Врожденные аномалии пищевода

) полное отсутствие (атрезия, аплазия) пищевода; 2) частичная атрезия пищевода; 3) врожденные стенозы; 4) трахеоэзофагеальные фистулы; 5) врожденный короткий пищевод с образованием грудного желудка (см. главу Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы); 6) дивертикулы фаринго-эзофагеальные и эзофагеальные (см. главу Дивертикулы пищевода); 7) врожденное диффузное или частичное расширение пищевода; 8) полное или частичное удвоение пищевода; 9) врожденные кисты и аберрантные ткани в пищеводе.

Атрезии пищевода есть заращение его просвета на каком-либо участке или по всей длине. Впервые этот порок развития описал Дурсон (1670).

атрезии пищевода наблюдаются у 0,01 — 0,04 % новорожденных, что составляет 9,5 % требующих хирургической коррекции пороков или 13,5 % больных с пороками развития пищеварительного тракта.

Различают 5 форм атрезий пищевода: полное отсутствие пищевода; парциальное отсутствие пищевода; атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо); атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дисталь-ной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть); атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

выделяют также вариант эзофагеальной атрезии с общим фистульным ходом в трахею. Однако подобная аномалия вряд ли является атрезией пищевода, т. е. полным отсутствием его просвета в истинном смысле этого слова. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована. Пищевод сообщается как с трахеей, так и с желудком.

Атрезия пищевода проявляется практически с первых же дней жизни ребенка, на что указывают выделение слюны из носа,приступообразный кашель, одышка и цианоз при каждом кормлении (синдром Мендельсона). Важным клиническим признаком данного заболевания является срыгивание нествороженным молоком. Иногда наблюдается рвота желудочным содержимым, которое попадает в ротовую полость через фистульный ход между дистальным отделом пищевода и трахеей. Это дезориентирует врача в отношении правильного диагноза.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти. Другой грозной опасностью являются пневмонии, обусловленные либо аспирацией пищи, слизи или слюны, либо непосредственным их попадавшем в дыхательные пути через свищевой ход. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения этой аномалии развития. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка. Поэтому эффективность лечения снижается.

Элементарным диагностическим приемом при атрезии пищевода считается его зондирование тонким резиновым зондом через рот или нос. В этом случае ощущается препятствие при попытке дальнейшего проведения зонда, который заворачивается в пищевод и даже может выходить обратно тем же путем. Данный метод, однако, по своей точности уступает рентгенологическому.

Врожденные стенозы пищевода могут быть обусловлены следующими причинами: внутриутробное развитие фиброзного или хрящевого кольца, сдавливающего просвет органа; циркулярное очаговое разрастание (гипертрофия) мышечной оболочки; образование соединительнотканных мембран; сдавление пищевода аномально расположенными аортой или правой подключичной артерией.

Врожденные стенозы пищевода, как правило, локализуются в верхней его части, на уровне перстневидного хряща. Нижней их границей считается средняя треть органа. Дистальные сужения в основном приобретенные (пептические, ожоговые, постульце-розные и т. д.).

Врожденные эзофагеальные стенозы составляют примерно 15 % всех аномалий данного органа, что указывает на их относительную редкость. придерживаются мнения, согласно которому настоящий порок развития встречается намного чаще, чем диагностируется. Это объясняется его бессимптомным течением при незначительной степени сужения.

В противном случае симптоматика проявляется сразу же после рождения: обильное слюно- и слизеотделение изо рта и носа младенца, срыгивание нествороженным молоком. Стенозы средней степени выраженности демонстрируют свою клинику обычно при переходе от грудного кормления к обычному. При этом весьма характерна пароксизмальная дисфагия при проглатывании больших кусков пищи или поспешной еде.

Рентгенологически выявляется концентрически суженный участок длиной в среднем 2 — 3 см, имеющий четкие и ровные контуры. Наличие соединительнотканных мембран визуализируется как заслонка, исходящая из одной стенки Над местом стеноза пищевод несколько расширен.

Проведение эзофагоскопии необходимо в сомнительных случа ях, когда следует исключить приобретенный характер стеноза. Существенную помощь при этом оказывают данные анамнеза: дисфагия с детского возраста, отсутствие иных заболеваний, в исходе которых развивается приобретенный стеноз (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, ожоги пищевода).

Лечение врожденных эзофагеальных стенозов хирургическое.

Врожденные трахеоэзофагеальные фистулы, как правило, сопутствуют атрезиям пищевода. Изолированные трахеоэзофагеальные фистулы — это одна из наиболее редкостных аномалий развития. Они составляют всего лишь '/з от всех трахеопищеводных свищей, сочетающихся с его атрезиями.

