АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЁБНО-ГЛОТОЧНОГО АППАРАТА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИСтратегия является основанием для выработки единого согласованного взгляда с позиций органов государственной власти и местного самоуправления, коммерческих структур, заинтересованных в создании на территории Тульской области современного высокоэффективного конкурентоспособного туристского пространства. Практическим результатом согласованности действий органов государственной власти и местного самоуправления, с учетом активного использования механизмов государственно-частного партнерства, должна стать подготовка концепции, а в дальнейшем, на ее основе, разработка долгосрочной целевой программы по развитию туризма в Тульской области. В целом реализация Стратегии должна способствовать достижению следующих результатов: увеличению поступлений в бюджет; привлечению инвестиций в туристско-рекреационный комплекс; увеличению занятости и повышению доходов населения; созданию современной туристской инфраструктуры; увеличению внутреннего и въездного туристского потока; сохранению и популяризации культурно-исторического наследия Тульской области.
Целевые показатели реализации Стратегии:
_______________________________
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЁБНО-ГЛОТОЧНОГО АППАРАТА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ Врожденные расщелины нёба являются одним из наиболее распространенных пороков развития лица и челюстей. Причинами его могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на плод на раннем этапе его развития — до 7—9 недель. Нёбо в норме — это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твердое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади — мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс. Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Само мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя — в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней. Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой, нёбно-глоточный механизм участвует в дыхании, глотании и речи. При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы: языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя. В процессе речи постоянно повторяется очень быстрое мышечное сокращение, которое приближает мягкое нёбо к задней стенке глотки по направлению кверху и кзади. При поднятии оно вступает в контакт с валиком Пассавана. Однако относительно непременного участия последнего в нёбно-глоточном смыкании в литературе имеются противоречивые мнения. На практике же наблюдать образование валика Пассавана у лиц с расщелинами нёба удается довольно редко. Движется мягкое нёбо во время речи вверх и вниз очень быстро: время открытия или закрытия носоглотки колеблется от 0,01 до 1 секунды. Степень поднятия его зависит от беглости речи, а также от фонем, которые в данный момент произносятся. Максимальное поднятие нёба наблюдается при произнесении звуков а и с, а наибольшее его напряжение при и. Это напряжение чуть уменьшается при у и значительно на о, а, э. В свою очередь объем полости глотки меняется при фонации разных гласных. Глоточная полость занимает наибольший объем при произнесении звуков и и у, наименьший при а и промежуточный между ними при э и о. При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается. Однако механизмы нёбно-глоточного смыкания при речи и неречевой деятельности различны. Существует также функциональная связь между мягким нёбом и гортанью. Она выражается в том, что малейшее изменение положения нёбной занавески влияет на положение голосовых складок. А возрастание тонуса в гортани влечет за собой более высокий подъем мягкого нёба. Врожденные расщелины нёба нарушают это взаимодействие. По своему виду дефекты нёба разнообразны. В литературе имеется много классификаций этого порока. Однако все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и изолированным. Изолированные расщелины разделяют нёбо пополам. Они могут захватывать только маленький язычок, часть или все мягкое нёбо и даже доходить до альвеолярного отростка, который сам при этом остается целым. Нёбная занавеска в этих случаях бывает укороченной, а сегменты ее разведены в стороны. Разновидностью изолированных расщелин являются подслизистые (субмукозные) расщелины твердого нёба. Обычно они сочетаются с укорочением и истончением мягкого нёба. Подслизистую расщелину можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен. При сквозных расщелинах нарушается еще и целостность альвеолярного отростка. Эти дефекты бывают односторонними и двусторонними. Обычно именно они сопровождаются расщелинами губы. При двусторонних расщелинах до операции резцовая кость продвинута вперед и может занимать даже горизонтальное положение. В подобных случаях часто приходится сталкиваться с нарушением зубных рядов: неправильным положением зубов, поражением их кариесом, избыточным или недостаточным количеством. Прикус