АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫПервые сообщения о торакоабдоминальных аневризмах относятся ко II-ому веку нашей эры. В публикации A. Vesalius в 1557 году сообщается о мешковидной аневризме нисходящего отдела грудной аорты. Англичанин F. Nichols в 1732 году указал на значение гипертензии в возникновении острого расслоения аорты. Термин “расслаивающая аневризма” впервые предложил R. Laennec в 1819 году. В последующие столетия чаще публиковались работы посвященные морфологии и клиническим проявлениям аневризм грудной аорты сифилитического происхождения. Первые реконструктивные операции по поводу аневризмы грудной аорты, выполненные J. Alexander и F. Byron в 1944 году, а также H. Shumacker с соавт. в 1948 году закончились неудачно. О первой успешной операции по протезированию грудной части аорты сообщили в 1953 году M. DeBakey, D. Cooley. В нашей стране в 1962 году первые подобные операции, независимо друг от друга в различных лечебных учреждениях, выполнили М.Н. Аничков и А.В. Покровский. В настоящее время успехи хирургии и реаниматологии дают возможность успешно проводить оперативные вмешательства у больных с любой локализацией аневризмы аорты и крупных артерий. Классификация. До настоящего времени отсутствует единая классификация, полностью отражающая все аспекты этой патологии. Поэтому все классификации строятся с учетом основных признаков: локализация; происхождение (этиология); морфология; клиника. Аневризмы аорты (артерии), развивающиеся вследствие дегенеративных изменений ее стенки называются истинными. Стенки истинных аневризм состоят из резко измененных структурных элементов оболочек аорты. Выделяют истинные «врожденные» и истинные приобретенные аневризмы. Аневризмы, образование которых происходит в результате сквозного повреждения структуры всех слоев стенки аорты (артерии) и отслоением излившейся кровью прилегающих к аорте тканей, называются ложными. Следовательно, ложная аневризма представляет собой скопление крови (экстрамуральная гематома) около аорты (артерии), а не ее расширение. Стенка ложной аневризмы не содержит элементов средней и наружной оболочек аорты, а состоит из соединительной ткани. Выделяются также расслаивающие аневризмы. При разрыве (надрыве) измененной интимы, часть тока крови, расслаивая (диссекция) среднюю оболочку, образует ложный канал, сообщающийся с просветом аорты. Представляя собой внутристеночное скопление крови, ложный канал чаще имеет спиралевидный ход и сдавливает истинный просвет аорты. Это приводит к еще большей нагрузке на левый желудочек и к выраженной артериальной гипертензии, которая способствует дальнейшему расслоению стенки аорты. Расслоение может распространяться на стенку магистральных артерий, отходящих от аорты и приводить к их полной компрессии. Иногда ложный канал дистальнее по ходу аорты вновь прорывается в истинный канал (дистальная или вторичная фенестрация). В результате возможно спонтанное восстановление кровотока в ишемизированных органах. Об этом так называемом «reentry” феномене впервые сообщил J.Shekelton в 1822 году. Данная ситуация снижает опасность наружного разрыва внутристеночной гематомы и прекращает дальнейшее расслоение стенки аорты. Однако наружная стенка ложного канала значительно тоньше внутренней и поэтому чаще отмечается наружный разрыв расслаивающейся аневризмы с массивным кровотечением. Летальный исход может наступить также вследствие острой окклюзии магистральных артерий, кровоснабжающих жизненно важные органы. Редким исключением является тромбоз ложного просвета аорты с “самоизлечением”. Чаще всего причиной расслоения у больных пожилого возраста бывают атеросклеротические изменения аорты, а у молодых пациентов кистозный медионекроз аорты и синдром Марфана. Как правило, у больных с расслаивающей аневризмой регистрируются высокие цифры артериального давления. В то же время доказано, что артериальная гипертензия не может быть основной причиной расслоения аорты. По данным А. Коновалова (1980) для расслоения нормальной стенки аорты необходимо, чтобы артериальное давление составляло от 221 до 792 мм. рт. ст. Расслоение