В механизме развития данного вида аномалий существенное значение придается недоразвитию поперечной перегородки, разделяющей передний отдел туловищной кишки на дыхательную и пищеварительную трубки

Достоверным признаком врожденной трахеоэзофагеальной фистулы могут быть пароксизмы кашля, одышки и цианоза в момент кормления ребенка, что обусловлено аспирацией пищевых масс. В дальнейшем может развиться аспирационная пневмония. предлагают при постановке диагноза ориентироваться на такой симптом, как вздутие живота у ребенка во время дыхания и крика. При этом воздух по свищу свободно поступает в желудок, вызывая метеоризм. Однако, по нашему мнению, данный симптом в педиатрии может быть обусловлен множеством иных причин, и в первую очередь — банальной диспепсией. К тому же установить причинно-следственные отношения между криком и вздутием живота ребенка зачастую довольно трудно.

Верифицировать диагноз позволяет рентгенография пищевода с использованием жидкого контраста, вводимого в пищевод через зонд (применение взвеси сульфата бария с этой целью категорически недопустимо!). Достаточно широкая трахеоэзофагеальная фистула выявляется по затеканию контрастного вещества в дыхательные пути.

В сомнительных случаях целесообразно прибегнуть к эзофаго-и бронхоскопии.

Лечение хирургическое. В связи с угрозой развития аспи-рационных пневмоний его следует проводить как можно раньше. При наличии временных противопоказаний к операции кормление ребенка осуществляется только через зонд.

УДВОЕНИЕ ПИЩЕВОДА

Выделяют аномальную диэзофагию и эзофагеальную дупли-катуру. Первый термин обозначает наличие двух вполне функционирующих пищеводов. Эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода) — это расщепление его стенки с образованием в ней дополнительной полости. Удвоение пищевода бывает сферическим (кистозным), тубулярным и дивертикулярным. Помимо чисто внешнего различия, сферические и тубулярные удвоения замкнуты, в то время как дивертикулярные обычно сообщаются с просветом пищевода. Дупликатуры могут сообщаться также с трахеей или бронхом. Первые две формы удвоений отличаются от кист наличием мышечных слоев в оболочке, которые обеспечивают прочную связь со стенкой пищевода, а также общностью васкуляризации. Внутренняя их оболочка по своей морфологии очень похожа на слизистую оболочку пищевода. Полость замкнутых дупликатур заполнена серозным или геморрагическим секретом.

Эти отличия, однако, относительны и стираются по мере увеличения размеров замкнутых эзофагеальных дупликатур.

Дивертикулярные удвоения по внешнему виду похожи на дивертикулы, однако имеют большие размеры и формой напоминают опущенную ветвь.

Клиническая картина эзофагеальных дипликатур определяется их величиной и функциональной активностью слизистой оболочки. Вначале даже замкнутые удвоения пищевода никак не проявляются. В дальнейшем по мере наполнения их просвета секретом и увеличения размеров возникают симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей: дисфагия, кашель, одышка, рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Нагноения замкнутых дупликатур опасны их перфорацией в пищевод, средостение, плевральную полость или дыхательные пути, зачастую возможен фатальный исход. Незамкнутые эзо-фагеальные дупликатуры осложняются дивертикулитом и эзофа-гитом.

Диагностика удвоений пищевода сложна. Дивертикулярные дупликатуры можно обнаружить посредством рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Сферические и тубулярные удвоения определяются по наличию дополнительной тени с довольно четкими контурами, примыкающей к тени средостения и оттесняющей пищевод в противоположную сторону.

Каждый случай удвоения пищевода во избежание тяжелых осложнений подлежит обязательному хирургическому лечению.

КИСТЫ И АБЕРРАНТНЫЕ ТКАНИ В ПИЩЕВОДЕ

Врожденные кисты пищевода образуются из гетеротопных клеточных скоплений переднего отдела кишечной трубки в период формирования трахеопищеводной перегородки (4-я неделя внутриутробного развития). Они локализуются интрамурально или имеют тесную связь с эзофагеальной стенкой.

Гистологически выделяют пищеводные, желудочные, кишечные и бронхогенные кисты. Последние встречаются чаще. Происхождение кисты определяет ее морфологию. Например, бронхогенные кисты состоят из соединительнотканных элементов, хрящевых пластинок, гладкомышечных волокон. Внутренняя их поверхность покрыта мерцательным эпителием, содержащим функционально активные слизистые железы. Размеры кист колеблются от сравнительно небольших до гигантских.

Клиническая картина кистозных образований пищевода зависит от их размеров. Большие кисты вызывают синдром сдавления пищевода и дыхательных путей с соответствующими осложнениями

Рентгенодиагностика данной аномалии развития основана на обнаружении дефекта наполнения с ровными и отчетливыми округлыми контурами. Эзофагеальная перистальтика на данном участке сохранена.

Аберрантные ткани в пищеводе клинически и рентгенологически не проявляются, если их величина не превышает 0,3 — 0,5 см. Аберрантные ткани больших размеров трудноотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз верифицируется морфологически.

Лечение врожденных кист и аберрантных тканей пищевода хирургическое.

3. Особенности лучевой болезни от наружного и внутреннего облучения.