулового oipocira височной кости происходит извращение допплерографического сигнала, отражающее изменение направления кровотока на противоположный.Кроме изменения допнлеровских спектров, при полной окклюзии внутренней сонной артерии можетнаблюдаться картина ее ампутации на картах кровотока. Несмотря на демонстративное™., этот признак не вполне надежен, поскольку прерывание приема допплеровскнх сигналов воэмож- но также по некоторым артефактным методическим и техническим причинам.При исследовании позвоночных артерий используют те же критерии диагностики. Следует отметить, что возможности допплеросонографии здесь ограничены из-за большой индивидуальной вариабельности позвоночных артерий и глубокого их залегания внутри костных каналов и тканей шен. Учитывая это, допплерофафические данные о состоянии кровотока, полученные прямым их зондированием, следует принимать с острожностью и с учетом клиники. Наиболее надежной представляется диагностика синдрома подключичного "обкрадывания" на основе выявления ретроградного кровотока в позвоночной артерии на стороне тромбоза подключичной [Зенков Л. Р., 1991.Для диагностики нарушений кровообращения во внутричерепных сосудах используют транскратиаьную дотперографию. Их зондирование производят через "акустические окна" — области с малой толщиной кости (височное окно) или естественные отверстия между костями (орбитальное и субокципи-тальное окна). Через височное окно зондируют внутреннюю сонную, сред-нюю, переднюю и начало задней мозговой артерии и артериальный круг большого мозга, через орбитальное — глазную и сифон внутренней сонной артерии, через субокципитальное — позвонЛйые и базилярную артерии. Меняя глубину зондирования, положение и наклон датчика, используя пространственные представления, находят оптимально выраженный доппдеровский сигнал и идентифицируют исследуемый сосуд по глубине и месту источника сигнала, направлению кровотока и реакции его на компрессию обшей сонной артерии. Помимо оценки состояния внутричерепных артерий, транскраниальная допплерография дает дополнительную информацию характере изменений внутримозгового кровотока, включая коллатеральное кровообращение пр стенозах и тромбозах внечерепиых сосудов, питающих головной мозг.Дополнительное усовершенствование представляет дуплексный метод, при котором в область исследуемого сосуда одновременно направляется импульсный сигнал для получения двухмерного изображения в серых тонах сосуда и окружающей его ткани и ультразвукового сигнала для получения дуплеров-ского изображения. Двухмерное ультразвуковое сканирование позволяет непосредственно увидеть артерию, ее форму и ход, оценить состояние ее просвета и стенки, увидеть бляшки и тромбы, зону стеноза. Одновременно регистрируемый от этого сосуда допплеровеснй сигнал в свою очередь по перечисленным выше критериям позволяет оценить состояние кровотока в сосуде.В самых современных системах используют триппексное сканирование, при котором путем компьютерно-телевизионного совмещения двухмерного изображения сосуя и описанной выш допплеровской цветовой карты мощности, частоты и фазы допплеровского сигнала получаю подробную информацию о скорости и объеме кровотока в русле исследуемого сосуда на реальном en изображении. 3. Выделяют 2 типа нарушения миелина: 1. нормальнол сформированного(РС) и 2. генетт. Обусловленный дефект миелина По течению: 1. острые (первич. И вторич. Энцефаломиелиты, полирадикулоневриты после инфекции) и 2 хронические и подострые (РС, Б-нь Шильдера). Рассеяный склероз. – мультифакторное заболевание: 1.ближе к северу больше частота, 2. вирусная инф., 3. наслед.