стенки аорты может произойти вследствие прогрессирующего течения хронической аневризмы грудной аорты, а также при травмах грудной клетки. Исследования показали, что под влиянием гормональных изменений в последние три месяца беременности может возникнуть слабость эластических структур аорты. Это обстоятельство при определенных ситуациях может вызвать расслоение аорты. Известны случаи расслаивающей аневризмы при коарктации аорты и сифилисе. Разрыв аневризмы является наиболее трагическим осложнением. В зависимости от локализации аневризмы грудной аорты разрыв может произойти в полость сердца или перикарда, легочный ствол, верхнюю полую вену, а также в окружающие органы, средостение и плевральную полость. По этиологии аневризмы грудной аорты делятся на: невоспалительные - атеросклеротические, травматические; воспалительные (неинфекционные) - неспецифический аортоартериит, болезнь Бехтерева, болезнь Кавасаки, полиартерииты; инфекционные – бактериальные (сифилис и др.), микотические, вирусные; врожденные - синдром Марфана, коарктация аорты, кистозный медионекроз, врожденная извитость дуги аорты; постартериотомические и анастомотические. По локализации выделяют аневризмы: синуса Вальсальвы; восходящей части аорты; дуги аорты; перешейка аорты; нисходящей грудной аорты; грудной и брюшной частей аорты (торакоабдоминальный отдел аорты); комбинированные. По классификации E.S. Crawford и соавторов (1992) выделяются четыре типа аневризм торакоабдоминального отдела аорты: первый – от левой подключичной артерии до уровня сразу над почечной артерией; второй - от левой подключичной артерии до уровня бифуркации аорты; третий – от середины нисходящего отдела грудной аорты до бифуркации аорты; четвертый – от 12-го межреберья до бифуркации аорты. По форме аневризмы делятся на веретенообразные и мешковидные. При веретенообразных формах имеется диффузное расширение всей окружности аорты (по виду веретена). Мешковидные аневризмы сообщаются с просветом аорты через узкую шейку. По величине: небольших размеров; средних размеров; больших размеров; огромных размеров. Классификация аневризм по симптомам: бессимптомные; с симптомами, связанными с растяжением аневризмы; компрессионная симптоматика (сдавление нервов, трахеи, бронхов, пищевода, легочной артерии, ветвей дуги аорты, грудного протока, спинного мозга); надрыв; разрыв - в перикард, трахею, бронхи, плевральную полость, пищевод, верхнюю полую вену, легочную артерию, средостение, наружу; тромботическая окклюзия; эмболизация; расслоение; неинфекционное воспаление; инфекция. Патологическая анатомия. Аневризма грудной аорты возникает при поражении эластических и мышечных элементов ее стенки вследствие атеросклероза, сифилиса, ревматизма, септического эндокардита, неспецифического аортоартериита, болезни Марфана, фибро-мышечной дисплазии, коарктации и ряда других патологических процессов. Чаще всего причинами образования аневризм являются атеросклероз, сифилис и травма. При атеросклерозе за счет разрушения средней оболочки аорты, ее стенка начинает диффузно расширяться. Дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки при болезни Марфана происходят вследствие врожденных дефектов метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. При неспецифическом аортоартериите продуктивный воспалительный процесс разрушает гладкомышечные и эластические структуры. Медионекроз, являющийся характерным признаком болезни Эрдгейма, приводит к развитию полостей и кист стенки аорты. При сифилисе специфический процесс разрушает мышечные и эластические элементы аорты и приводит к образованию мешковидных аневризм. Следует отметить, что в формировании истинных «врожденных» аневризм, немаловажную роль играет гемодинамический фактор. Увеличение дорожно-транспортного травматизма привело к нарастанию частоты посттравматических аневризм аорты. При закрытой травме аорта разрывается изнутри кнаружи из-за внезапного повышения давления в ее проксимальном отделе. При этом, как правило, аорта повреждается в участках ее фиксации – чаще в области перешейка в зоне аортальной связки и значительно реже у корня аорты, в области