Актуальность проблемы. Проказа (лепра), или болезнь Ганзена представляет собой слабо-контагиозное заболевание человека, вызываемое кислотоустойчивой палочкой

Проказа (лепра), или болезнь Ганзена представляет собой слабо-контагиозное заболевание человека, вызываемое кислотоустойчивой палочкой. Сравнительно недавно лепра считалась неизлечимой, неизбежно завершавшейся мучительной смертью после нескольких лет тяжелой инвалидности. Больные лепрой вызывали у населения страх. В средние века больных лепрой (прокаженных) изгоняли из населенных пунктов, им запрещалось любое общение со здоровыми людьми. Однако в настоящее время установлено, что лепра – малозаразное заболевание и современные методы лечения останавливают и излечивают болезнь.

Проказа встречается главным образом в жарких странах – Центральная Африка, Индия, Южные острова Тихого океана и жаркие области Азии. Между тем эпидемические очаги выявляются по всему миру, включая Южную и Северную Америку, Украину, Россию и другие страны СНГ.

Мотивационная характеристика темы. Знание темы необходимо для дальнейшего клинического изучения на кафедрах кожных и венерических заболеваниях, инфекционных болезней. В практической деятельности врача оно необходимо для проведения дифференциального диагноза с другими бактериальными и паразитарными заболеваниями.

Цель обучения – уметь определять по макро- и микроскопической картине признаки лепры, объяснить причины и структурные механизмы их развития, оценить вероятный исход и определить значение осложнений для организма.

Для реализации этой цели необходимо уметь:

— определить морфологические проявления лепры;

— объяснить морфогенез лепрозных изменений;

— определить формы лепры на основании их морфологической характеристики;

— оценить осложнения и исходы лепры.

Возбудитель лепры – кислотоустойчивая микобактерия(Mycobacterium leprae), сходная с возбудителем туберкулеза.

Ворота инфекции: кожа. Кроме кожи очаги могут локализоваться в слизистых оболочках, особенно проксимальных участках дыхательных путей и пищеварительного тракта, позднее и в других органах. Прямая передача инфекции возможна только при активных формах. Необходим продолжительный тесный контакт, как это бывает в семье.

Клиническое течение. Первые признаки болезни появляются через 4-6 лет после заражения, иногда позднее. Начало заболевание обычно незаметно, иногда с общего недомогания и повышения температуры. Затем на коже появляются беловатые или красные пятна. На этих участках кожа становится нечувствительной к теплу, холоду, не ощущаются прикосновение и боль. Постепенно кожа уплотняется, образуются узлы, язвы. Болезнь обычно эволюционирует очень медленно, десятилетиями. В запущенных случаях выпадают брови, ушные мочки увеличиваются, нос западает, выражение лица сильно искажается (“проказа” от слова “исказить”), зрение слабеет до полной слепоты, голос становится хриплым, возникает удушье, поражаются внутренние органы, развиваются параличи, появляются сильные боли в конечностях, кожа которых утрачивает чувствительность (отсюда частые ожоги). Наблюдается гангрена конечностей и их отторжение. Большинство больных умирает с проказой, а не от нее, то есть от других сопутствующих заболеваний.

Патогенез. Точные механизмы патогенеза этой болезни известны плохо, так как до последнего времени не находили соответствующий тип экспериментального животного. Недавно обнаружили, что броненосец с девятью поперечными полосами и температурой тела 32С представляет собой подходящий объект для изучения этой болезни. Очень похожая болезнь на человеческую была обнаружена у диких броненосцев, проживающих в лесах штата Луизианы (США).

Mycobacterium leprae также как и Myco­bacterium tuberculosis вызывают в тканях реакцию гиперчувствительности замедленного типа, выявляемую кожными пробами на лепромин – суспензию убитых микобактерий лепры. У сенсибилизированных индивидуумов возникает реакция типа туберкулиновой через 48 часов и местная папулезная через 3-4 недели. Хотя у этих больных могут быть выявлены гуморальные антитела, они играют незначительную роль в развитии болезни.

Возможно, в зависимости от иммунной реакции “хозяина”, лепра имеет следующие две клинические формы:

— лепроматозная (узловая) проказа;

— туберкулоидная (анестезивная).

Но может иногда наблюдаться и промежуточная форма.

