АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

К этой группе анемий относятся гемолитические анемии, связанные с образованием антител к собственным неизмененным антигенам эритроцитов.

Этиология и патогенез. При аутоиммунных гемолитических анемиях наблюдается нарушение иммунологической толерантности на неизмененные антигены собственных эритроцитов или на антигены, имеющие сходные с эритроцитами детерминанты. Антитела, образующиеся против этих антигенов, вступают во взаимодействие с неизмененными антигенами собственных эритроцитов. Серологическая характеристика антител при различных аутоиммунных гемолитических аяемиях неодинакова. Они могут быть обусловлены неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, холодовыми гемолизинами и аутолимфоцитотоксинами. Выделяют форму гемолитической анемии с антителами против эритрокариоцитов костного мозга. Все аутоиммунные гемолитические анемии делят на идиопатнческие и симптоматические

Клиника. Начало заболевания может быть разным. При острой форме аутоиммунной гемолитической анемии внезапно появляются резкая слабость, озноб, повышение температуры до 39—40 С. Отмечаются боль в области сердца, сердцебиение, одышка, боль в пояснице, тошнота, рвота, схваткообразная боль в животе, моча черного цвета. Быстро развивается желтуха. Обнаруживаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум над верхушкой и в пятой точке, гипотензия, в тяжелых случаях возникает шок. Селезенка и печень могут быть увеличены, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Картина крови характеризуется резко выраженной анемией, ретикулоцитозом, нормоэритробластозом, микросфероцито-зом, наличием фрагментированных эритроцитов, лейкоцитозом с ядерным сдвигом до миелоцитов. В пунктате костного мозга отмечается гиперплазия красного ростка. В плазме крови повышается содержание гемоглобина, а также билирубина главным образом за счет его непрямой фракции. В моче иногда увеличено количество уробилина, наблюдаются гемосиде-ринурия и гемоглобинурия.

Хроническая форма заболевания развивается постепенно, протекает циклически, с периодическими обострениями. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами больные жалуются на непереносимость холода.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анемнеза, клинических симптомов (желтуха, анемия, иногда увеличение селезенки и печени, появление темной мочи), определения повышения содержания билирубина, ретикулоцитоза. Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой Кумбса. При показании проводится определение тепловых гемолизинов, холодовых антител, двухфазных гемолизинов.

Необходима дифференциальная диагностика с острыми инфекциями, прежде всего с острым гепатитом, острым лейко-зом-эритромиелозом, другими видами гемолитических анемий (болезнью Минковского—Шоффара, дефицитом Г-6-ФДГ, болезнью Маркиафавы—Микели).

Для острого гепатита характерна высокая концентрация непрямого билирубина и трансфераз в сыворотке крови. При остром эритромиелозе в пунктате костного мозга обнаруживают бластные клетки.

Серологическая диагностика, определение активности Г-б-ФДГ, сахарозная проба и проба Хема, отсутствие болезни у родственников помогают в проведении дифференциального диагноза с другими гемолитическими анемиями.

Лечение. Для купирования гемолитического криза назначают преднизолон по 50—60 мг/сут. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 150 мг/сут. По жизненным показаниям проводят трансфузионную терапию эритроцитной массой, индивидуально подобранной по непрямой пробе Кумбса. Проводят дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При временном или неполном эффекте возможно оперативное лечение — спленэктомия и лечение иммунодепрессантны-ми препаратами (6-меркаптопурином, имураном, хлорбутином, метотрексатом и др.).

.

 

АНЕМИИ, РЫЗВАННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ.

Дефицит фолиевой кислоты приводит к развитию мегалобластной анемии, Фолиевая кислота содержится во всех продуктах питания, хорошо всасывается. Суточная потребность в фолиевой кислоте — 100—200 мкг. У человека запасы ее составляют 5—10 мг. Если фолиевая кислота не поступает в организм, то.запасы ее истощаются через 3—4 мес. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается у лиц, перенесших резекцию части тонкой кишки, при спру, целиакии, синдроме слепой кишки, у беременных, не употребляющих овощей и фруктов, а также у беременных, больных гемолитической анемией. Всасывание фолиевой кислоты нарушено у лиц, принимавших в течение длительного времени противосудорожные препараты, больных алкоголизмом. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается у недоношенных новорожденных, детей, вскармливаемых козьим молоком, при нарушении кишечного всасывания.

Больные с дефицитом фолиевой кислоты жалуются на общую слабость, головокружение, склеры глаз у них иктеричны. При анемии, обусловленной спру, наблюдаются потеря в массе, вздутие живота, стеаторея, гипокальциемия, тетания, де-минерализация в костной ткани, боль в костях, патологические переломы. При исследовании крови определяются гипер-хромная анемия с анизоцитозом, макроцитоз, уменьшение количества тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты.

Дифференциальная диагностика дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты сложна для практических лабораторий. Помогает в диагностике определение метилмалоновой кислоты, радиоиммунологическое исследование цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Лечение проводят препаратами фолиевой кислоты, которые назначают по 5—15 мг/сутки до нормализации эритро-поэза. Беременным после нормализации показателей крови на весь период беременности и лактации назначают фолиевую кислоту по 1 мг/сут. Профилактику дефицита фолиевой кислоты необходимо проводить у беременных, больных гемолити-ческими анемиями.

Возможен сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты.