Студопедия — Клиника лимфосаркомы у детей
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Клиника лимфосаркомы у детей






Клинические симптомы лимфосаркомы у детей проявляются в зависимости от первичной локализации опухоли и распространения опухолевого роста, а также симптомами интоксикации.

Выраженность различных локализаций лимфосаркомы у детей тесно связана с гистологическим и иммунологическим вариантами опухоли.

Почти 50% лимфосарком первично возникает в лимфатических узлах брюшной полости, средостения, периферических. В остальных случаях опухоль локализуется экстранодально и может поражать ки­шечный тракт, миндалины, мягкие ткани, кожу, кости и пр.

Целесообразно выделение следующих основных локализаций лимфосарком:

1) брюшная полость с первичным поражением кишечника или лимфатических узлов (30—40%);

2) лимфатические узлы средостения и поражение вилочковой железы (20-30%);

3) периферические лимфатические узлы (12—20%);

4) глоточное Вальдейерово кольцо (12%);

5) прочие локализации (мягкие ткани, кожа, печень, почки, яич­ко, молочные железы и т. д.).

Клиническая классификация Ann-Arbor, применяемая для лим­фогранулематоза, при стадировании лимфосаркомы у детей мало­приемлема. В настоящее время наибольшее распространение полу­чила классификация S. Murphy, согласно которой выделяют 4 ста­дии лимфосаркомы у детей.

Клинические стадии лимфосаркомы (S. Murphy, 1980)

I стадия — поражение одной нодальной или экстранодально и области (Е), за исключением средостения и брюшной полости.

II стадия — а) поражение одной экстранодальной области с вовлечением региональных лимфатических узлов (НЕ); б) пораже­ние двух и более областей лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; в) поражение двух экстранодальных областей с вовлече­нием региональных лимфатических узлов по одну сторону диафраг­мы (или без их вовлечения в процесс); г) первичное поражение желудочно-кишечного тракта (илеоцекальный угол) с вовлечением лимфатических узлов брыжейки (или без их вовлечения).

III стадия — а) поражение двух отдельных экстранодальных областей по обе стороны диафрагмы (IIIE); б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в) все первичные опухоли средостения; г) все распространенные пора­жения брюшной полости и забрюшинного пространства.

IV стадия — одно из вышеуказанных поражений с вовлечением ЦНС и (или) костного мозга, костей или внутренних органов (пече­ни, почек, легких, плевры, кожи, перикарда, желудка и других орга­нов).

У больных лимфосаркомой могут наблюдаться симптомы ин­токсикации (снижение веса более чем на 10%, лихорадка выше 37,5—38°С, потливость); при их наличии к клинической стадии при­бавляется символ «Б», а при отсутствии — «А».

Симптомами биологической активности процесса считаются:

1) повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) выше 500 Е/л;

2) повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови выше 200 Е/л.

Наличие этих симптомов обозначается символом «б», а отсут­ствие — «а».

Клиническая картина лимфосаркомы брюшной полости зави­сит от локализации первичного очага. Выделяют две формы: пора­жение мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов и поражение желудочно-кишечного тракта (чаще всего опухоль лока­лизуется в области илеоцекального угла). Заболевание длительное время существует бессимптомно. Могут отмечаться редкие неин­тенсивные боли в животе, похудание, тошнота, рвота, потеря аппе­тита. В дальнейшем боли усиливаются, увеличивается живот за счет асцита, нарастает похудание. Нередко увеличивается печень и селе­зенка. При пальпации в животе определяется крупнобугристая, плот­ная опухоль.

Как уже отмечалось, при поражении кишечника процесс чаще всего локализуется в области илеоцекального угла, реже — в восхо­дящем отделе ободочной кишки. Возможно вздутие живота, задерж­ка стула вследствие кишечной непроходимости, вызванной инвагинацией кишки в результате опухолевого роста.

Забрюшинные поражения при лимфосаркоме встречаются ред­ко и требуют дифференциального диагноза с нейробластомой и рабдомиосаркомой. Морфологическим субстратом при абдоминальных локализациях чаще всего являются В-лимфоциты.

Частота поражения костного мозга при этих опухолях достига­ет 25%, а ЦНС — 10%.

На втором месте по частоте лимфосаркома локализуется в пе­реднем средостении с поражением внутригрудных лимфатических узлов и вил очковой железы. Заболевание вначале протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время профилакти­ческого обследования. В дальнейшем, у больных появляется кашель, одышка, затрудненное дыхание. На передней грудной стенке выра­жена венозная сеть. Возникает «синдром верхней половой вены» с резким нарушением дыхания, отеком и синюшностью шеи и лица.