При лепроматозной (узловой) проказе, как только бациллы попадают в организм, возникает бактериемия. Микобактерии локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов и придатков кожи лица, верхних и нижних конечностей, периферических нервах, передней части глаза, верхних дыхательных путях (до гортани), в яичках. Подобная “топография” объясняется тем фактом, что комфортные условия для размножения Myco­bacterium leprae создаются при температуре ткани чуть ниже 37С. В дальнейшем здесь образуются гранулемы (лепромы), состоящие в основном из эпителиоидных клеток, которые здесь называют лепрозными, и многоядерных клеток. Типично поражение сосудов, особенно мелких. В них происходит гиперплазия эндотелия, возможен фибриноидный некроз медии и вслед за этим тромбоз. Макроскопически на лице, волосистой части головы, шее, туловище и конечностях видны элементы разного вида: желтоватые пятна, узловидные образования и лишенные волос депигментированные участки рубцевания. В процессе развития они могут сливаться, и возникает такой вид, особенно на лице, который называется “facies leonina“ (“львиная морда”). Кожные очаги могут быть сверхчувствительны или нечувствительны. Повреждения носа могут вызвать обструкцию дыхательных путей. Иногда наблюдается полное разрушение носовой кости или перфорация носовой перегородки. Обычно наблюдается симметричное повреждение n. cubitalis et n. peroneus, особенно периферических окончаний. Нервные поражения могут вызвать потерю чувствительности и трофические нарушения в руках и ногах. Однако, неврологические нарушения не так значительны при лепроматозной, как при туберкулоидной форме проказы. Микроскопически эти узлы образованы хорошо васкуляризированной грануляционной тканью, формирующей сливающиеся между собой узелки, состоящие главным образом из макрофагов с небольшим количеством, плазматических клеток, гистиоцитов. В лепроме выявляется большое количество микобактерий. У этих больных очень низкая резистентность и поэтому не происходит разрушение бацилл. При электронной микроскопии в фаголизосомах макрофагов выявляются неизмененные, жизнеспособные микобактерии, имеющие характерное упорядоченное расположение подобно “сигарам в коробке”. Макрофаги постепенно увеличиваются в размере. Спустя время эти клетки становятся очень крупными, в них наблюдается частичный распад бацилл, которые склеиваются между собой в виде “шаров” появляются жировые вакуоли. Такие клетки носят название лепрозные клетки Вирхова. При гибели макрофагов эти “шары” располагаются свободно в ткани. В дальнейшем они захватываются гигантскими многоядерными клетками Лангханса. Гигантские клетки рассеяны между макрофагами. Скопления макрофагов окружены короной лимфоцитов. Для кожи характерно отделение от эпидермиса лепроматозных инфильтратов светлой прослойкой соединительной ткани.

Типично поражение нервной системы, особенно периферической. Под периневрием и в эндоневрии выявляются группы лепрозных клеток, видимо образовавшихся из адвентициальных клеток. Позднее возникают густые лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью лишь отдельных лепрозных клеток. Аксоны нервов обычно с четкообразными утолщениями.

Туберкулоидная форма лепры начинается с кожных повреждений, которые неотличимы от подобных изменений при лепроматозной лепре. При этой форме лепры изменения, особенно в коже, напоминают туберкулезные. Во внутренних органах, в частности в печени, таких очагов не определяется, здесь содержатся лимфогистиоцитарные инфильтраты с единичными эпителиоидными клетками. Папулы, вначале эритематозные, разрастаются и приобретают неровные контуры, их края уплотнены, приподняты и гиперпигментированы. Центральная часть этих папул бледная, рубцовоизменена. Но кожные повреждения могут быть немногочисленны и необязательно симметричны. В этой форме превалирует поражение нервов, в классическом варианте n. cubitales et n. peronei. Нервы окружены грануломатозной воспалительной реакцией, и если нервы маленькие, как, например, периферические веточки, то они могут быть разрушены полностью. Часто наступает кожная анестезия и кожно-мышечная атрофия. Возникают кожные раны. Могут возникать контрактуры, параличи и самоампутация пальцев и рук. Поражение лицевого нерва сопровождается параличом век с кератитом и изъязвлением роговицы. Микроскопически возникают гранулемы, котрые имеют строение эпителиоидно-клеточных, напоминающих туберкулезные. Однако они не склонны к казеозному некрозу. Эти гранулемы практически не содержат бацилл.

Обе формы характеризуются очень длительным течением, с долгими периодами ремиссии, а иногда спонтанной остановкой болезни.

Осложнения. Для обеих форм характерным осложнением является развитие вторичного амилоидоза. Чаще всего больные погибают от сопутствующей инфекции или пневмонии.

 

СКЛЕРОМА (РИНОСКЛЕРОМА)

Цель обучения – уметь определять по макро- и микроскопической картине признаки риносклеромы, объяснить причины и структурные механизмы их развития, оценить вероятный исход и определить значение осложнений для организма.

Для реализации этой цели необходимо уметь:

— определить морфологические проявления риносклеромы;

— объяснить механизмы развития структурных изменений при риносклероме;

— оценить осложнения и исходы риносклеромы.