дуги и над диафрагмой. Аорта в области перешейка имеет дугообразную форму, а фиксация ее в этом участке осуществляется пятью разнонаправленными силами: левая подключичная артерия (вверх налево), артериальная связка (вправо), левые межреберные (назад влево) и правые межреберные (назад вправо) артерии, бронхиально-пищеводные ветви (вперед вправо). Кроме анатомических, в области перешейка имеются гемодинамические особенности: скорость и «угол поворота» кровотока, величина, форма и направление пульсовой волны. Таким образом, вследствие анатомических и гемодинамических особенностей перешеек аорты является «locus resistentea minoris” для формирования аневризм различного генеза: приобретенных, посттравматических, а также “врожденных” при коарктационном синдроме. Аневризма, возникшая в любом участке грудной аорты, приводит к нарушению нормального пульсирующего характера кровотока в дистальном от нее отделе аорты и отходящих от нее артериальных ветвях. Турбулентный ток крови в аневризме и происходящий процесс тромбообразования на ее внутренней, нередко изъязвленной поверхности, могут привести к тромбоэмболии магистральных артерий, кровоснабжающих головной мозг, верхние и нижние конечности, органы брюшной полости, почки или другие органы. При аневризме восходящей аорты возникает недостаточность аортального клапана с нарушением венечного кровотока. Под влиянием повышенного артериального давления, сопутствующей травмы, тяжелой физической или необычной психической нагрузки, а иногда просто натуживания рубцовая истонченная стенка аневризмы разрывается. Клиническая картина аневризмы грудной аорты в значительной степени зависит от локализации, а также ее величины и проявляется симптоматикой, обусловленной гемодинамическими нарушениями и сдавлением окружающих органов и образований. Аневризмы больших размеров, как правило, характеризуются яркой клинической картиной. Неосложненные аневризмы малых размеров могут иметь скудную симптоматику, а порой и бессимптомное течение. Ведущим и наиболее частым симптомом аневризм грудной аорты является боль. Как правило, отмечаются постоянные боли, которые могут быть колющими, давящими, сверлящими, сжимающими, жгучими и локализуются за грудиной, в межлопаточной области, а также других отделах груди с иррадиацией в надключичную область. Боль обусловлена растяжением самой стенки аорты (сифилитический мезаортит, неспецифический аортоартериит), а также сдавлением окружающих тканей. Появление опоясывающих болей чаще всего свидетельствует о сдавлении аневризмой межреберных нервов. Возможны истинные стенокардитические боли из-за сдавления аневризмой венечных артерий. Нередко развивается симптоматика сердечной левожелудочковой недостаточности. Следует отметить, что боли не достигают чрезмерной интенсивности. Однако при начинающемся расслоении или разрыве аневризмы боли резко усиливаются и становятся пульсирующими. Часто отмечаются одышка и кашель, обусловленные компрессией аневризмой трахеи и главных бронхов. При больших аневризмах имеет место постоянная одышка в покое инспираторного типа, резко усиливающаяся при минимальной нагрузке. Возможно стридорозное дыхание. В легких нередко возникают ателектазы и воспалительные процессы. Кашель может быть обусловлен также сдавлением возвратного и блуждающего нервов. В этих ситуациях появляется осиплость голоса, брадикардия, слюнотечение. Вовлечение в процесс симпатических узлов проявляется симптомом Горнера. При сдавлении верхней полой вены появляются головные боли, отечность лица, шеи и верхних конечностей. Отек верхней половины левого плечевого пояса характерен для сдавления лимфатического протока. Компрессия пищевода приводит к дисфагии. Большие аневризмы аорты могут приводить к разрушению ребер, грудины, ключицы, позвонков. В этих случаях нередко видно пульсирующее образование на поверхности грудной клетки. Клиническая картина расслаиващей аневризмы разнообразна и определяется местом первичной фенестрации аорты, а также протяженностью расслоения. По данным L. Srensson и S. Crawford (1997) в 65% случаев разрыв интимы и расслоение начинается в восходящем отделе аорты над аортальными створками, 20% - в области перешейка, 10%- в дуге и 5%- в брюшном отделе аорты. Начало расслоения проявляется сильными болями за грудиной и в межлопаточной области. Интенсивная боль в большинстве случаев сопровождается коллаптоидным состоянием, что, прежде всего, напоминает клинику острого инфаркта миокарда. М.