Ювенильный остеопороз (пубертатный остеопороз)

У детей и подростков встречается редко, т.к. по классическому определению остеопороз это болезнь созревшей кости. Всего описано около 150 случаев заболевания в возрасте от 1,5 лет до 21 года, чаще у мальчиков (А.В. Жданова, 1988; Ю.Франке, Г.Рунге,1995; В.И. Струков, 2004,2008г).

Причина ювенильного остеопороза неизвестна. Гормональная перестройка во время препубертатного и пубертатного периода, которая считалась ответственной за это заболевание, не единственная причина, так как ювенильный остеопороз описан у детей 1,5 и 3 лет. Ряд исследователей связывают его с гормональным дисбалансом (пубертатный остеопороз) или латентный синдром мальабсорбции. Поэтому при выявлении сниженной МПКТ выставляется диагноз остеопении, с последующим динамическим наблюдением и уточнением диагноза.

Особенности ювенильного остеопороза:

1. Мало остеобластов
2. Мало остеокластов
3. Меньше губчатой кости
4. Снижена толщина трабекул
5. Низкий уровень ремоделирования – «Low turnover osteoporosis»
6. Ювенильный остеопороз приводит к инволютивному ОП, так как изначально:
   
   а) Снижена костная масса
   
   б) Снижена интенсивность ремоделирования

Клиника. Заболевание появляется на фоне полного здоровья, как правило остро и характеризуется болью в спине, в суставах верхних и нижних конечностей, нарушением осанки, неуверенной походки, переломами после легких травм, в том числе вертлужной впадины, шейки бедра, переломы позвонков. В клинической картине обращают на себя внимание грудной кифоз, сглаженный поясничный лордоз, короткое туловище, боль в позвоночнике при постукивании и надавливании. На рентгенограммах у пациентов имелись резко выраженный распространенный остеопороз позвонков с их клиновидной деформацией в грудном отделе и деформацией по типу «рыбьих» в поясничном отделе позвоночника, деминерализация периферических отделов скелета. Указанные изменения, как правило, выявляются на фоне нормальных биохимических показателей (кальций сыворотки крови, неорганический фосфор). Баланс кальция из 40 исследований был отрицателен у большинства (25 человек).

Гистологические исследования выявляют повышенную костную резорбцию, остеопороз. Продолжительность заболевания по данным Ю. Франке – от 9 мес. до 9 лет, в среднем 4,4 года. Терапия: физиотерапевтические процедуры, витамин D, препараты кальция, анаболические стероиды, эстрогены, и фторид натрия (1мг/кг). Исцеление наступило во всех наблюдениях, как после лечения, так и без терапии, почти всегда без существенных остаточных явлений. Исходы заболевания не зависели от того, получали ли дети лечение или нет. Деформированные тела позвонков после перенесенного заболевания опять достигли по рентгенологическим данным нормальной высоты. По данным Ю. Франке, (9 наблюдений) далеко не всегда ювенильный остеопороз заканчивается так благополучно. У 5 из них остался на всю жизнь сколиоз, у 2 не исчезла клиновидная деформация тел позвонков, 2 пациентам потребовались сложные ортопедические операции по поводу сколиоза.

Под нашим наблюдением находилось 15 подростков с ювенильным остеопорозом, в возрасте от 12 до 18 лет. У всех детей при рентгенабсорбционной остеометрии (без установления видимых этиологических причин) было выявлено снижение минеральной плотности костной ткани ниже -2,5 СО (по Z-Score), к нормам своего возраста. В клинике преобладали жалобы на боли в суставах нижних конечностей (у всех), переломы верхних конечностей у 7, нижних – у 2. Нарушения в Са/Р обмене у трети пациентов. У всех 15 детей обследованы их матери, при этом у большинства из них (10) отмечено снижение МПКТ. На основании этого полагаем, что в этиологии и патогенезе остеопороза у детей и подростков большую роль могут иметь исходная костная масса матери. В пользу этого говорит тот факт, что в г. Пензе у 40% женщин репродуктивного возраста выявлена остеопения. Полагаем, что заложенность костной массы плода на фоне остеопении его матери страдает. Это может содействовать развитию раннего остеопороза в отдаленном возрасте. Для окончательных выводов необходимо дальнейшие наблюдения. Все дети получали полноценное питание с включением продуктов богатых кальцием. Препараты кальция, витамин D в лечебных дозах получали месячными курсами по 5000-10000 МЕ/сут, Са по 1000-1500 мг/сут. В последующим переходили на длительный прием 1000 МЕ препарата. При наблюдении в катамнезе через 5 лет нормализация МПКТ наступила только у 3 детей. У остальных отмечены замедленные темпы формирования косного пика.

При постановке диагноза ювенильного остеопороза необходимо исключить следующие заболевания: 1) несовершенный остеогенез (легкие формы заболевания без переломов и выраженными деформациями; 2) тубулопатии (витамин D резистентный рахит, болезнь Дебре – Де – Тони – Фанкони, почечный тубулярный ацидоз и др.); 3) различные формы рахита, в первую очередь тяжелые формы витамин D зависимого; 4) первичный гиперпаратиреоз; 5) остеопороз, вызванный иммобилизацией; 6) стероидный остеопороз; 7) антиэпилептическое лечение антиконвульсантами; 8) мальабсорбционный синдром; 9) болезнь Пертеса, саркома Юинга, локализующаяся в позвоночнике; 10) болезнь Гоше, цистиноз, гликогеноз, галактоземия, эозинофильная гранулема и др.