Склерома или риносклерома (scleromа respiratorium) – это инфекционное заболевание, в основе которого лежит специфическое воспаление, вызываемое палочкой Волковича—Фриша (Klebsiella scleromatis).

В слизистой оболочке носа возникает специфическое воспаление, которое носит продуктивный (пролиферативный) характер и проявляется образованием гранулем состоящих из лимфоцитов, плазмоцитов с или без Русселевских телец (эозинофильных гиалиновых шаров) и макрофагов. Для склеромы очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме этих клеток при окраске по Граму хорошо выявляются грам-отрицательные бациллы. Характерен также значительный склероз и гиалиноз грануляционной ткани.

Процесс не ограничивается только полостью носа, прогрессирует и может распространяться вплоть до бронхов. Происходит разрастание своеобразной грануляционной ткани плотной консистенции, суживающей просвет дыхательных путей, что приводит к нарушениям дыхания и может вызвать смерть больного от асфиксии.

 

САП

Цель обучения – уметь определять по макро- и микроскопической картине признаки сапа, объяснить причины и структурные механизмы их развития, оценить вероятный исход и определить значение осложнений для организма.

Для реализации этой цели необходимо уметь:

— определить морфологические проявления сапа;

— объяснить механизмы развития структурных изменений при сапе;

— определить формы сапа на основании их морфологической характеристики;

— оценить осложнения и исходы сапа.

Сап — инфекционное заболевание, вызываемое палочкой сапа (actinobacillus mallei), отличается разнообразием проявлений в зависимости от стадии болезни и иммунологического состояния организма. Для сапа характерно образование абсцессов в различных тканях и органах.

Сап — это антропозооноз. Болеют лошади, ослы, мулы, зебры, у которых она протекает в хронической форме (3 года и более), реже в острой с образованием гноящихся язв на слизистой оболочке носа. Выделения из них заразны. Заболевание у них может протекать в стертой (латентной) форме. Выявлению больных лошадей с такими формами сапа помогает аллергическая проба с маллеином (материалом, полученным из возбудителя сапа и обезвреженным). При положительной глазной пробе с маллеином лошадей помешают в отдельные хозяйства, там за ними наблюдают и при появлении клинических признаков сапа уничтожают. Навоз, подстилку, остатки корма сжигают. Помещение и предметы ухода за животными дезинфицируют. Персонал соблюдает меры личной профилактики: спецодежда, перчатки, марлевые маски, запрещение принимать пищу и курить во время работы, мытье рук горячей водой с мылом по окончании работы. Для дезинфекции используют 10% раствор хлорной извести, 3% раствор креолина или карболовой кислоты. Люди, соприкасавшиеся с больным животным, должны находиться под медицинским наблюдением 15 дней.

Человек заражается при соприкосновении с животными, чаще от лошадей. Возбудитель проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки при уходе за больными животными. Сапом чаще болеют конюхи, ветеринарные работники, жокеи, кавалеристы, табунщики, кузнецы и др.

Возбудитель — палочковидная бактерия. Во влажной среде и воде, почве, в выделениях больных и трупах павших животных палочка сохраняется до 1—2 месяцев. Быстро гибнет при нагревании и воздействии дезинфицирующих веществ.

От момента заражения до появления признаков болезни проходит 1—5 дней (реже 2—3 недели). Различают острую и хроническую формы сапа.

При острой форме внезапно появляются озноб, высокая температура. Отмечаются боли в мышцах и суставах. На месте внедрения возбудителя образуется пятно ярко-красного цвета, затем пузырек с кровянистым содержимым. Через 1—3 дня пузырек вскрывается и образуется язва. Могут появиться кашель с кровавой мокротой, кровянистые и зеленоватые гнойные выделения из носа. Микроскопически при остром сапе возникают узелки, представленные грануляционной тканью, в состав которой входят макрофаги, эпителиоидные клетки с примесью нейтрофилов. Эти узелки быстро подвергаются некрозу и гнойному расплавлению, которое преобладает в картине болезни. Характерен распад ядер (кариорексис) клеток узелков, которые превращаются в мелкие базофильные глыбки. В различных органах возникают абсцессы. Наиболее частая причины смерти сепсис.

Для хронической формы сапа характерна смена периодов улучшения и ухудшения состояния больных. Течение длительное — от нескольких месяцев до 2—3 лет и более. Больного сапом обязательно госпитализируют и изолируют. Для хронического сапа характерно пролиферативное воспаление с формированием гранулем, которые образуются в разных органах, в том числе и в легких и очень напоминают туберкулезные бугорки. В органах, в частности в легких, могут возникать склеротические изменения. Больные погибают от полиорганной недостаточности.