Дебейки и соавторы (1965) в зависимости от места и протяженности расслоения выделили три типа расслоения. При первом типе разрыв интимы происходит в восходяшей части аорты и расслоение распространяется на грудной и брюшной отдел аорты. Второй тип характеризуется расслоением только восходящего отдела аорты. При третьем типе происходит расслоение нисходящего и брюшного отделов аорты. Следовательно, симптоматика в определенной степени зависят от типа расслоения аорты. При первом типе расслоения боли начинаются за грудиной, далее распространяются в межлопаточную область и затем в брюшную полость. Вследствие нарушения кровотока по брахиоцефальным артериям появляются клинические признаки ишемического инсульта. При расслоении дуги аорты могут возникнуть симптомы, связанные с компрессией трахеи, левого главного бронха и возвратного нерва (осиплость голоса). В большинстве случаев имеется симптоматика ишемии левой верхней конечности (бледность кожных покровов, онемение, отсутствие пульса на магистральных артериях). В этот период регистрируется асимметрия пульса на верхних конечностях. В случаях нормализации артериального давления признаки ишемии левой конечности постепенно проходят. Со временем (через несколько часов или 1-2 суток) вследствие распространения процесса расслоения на подвздошные и бедренные артерии могут возникнуть клинические проявления ишемии одной или обеих нижних конечностей. Таким образом, при первом типе расслоения возможны признаки ишемии головного или спинного мозга, верхних и нижних конечностей, а также органов пищеварения и почек. При аускультации часто отмечается систолический шум над восходящим и нисходящим отделами аорты. У половины больных выслушивается также протодиастолический шум во втором межреберье справа и в области мечевидного отростка, указывающий на наличие аортальной недостаточности. О степени недостаточности аортального клапана можно судить по уровню снижения диастолического артериального давления. В ряде случаев может выслушиваться шум трения перикарда. При распространении расслоения на брюшной отдел аорты в эпигастральной области также выслушивается систолический шум. При расслаивающих аневризмах второго типа болевой синдром локализуется за грудиной. Боль, иррадиируя в межлопаточную область, часто имитирует острый инфаркт миокарда. Тем не менее, нередко происходит компрессия коронарных артерий, и на ЭКГ регистрируются признаки острой ишемии миокарда. Иногда появляется синдром верхней полой вены. При аускультации отмечается шум характерный для аортальной недостаточности, а в ряде случаев - шум трения перикарда. У больных с третьим типом расслоения первоначально боль локализуется в межлопаточной области с иррадиацией в левую половину грудной клетки. Затем боль распространяется на поясничную область и в дальнейшем локализуется в эпигастрии. Аускультативно выявляется систолический шум в межлопаточной области слева и в эпигастрии. Может возникать симптоматика ишемии спинного мозга, а также органов брюшной полости, почек и нижних конечностей. У некоторых пациентов абдоминальный синдром бывает ведущим в клинической картине расслоения. При этом боли преимущественно локализуются в животе и сопровождаются тошнотой и рвотой, а пальпация живота вызывает резкую болезненность. Псевдоперитонеальный синдром в этих случаях может стать причиной ошибочного диагноза острой абдоминальной хирургической патологии: перфоративная язва желудка или двенадцатиперстной кишки, острый панкреатит, тромбоз мезентериальных артерий. При тщательной пальпации брюшной полости у пациентов с третьим типом расслоения можно определить усиленную пульсацию аорты. Нередко пальпируется различных размеров аневризма брюшной аорты. В зависимости от тяжести процесса выделяют несколько клинических форм течения расслаивающей аневризмы грудной аорты. При острой форме происходит быстрое нарастание симптоматики, и летальный исход наступает через несколько часов или 1-2 суток. При подострой форме длительность течения заболевания составляет 2-4 недели. Хроническая форма встречается редко и может длиться несколько месяцев и даже лет. По данным М.