Поражение лимфатических узлов средостения при лимфосаркоме.

Морфологическим субстратом при лимфосаркоме средостения в большинстве случаев являются Т-лимфоциты; согласно Working Formulation, опухоль часто классифицируется, как лимфобластная конволютная злокачественная лимфома. Для этого варианта опухо­ли характерна высокая частота поражения костного мозга (30—40%), оболочек головного и спинного мозга, гонад. Для данной локализа­ции характерен быстрый ответ на лечение, однако, вследствие вы­сокой пролиферативной активности опухолевых клеток, быстро мо­жет наступить рецидив заболевания.

Поражение периферических лимфатических узлов может быть локальным или генерализованным. Наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи, подчелюстной области и реже подмышечные и паховые.

Поражение шейных лимфа­тических узлов слева при лимфосар­коме.

Поражение подмышечного лимфатического узла слева при лим­фосаркоме.

Лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты. У ряда больных отмечается первичное генерализованное поражение пери­ферических лимфатических узлов с наличием увеличенной в разме­рах селезенки и печени.

При данной локализации опухолевые клетки представлены как Т-, так и В-лимфоцитами. Поражение костного мозга (20%) и обо­лочек головного мозга (10%) встречается реже, чем при медиастинальных и абдоминальных лимфосаркомах.

Поражение глоточного (Вальдейерова) кольца сопровождается «заложенностью» носа, изменением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. Опухоль синюшного цвета, бугристая. Иногда лимфосаркома прорастает в по­лость носа с распространением в назальные синусы, основание черепа. орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов.

При поражении носоглотки часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы. Поражение костного мозга и ЦНС диагностируются реже, чем при других локализациях.

Поражение носоглотки

Поражение мягких тканей верхней челюсти справа при лимфо- головы при лимфосаркоме. саркоме.

Поражение мягких тканей часто локализуется на волоси­стой части головы в виде припухлости плотной консистенции, а также на передней грудной и брюшной стенках, спине. Очень редко лимфосаркома может возникать в молочных железах, яичке, яичниках.

Поражение ЦНС может встречаться при любой локализации лимфосаркомы и представлено инфильтрацией мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов, внутричерепной опухолью с наличием следующих симптомов: головная боль, нарушение зрения, слуха, парез и параличи.

Лимфосаркома с поражением кожи проявляется в виде папулезных и узловатых образований величиной от горошины до разме­ра грецкого ореха, плотной консистенции синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности.

Первичное поражение костей встречается редко (2—4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разряжения костной структуры и с наличием оссалгий.

В анализах периферической крови у больных с 1—11 стадиями лимфосаркомы изменений не отмечается, с III—IV стадиями часто наблюдается анемия, при поражении костного мозга — умеренная тромбоцитопения, увеличение числа лейкоцитов, гранулоцитов и иногда — бластные клетки.

При биохимическом исследовании крови у больных с распро­страненным процессом характерно повышение уровня ЛДГ и ино­гда — гаптоглобина и церулоплазмина.







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 502. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Разновидности сальников для насосов и правильный уход за ними   Сальники, используемые в насосном оборудовании, служат для герметизации пространства образованного кожухом и рабочим валом, выходящим через корпус наружу...

Дренирование желчных протоков Показаниями к дренированию желчных протоков являются декомпрессия на фоне внутрипротоковой гипертензии, интраоперационная холангиография, контроль за динамикой восстановления пассажа желчи в 12-перстную кишку...

Деятельность сестер милосердия общин Красного Креста ярко проявилась в период Тритоны – интервалы, в которых содержится три тона. К тритонам относятся увеличенная кварта (ув.4) и уменьшенная квинта (ум.5). Их можно построить на ступенях натурального и гармонического мажора и минора.  ...

Ситуация 26. ПРОВЕРЕНО МИНЗДРАВОМ   Станислав Свердлов закончил российско-американский факультет менеджмента Томского государственного университета...

Различия в философии античности, средневековья и Возрождения ♦Венцом античной философии было: Единое Благо, Мировой Ум, Мировая Душа, Космос...

Характерные черты немецкой классической философии 1. Особое понимание роли философии в истории человечества, в развитии мировой культуры. Классические немецкие философы полагали, что философия призвана быть критической совестью культуры, «душой» культуры. 2. Исследовались не только человеческая...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.011 сек.) русская версия | украинская версия