Задание к задаче по педиатрии

Задание к задаче по педиатрии

 

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными.

 

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

 

3. Перечислите возможные осложнения.

 

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

 

5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

 

6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?

 

7. Что такое физиологический гемолиз?

 

8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

 

9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?

 

10. Какие типы антител Вы знаете?

 

11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе?

 

12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?

 

Ответ к задаче по педиатрии

 

1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия=ИГА(нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты

 

во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв

 

2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис

 

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110).

 

4.Ддз:др.ГА(насл=деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

 

5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

 

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

 

7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

 

8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы

 

9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

 

10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины

 

11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

 

12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)

 

Задача 9

 

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

 

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

 

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые оболочки полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

 

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

 

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,1х1012/л, Ц.п. - 0,9, Ретик - 2%, Тромб - 450х109/л, Лейк - 6,Зх109/л, п/я - 3%, с - 69%, э - 2%, л -13%, м - 13%, СОЭ - 12 мм/час.

 

Время кровотечения по Дьюку - 6 минут 30 секунд.

 

Время свертывания: по Бюркеру: начало - 2 минуты, конец - 3 минуты; по Ли-Уайту - 9 мин.

 

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2.

 

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена - ослаблена, ристоцетин - агрегация - нормальная.

 

Задание к задаче по педиатрии

 

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

 

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить именно данную патологию?

 

3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.

 

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

 

5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

 

6. Наметьте план лечения больной.

 

7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении данного ребенка?

 

8. По какому типу наследования передается это заболевание?

 

9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?

 

10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.

 

11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

 

12. Какие диагностические тесты существуют для определения функциональной неполноценности тромбоцитов?

 

Ответ к задаче по педиатрии

 

1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

 

2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”

 

3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.

 

4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),

 

синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)

 

5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)

 

6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=e-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.

 

7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик

 

8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.

 

10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

 

11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ

 

12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

 

Задача 10

 

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

 

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось знаменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия - гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

 

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

 

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

 

Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,0х1012/л, Ц.п. - 1,1, Ретик - 16%, Лейк- 10,2х109/л, п/я-2%, с-45%, э-3%, л-37%, м -13%, СОЭ -24 мм/час.

 

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, билирубин: непрямой - 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует.

 

Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32.

 

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Задание к задаче по педиатрии

 

1. О каком диагнозе идет речь?

 

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

 

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

 

4. Объясните патогенез гемолиза.

 

5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

 

6. Перечислите осложнения при этом заболевании.

 

7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

 

8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?

 

9. По какому типу наследования передается это заболевание?

 

10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.

 

11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются «старые» эритроциты и почему?

 

12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

 

13. Как происходит обмен билирубина?

 

Ответ к задаче по педиатрии

 

1,9.Дз,тип насл:Наследст.сфероцитоз.А/Д тип насл(70%),АР(30%).

 

2.Обосн:триада:гемолит.анем,желтуха,спленомегалия+д.б.ум.ОсмРЭ

 

3,4.Вид гемолиза,ПЗ:внут/клет.дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр.эр.для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

 

Много комплекс.аг+ат для классич.пути активац.комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

 

5.оптим.м-д леч:Rg-васк.оккл-устран.гемолиз,сохр.селез.М до 5л.С 5л- м.сп/экт при тяж.формах, гиперспленизме,ЖКБ.Экстр=>эр-масса

 

6.Осл:гемолит.и апласт.криз(все кл.умень),наруш-е пигм.обм-ЖКБ

 

7.Кост.дефор=башен.череп,гот.небо,шир.спин.носа:экстрам.кр/твор

 

8.Лаб.пок-ли гемолиза у реб:анем,ув.ретикул,ув.непр.б/р>,но и пр.

 

10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн,узк.венулы

 

11.Физиол.гемолиз=непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

 

12. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

 

13. обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.