Дебейки (1998) при естественном течении расслаивающей аневризмы около 35% больных умирают в первые 24 часа после начала расслоения, 50% - в течение 48 часов, 70% - в течение одной недели, 80% - в течение двух недель и только единичные больные живут 1-2 года. Разрыв аневризмы является самым тяжелым осложнением. Клиническую картину разрыва определяет интенсивность аортального кровотечения, а также место (орган или полость), в которое оно происходит. Аневризмы восходящей аорты чаще разрываются в полость перикарда, в верхнюю полую вену, в легочную артерию и правую плевральную полость. Аневризмы, локализующиеся в дуге аорты, нередко прорываются в трахею, бронхи, средостение и левую плевральную полость. В левую плевральную полость чаще разрываются аневризмы нисходящей части грудной аорты. Иногда разрыву аневризмы предшествует надрыв ее стенки, который характеризуется интенсивными болями. При разрыве аневризмы возникает профузное внутреннее или наружное кровотечение, как правило, приводящее больного к смерти. Характерно внезапное начало с развитием геморрагического шока и острой сердечной недостаточности. При прорыве аневризмы в трахео-бронхиальное дерево возникает легочное кровотечение, при прорыве в пищевод - рвота кровью. Диагностика аневризм грудного отдела аорты на догоспитальном этапе сопровождается значительными трудностями. Большинство пациентов направляются в клинику с ошибочным диагнозом. При аускультации можно выслушать систолический шум во II-ом межреберье слева от грудины. При наличии аортальной недостаточности выслушивается протодиастолический шум с эпицентром у основания грудины. В алгоритм обследования больного с расслаивающей аневризмой грудной аорты входят следующие инструментальные методы: ЭКГ, рентгенограмма, ЭХОКГ, компьютерная томография, аортография. Необходимость выполнения ЭКГ заключается в подтверждении или исключении острого инфаркта миокарда. Следует отметить, что содержание трансаминаз в крови при аневризмах аорты не повышено. Многоосевая рентгенография грудной клетки дает большую информацию у больных с I и II типами расслоения: расширение тени восходящей аорты. При повторном исследовании (через 12 часов) можно выявить еще большее расширение и распространение тени восходящей аорты. В левой косой проекции хорошо видно расширение, как восходящего отдела аорты, так и нисходящей части аорты у лиц с III типом расслоения. Можно также выявить другие патогномоничные ретгенологические признаки: двойной контур аорты, наличие жидкости в полости перикарда или в плевральной полости. Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить двойной контур восходящей части аорты, степень недостаточности аортального клапана, наличие и количество жидкости в полости перикарда. Более эффективным методом является чреспищеводная эхокардиография. Контрастное исследование (аортографию) целесообразно выполнять в случаях сомнения в диагнозе расслаивающей аневризмы аорты, а также перед выполнением оперативных вмешательств для уточнения мест фенестрации, протяженности расслоения, а также состояния крупных ветвей аорты. Наибольшую информацию представляет спиральная компьютерная томография с болюсным контрастированием. Прогноз течения расслаивающей аневризмой аорты в острой и подострой формах в большинстве случаев неблагоприятный. Причинами смерти пациентов с первым и вторым типами расслоения чаще всего являются тампонада сердца и окклюзия магистральных ветвей аорты, а с третьим типом - кровотечение в левую плевральную полость и острая почечная недостаточность. Прогноз. По данным А.