также очень разнообразно меняется. Наблюдаются прогении, реже прогнатии, открытый прикус, диастемы. Расщепленное нёбо обычно бывает укороченным и отстает в росте по сравнению с нормальным даже после уранопластики. Функции мягкого нёба нарушаются из-за отсутствия связи между парными мышцами. При фонации и глотании они разводят сегменты мягкого нёба в стороны. После операции подвижность его не достигает нормы из-за того, что поднимающие его мышцы прикреплены не на уровне средней трети, как в норме, а далеко впереди. Анатомический дефект вызывает расстройства дыхания, питания, фонации, речи и слуха. Ринолалия значительно усугубляет влияние нарушения слуха на фонетический строй речи. Изменения дыхания при расщелинах разносторонни. Из-за отсутствия разграничения полостей носа и рта дети постоянно пользуются смешанным носо-ротовым дыханием, при котором продолжительность выдоха резко сокращается. Дыхание становится учащенным, жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка, уменьшается ее экскурсия. Глубоко страдает фонационное дыхание. Известно, что в норме во время речи люди дышат ртом. При этом вдох укорачивается, становясь более глубоким, выдох удлиняется и в 5—8 раз превышает продолжительность вдоха, а количество дыхательных движений в минуту сокращается с 16—20 до 8—10; в речевом выдохе активно участвуют брюшная стенка и внутренние межреберные мышцы, что помогает удлинить выдох и обеспечить достаточное подскладочное давление. Дети с расщелинами нёба, разговаривая, продолжают дышать одновременно носом и ртом при исключительно ключичном типе дыхания. При выдохе значительный объем воздуха (в среднем 30%) утекает у них в нос, из-за чего, во-первых, резко укорачивается продолжительность выдоха и, во-вторых, понижается давление воздуха в надскладочном пространстве. Поэтому фонационное дыхание остается учащенным и поверхностным. Стремясь сократить утечку воздуха в нос и поддержать необходимое для согласных звуков давление, дети напрягают мышцы лба, сжимают крылья носа. Эти компенсаторные гримасы постепенно входят в привычку, которая сопутствует речи, и становятся характерными для лиц с ринолалией. Голос у них глухой, сдавленный, слабый, истощаемый, тихий, приглушенный, с выраженным носовым резонансом. Акустические изменения в спектре голоса лишают его звонкости и полетности и снижают разборчивость речи. Другие изменения тембра связаны с объединением полостей носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резонаторов при выраженных рубцах после уранопластики, с наличием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничением открывания рта. Отсутствие целостности нёбной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменения в глоточной мускулатуре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме вокальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и задняя часть глотки не могут обеспечить этой функции при расщелинах. Однако обращает на себя внимание тот факт, что акустические качества голоса детей с расщелинами нёба на первом году жизни не отличаются от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом. Изменение тембра их голоса — открытый носовой резонанс — проявляется впервые при лепете, когда ребенок начинает артикулировать свои первые согласные фонемы. В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными расщелинами нёба говорят (как до пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым резонансом, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электроглоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография — нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба. После 7 лет голос начинает ухудшаться: падает сила, появляется истощаемость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. На миограмме обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглоттограмме появляются изменения, свидетельствующие о неравномерной работе правой и левой голосовых складок. То есть налицо все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12—14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Специфичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани. Существуют три основные причины патологии голоса при врожденных расщелинах нёба. Нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При расщелинах нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологические изменения глоточного кольца начинают проявляться в 4—5 лет. Слизистая оболочка становится бледной, истонченной, атрофичной, перестает реагировать на прикосновение, боль, термические раздражители. Хронаксия мышц с возрастом удлиняется, а затем они вообще перестают сокращаться. Глоточный рефлекс резко понижается и исчезает. Эти симптомы свидетельствуют об атрофии мышечных волокон и дегенеративных изменениях в чувствительных и трофических волокнах сжимателя глотки. Патологический дистрофический процесс в мышцах и приводит к их асимметрии и асимметрии резонаторных полостей гортани и асимметричному движению