(DR2- гаплотип по HLA классуII) Предрасположенность. Патогенез: аутоа/т образуются к «основному» белку миелина. Формы: церебральна, спинальная и цереброспинальная. Течение – ремитирующее, первично-прогродиентное, вторично-прогродиентное. прогрессирующее с обострениями. Клиника: в 15-59 лет. Клинически достоверный 1) 2 обострения + 2 клинических очага 2) 2 обострения + 1 клинический очаг +1 параклинический очаг* Достоверный, подтвержденный лабораторно 1) 2 обострения + 1 клинический или параклинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ 2) 1 обострение + 2 клинических очага+ олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ 3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 паракпинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ Клинически вероятный 1) 2 обострения + 1 клинический очаг 2) 1 обострение + 2 клинических очага Вероятный, подтвержденный лабораторно 2 обострения + олигоклональные полосы или повышенный синтез IqG в ЦСЖ 3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг Диагностики PC: 1. Клиника первая: развивающиеся подостро расстройства чувствительности (ее снижение или парестезии в конечностях), мышечную слабость в одной или нескольких конечностях, ухудшение зрения на один глаз (поражение зрительного нерва), реже - системное головокружение с тошнотой, шаткость, иногда - симптомы поражения других черепных нервов, и в единичных случаях - дисфункцию мочевого пузыря. Особенно характерно развитие этих симптомов в возрасте 20-45 лет. Установление при неврологическом осмотре признаков многоочаговости процесса делает диагноз PC более вероятным. Вышеперечисленные симптомы, особенно их сочетания, по меньшей мере в половине случаев оказываются проявлениями PC. Однако только клинических данных недостаточно для точного диагноза. Еще сложнее диагностическая ситуация, когда имеют место редкие проявления болезни, а также ее начало после 50 лет или в детском возрасте. 2. МРТ-критерии PC Для лиц, моложе 50 лет, не имеющих факторов риска инсульта:наличие 4 очагов или наличие 3 очагов, 1 из которых перивентрикулярный диаметр очагов в первом и втором случаях более 3 мм(Paty D.W. et al.,1988)ЛЕЧЕНИЕ, НАПРАВЛ. НА ЗАМЕДЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ БОЛЕЗНИ:Интерферон -бетта-1b (бетаферон, бетасерон},Интерферон -бетта-1а (ребиф, авонекс).ЛЕЧЕНИЕ, НАПРАВЛ НА КУПИРОВАНИЕ ОБОСТРЕНИЯ: Глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон),Афферентные методы (гемосорбция, плаэмосорбция, плазмаферез, энтеросорбция),Пентоксифиллин (трентал),Гепарин.МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ (нейропротвкторное, энтиоксидантное, мембраностабилизирующее действие, усиление репаративных процессов): витамины Е, А, С, B1, B6, В12, РР; ацетилцистеин; актовегин; церебролизин; лецитин и др. СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ: Спастичности - баклофен, тизанидин (сирдалуд), диазепам, дантролен, треонин Дисфункции мочевого пузыря - оксибутинин (дриптан), имипрамин - при сфинктерно-детрузорной диссинергии и остаточной моче <100 мл; адиуретин-SD - при никтурии Половой дисфункции - йохимбин, альпростадил, производные папаверина КОМПЛЕКСНАЯ ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯФизическая терапия с использованием индивидуального проблемного подхода Адаптация к неврологическому дефициту в повседневной и профессиональной деятельности (трудотерапия) Психологическая и социальная адаптация Решение вопросов, связанных с нарушениями речи, глотания, функций кишечника и мочевого пузыря, патологической утомляемостью 4. Неотложные состояния:1. Инсульты 2. САК 3. Травмы 4. состояния после н/х операций 5. С-м Гийена-баре 6. миастенический криз 7. Эпилептич. статус 8. Кома 9. Энцефалиты и гнойные менингиты 10. острая глобальная ишемия 11. Смерть мозга. Принципы оказания помощи: 1. Обеспечение адекватной оксигенации (удалить зубной протез, санация рта, воздуховод, интубация если нужно) 2. Поддержание Ад и СС деятельности 3. Кровь на анализы 4. Тиамин 100мг в/в, в последующие 3 –е суток по 100 мг в/м 5. Глюкоза 40% 6. купирование судорог 7. Коррекция ВЧГ а) гипервентиляция до Р СО2 26-28 мм. в. ст., но не более 1,503 ч б) осмотические диуретики (маннитол по 0,5-1,0 г/кг в теч. 20-25 мин в/в кап, в дальнейшем каждые 6-8 ч в половинной дозе от первоначальной (на фоне мониторинга электролитов и осмолярности плазмы не более 320 мосм/л, но не более 3-4 суток в) вентрикулярное дренирование наиболее эффективно 8. Коррекция КОС 9. Нормализация температуры 10 Лечение инфекции 11. Противоядия (налоксон 0,4 мл в/в кап. 7-10 мин до восстановления сознания. // анамнез+диагностика.
|