А. Спиридонова (2001) через 3 года, после установления диагноза аневризмы грудной аорты умирают 37,5% больных, через 5 лет – 54%. Статистические исследования показали, что средняя продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов аневризмы грудной аорты составляет около 8 месяцев. Следовательно, оперативное вмешательство является единственным радикальным методом лечения диагностированной аневризмы грудной аорты. Динамическому наблюдению подлежат бессимптомные веретенообразные, небольших размеров аневризмы, развившиеся на почве атеросклероза или аортита. Экстренная операция по жизненным показаниям необходима пациентам с начавшимся кровотечением. До настоящего времени лечение аневризм остается самой сложной проблемой сосудистой хирургии. В остром периоде расслоения необходимо наладить постоянное наблюдение за пульсом, артериальным давлением, диурезом. Должны быть назначены наркотические анальгетики, препараты снижающие артериальное давление. Переливание крови противопоказано. При тампонаде перикарда осуществляют его пункцию. В зависимости от локализации аневризмы выполняются различные оперативные вмешательства, заключающиеся в иссечении аневризмы и протезировании определенного участка аорты. При аневризме восходящей аорты, сочетающейся с аортальной недостаточностью производится протезирование аортального клапана и восходящей аорты с помощью специального кондуита в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (15 -16 градусов С).
Операцию по поводу аневризмы дуги аорты проводят с использованием аппарата искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (15-16 градусов С). Полость аневризмы вскрывается и затем производится протезирование. При этом ветви дуги аорты анастомозируются с протезом. Затем осуществляется укутывание протеза стенками аневризматического мешка. Для доступа к нисходящей части аорты используют боковую торакотомию слева по IV или V межреберью. После иссечения аневризмы производится имплантация протеза. При торакоабдоминальных аневризмах проводится левосторонняя торакофренолюмботомия по 6-му межреберью. Вначале протез анастомозируется с нисходящей аортой в области перешейка, затем на единой площадке в протез имплантируются висцеральные, почечные, некоторые поясничные и межреберные артерии. Следующим этапом является анастомозирование дистальной части протеза с брюшной аортой. Для защиты спинного мозга и висцеральных органов во время пережатия аорты используется левожелудочковый обход (левопредсердно-бедренное шунтирование с использованием центрифужного насоса “БиоПамп”) или артериовенозное бедренно-бедренное вспомогательное искусственное кровообращение, а также общая гипотермия. Применяются аппараты для быстрой реинфузии крови (“Селл-Сервер” и другие). Кровопотеря и обусловленный ею геморрагический шок с исходом в полиорганную недостаточность являются основной причиной послеоперационной летальности.
Операции по поводу расслаивающих аневризм грудной аорты остаются очень сложными и требуют тщательного соблюдения протокола их выполнения. При I-м и II-м типах операция производится в условиях искусственного кровообращения. Резецируется аневризма с протезированием участка аорты, а при необходимости и ее ветвей. При сопутствующей аортальной недостаточности протезируется восходящая часть аорты с помощью “кондуита” (линейный протез с аортальным клапаном). У пациентов с третьим типом расслоения выполняется торакофренолюмботомия с использованием предсердно-бедренного экстракорпорального шунтирования в условиях умеренной гипотермии. Производится протезирование аорты с восстановлением кровотока по магистральным артериальным ветвям: артерия Адамкевича, кровоснабжающая спинной мозг, висцеральные, почечные, подвздошные и бедренные артерии. Имеются работы о применении фенестрации при расслаивающих аневризмах, сопровождающихся критической ишемией спинного мозга и внутренних органов (Харис Д. и соавт., 2000). С этой целью после лапаротомии и наложения зажимов на субдиафрагмальный участок аорты и обе общие подвздошные артерии производится продольная аортотомия, а затем фенестрация (рассечение, частичное иссечение) разделяющей мембраны аневризмы. Опыт многих зарубежных клиник и отдельных хирургических коллективов России свидетельствует о высокой эффективности оперативных вмешательств при этой сложной патологии.
|