голосовых складок. Неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларингеальным (гортанным) способом, когда смыкания осуществляются на уровне гортани и озвучиваются трением воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя, по словам М. Зеемана, дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок. На развитие голоса влияют особенности поведения. Стесняясь уродства лица и дефектной речи, не желая привлекать внимания окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая силы голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутствие тренированности приводит к закреплению тихого звучания. Тяжелее других функций при врожденных расщелинах нёба страдает речь, которая развивается в патологических условиях. Спонтанного исправления речи после уранопластики при этом в большинстве случаев не происходит. Из-за отсутствия нёбно-глоточного смыкания полость носа становится парным резонатором ротовой полости, сообщающим назальный тембр всем фонемам. Степень выраженности носового резонанса речи зависит от недостаточности смыкания, подвижности нёбной занавески и координации движений языка и мягкого нёба. Назализация может быть выраженной и слабовыраженной. По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назализации речи всех детей с расщелинами нёба можно разделить на три группы (по М. Морли). Первую группу составляют дети, в чьей речи присутствует носовой резонанс, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как открытую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполными расщелинами и укорочениями мягкого. Вторую группу составляют лица с выраженным носовым резонансом речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба. У третьей группы речь характеризуется не только выраженным носовым резонансом, но и почти полным отсутствием артикуляций согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Такая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение еще не сложилось, а также тем, у которых расщелина нёба сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями. Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость ее составляет в среднем 28,4%. Связь вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого нёба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации. Развитие дефектных артикуляций при ринолалии обусловлено рядом факторов. Давно описана патологическая позиция языка в полости рта: вялый истонченный кончик языка лежит на середине полости рта, не принимая участия в звукообразовании. Массивный гипертрофированный корень прикрывает вход в глотку. Смещение тела языка к глотке объясняется тем, что только в гортаноглотке давление воздушного столба достигает величины, необходимой для образования согласных фонем. В более высоких отделах из-за утечки воздуха в нос давление резко понижается, и разрыв смычек или озвучивание щелей при артикуляции согласных фонем становятся невозможными. Кроме того, утечка воздуха в нос значительно затрудняет образование во рту направленной воздушной струи, необходимой для согласных. Даже если эта струя имеется, она настолько слаба, что не может создать полноценной фонемы. Глухие согласные в таких случаях остаются беззвучными, а звонкие приобретают одинаковое вокализованное звучание без индивидуальной акустической окраски. Чаще всего направленная воздушная струя вообще отсутствует, и дети заменяют ее усиленным выдохом из глотки. Смычки и щели они образуют корнем оттянутого языка и задней стенки глотки на пути воздушного потока, вышедшего непосредственно из гортани. Такой способ артикуляции называется глоточным или фарингеальным. При ринолалии им произносятся почти все взрывные и фрикативные глухие согласные фонемы. Для образования звонких согласных фонем прибегают к другому компенсаторному акту, при котором щели и смычки опускаются на уровень гортани. Этот способ звукообразования называют гортанным или ларингеальным. Гласные звуки произносятся также с приподнятым корнем языка. Постоянное активное участие корня языка в глотании и артикуляциях приводит к его гипертрофии. Спонтанного смещения языка к нормальному положению после операции не происходит. Только логопедические занятия помогают устранить этот недостаток. Интересно, что и при приобретенных даже во взрослом состоянии дефектах мягкого нёба развивается аналогичная компенсация и язык оттягивается назад. Деформации зубо-челюстной области, укорочение подъязычной связки и рубцовые деформации губ также стимулируют развитие патологического звукопроизношения. Открытый прикус, прогения, прогнатия, дефекты альвеолярного отростка мешают контактам губ, губ и зубов, языка и зубов и не позволяют правильно артикулировать губно-губные, губно-зубные и призубные согласные. Двусторонние расщелины альвеолярного отростка, при которых передний отдел его принимает горизонтальное положение, не дают сомкнуть и губы, и зубы и полностью исключают возможность артикуляции двугубных и переднеязычных фонем. Короткая подъязычная