Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус,гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов

 

Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)^[2], секретирующихглюкокортикоиды.

 

Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы,сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов^[2].

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах,яичках, яичниках.

 

Основные признаки заболевания:

· Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

· Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

· Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).

· У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

· Мышечная слабость.

· Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

· Повышается артериальное давление.

· Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

· Возможно развитие мочекаменной болезни.

· Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.

· Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

 

Биохимия[править]

Синдром гиперкортицизма характеризуется типичными проявлениями:

· нарушается обмен белков, жиров и углеводов;

· активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всегоглюкокортикоидов.

 

 

Лечение

 

Болезнь - При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (4—6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.

У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Синдром - Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — низорал, мамомит — в течение длительного времени.

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).