связка препятствует подниманию языка для верхних артикуляций, а массивные рубцы после хейлопластики затрудняют произнесение двугубных согласных. Среднеязычно-нёбные и заднеязычно-нёбные звуки не могут артикулироваться из-за отсутствия одной из составляющих смычки — нёба. Акустическая характеристика гласных искажается при ринолалии за счет носового резонанса, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выраженность носового оттенка каждой гласной связана с плотностью нёбно-глоточного смыкания, степенью сужения губ и изменением формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при артикуляции фонемы а, а наибольший — при и, у. Расширение глотки при отсутствии, укорочении или ограничении подвижности нёбной занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого нёба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается увеличением носового оттенка при ринофонии от а к у в последовательности а — о — э — и — у. Артикуляция и акустические качества согласных фонем при ринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонениями. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их другими или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными). Губно-губные п, п', б, б' бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым резонансом, что превращаются соответственно в м, м или образуются на уровне глотки (п, п') или гортани (б, б'), превращаясь в звуки, сходные с к, г. Заднеязычные к, г образуются подобным же образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным. Переднеязычные т, т', д, д' ослабляются или замещаются на н, н', заменяются гортанной или глоточной смычкой. Фрикативные согласные подавляющее большинство детей заменяют глоточными, очень сходными по звучанию образованиями. Изредка встречаются боковые или двугубные замены. Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на j, н, а ее мягкая пара чаще других звуков русского языка произносится правильно. Заменяют л' на j или н' или совсем пропускают. При нёбно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р' почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струи, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После операции возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвончение согласных, особенно фонем б, б', д, д, з, з', ж. Они заменяются глухими парообразованиями. После пластической операции у детей остается смешанное носо-ротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализованная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть речь сама по себе, без специального обучения не нормализуется. Причина стойкости дислалии заключается не только в прочности связей патологического звукообразования. У людей с расщелинами нёба снижение кинестезии, расстройство фонематического слуха и астереогнозия языка являются следствием понижения давления воздуха в полости рта, что притупляет тактильное восприятие «взрывов» и потоков воздуха. Ортодонтические аппараты и съемные зубные протезы, прикрывая слизистую оболочку нёба и альвеолярного отростка, исключают из ощущений важные зоны полости рта. С возрастом кинестетические ощущения понижаются все больше. При исследовании фонематического слуха у детей с расщелинами нёба также выявляются определенные особенности. Известно, что в восприятии речи участвуют и слуховой, и речедвигательный анализаторы. В центральной нервной системе имеется связь между звуковым и двигательным образами фонемы, позволяющими опознать ее и выделить. Органическое нарушение периферического конца речедвигательного анализатора (расщелина нёба) тормозит его влияние на слуховое восприятие звуков. Развитию слуховых дифференцировок у детей с ринолалией препятствуют патологические стереотипные артикуляции, которые порождают одинаковые кинестезии даже акустически контрастных фонем. Уровень слуховых дифференцировок прямо связан с глубиной поражения фонетической стороны экспрессивной речи. На практике приходится чаще всего сталкиваться со смешением согласных близких акустических групп и в экспрессивной и в импрессивной речи. Это связано также и с тем, что из-за ограничения возможностей глоточного и гортанного звукообразований все фрикативные и взрывные фонемы звучат одинаково. Это сходное звучание фонем закрепляется в центральной нервной системе. Многие дети считают себя нормально говорящими и узнают о своем речевом нарушении от окружающих. Относительно словарного состава и грамматического строя речи при ринолалии в литературе приводятся самые различные мнения. Некоторые авторы указывают на то, что степень нарушения письма и лексико-грамматического строя языка зависит не только от поражения артикуляционного аппарата, но и от речевого воспитания, окружающей среды, степени понижения слуха, особенностей личностной и компенсаторной систем. Вопрос уровня развития и исправления письменной речи и лексико-грамматического строя языка составляет отдельную проблему и потому в данном пособии не рассматривается.
|
