Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностикаСистемная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы. Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов: Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами. По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты. Симптомы Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ. Дерматологические проявления Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Ортопедические проявления Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит. Гематологические проявления При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии. Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей. Нефрологические проявления Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена "проволочной петли". Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьезное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Неврологические проявления Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения. Аномалии T-клеток С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд. Критерии диагностики СКВ Волчаночная бабочка. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа). Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз). Алопеция. Фотосенсибилизация. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни). Артрит без деформации. LE-клетки Ложноположительная реакция Вассермана. Протеинурия более 3,5 г/сут. Цилиндрурия. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов). Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц. Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам). (В критерии диагностики не вошёл важный симптом — длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера). При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки. Прогноз Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет. Лечение системной красной волчанки Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным) Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция) Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков Нестероидные противовоспалительные препараты Симптоматическое лечение 2. Абсцесс и гангрена легких. Абсцессы и гангрена легких - тяжелый нагноительный процесс, протекающий с выраженной интоксикацией, сопровождающийся некрозом и расплавлением легочной ткани с образованием полостей. Острый абсцесс отличается от гангрены легкого тенденцией к ограничению очага нагноения. Этиология. Наиболее часто абсцедирование наступает при пневмониях, вызываемых стафилококком, клебсиеллой (палочка Фридлендера), вирусно-бактериальной ассоциацией, часто отмечаемой в период эпидемии гриппа. Факторы риска: производственные вредности (переохлаждение, запыленность), злоупотребление табаком и алкоголем. Патогенез. Развитие нагноительного процесса в легком связано с нарушением дренажной функции бронха, нарушением кровоснабжения и некрозом легочной ткани, присоединением инфекции, снижением реактивности макроорганизма. Переходу острого абсцесса в хронической способствует повышение давления внутри полости при кашле, особенно при формировании секвестра, периодически закрывающего просвет дренирующего бронха. Пути развития нагноительного процесса в легком: постпневмонический; гематогенно-эмболический (при тромбофлебите глубоких вен голени и таза, остеомиелите, септическом эндокардите и др.); аспирационный; травматический. Классификация абсцессов и гангрены легких.
По патогенезу: постпневмонический; гематогенно-эмболический; аспирационный; травматический; нагноение инфаркта легкого. Клинико-анатомическая характеристика. 1. Периферические: осложненные массивной эмпиемой; осложненные ограниченной эмпиемой; неосложненные. 2. Центральные: одиночные; множественные. 3. Гангрена: без эмпиемы; с эмпиемой. По характеру течения: острая; хроническая. Осложнения: легочное кровотечение; напряженный клапанный пневмоторакс; пиопневмоторакс; септикопиемия; вторичные бронхоэктазы; амилоидоз. В течение заболевания выделяют 3 фазы: инфильтрация, прорыв гнойника в просвет бронха, исход. При развитии постпневмонического абсцесса фаза инфильтрации наиболее часто проявляется внезапным ухудшением состояния больного в виде острой или затянувшейся пневмонии. Отмечаются: лихорадка до 39-40 °С; мучительный кашель с умеренным количеством гнойной мокроты (серо-зеленого или зеленого цвета); боли в боку; слабость, адинамия, артралгия, тахикардия. Особенно выраженная интоксикация и признаки дыхательной недостаточности наблюдаются при гангрене легкого. При объективном исследовании: притупление перкуторного звука над областью инфильтрации; ослабление голосового дрожания; выслушиваются дыхание с бронхиальным оттенком, небольшое количество сухих и мелкопузырчатых хрипов. При исследовании крови: нейтрофильный лейкоцитоз до 15-20 x 10(9)/л; значительное увеличение скорости оседания эритроцитов; при биохимическом исследовании отмечается увеличение содержания 2- и - глобулинов, фибриногена. При исследовании мочи: умеренная протеинурия. О наступлении второй фазы - прорыве гнойника и восстановлении дренажа - свидетельствует резкое увеличение количества отделяемой мокроты (до 500-1000 мл), уменьшение явлений токсикоза (снижение температуры тела, лейкоцитоза), ослаблением болей и чувства тяжести на стороне поражения, уменьшение одышки. Количество мокроты зависит от: характера и размера патологического процесса; состояния дренажа; выраженности сопутствующего гнилостного бронхита. Мокрота двух-, трехслойная. Первый слой - пенистый, второй - желтого цвета, на вид однородный, третий состоит из разнородных крошкообразных элементов. При гангрене легкого мокрота серо-грязного цвета с примесью крови, наличием легочной ткани. При исследовании мокроты обнаруживаются лейкоциты, эритроциты, клетки плоского бронхиального эпителия, микрофлора, эластические волокна, кристаллы гематоидина, холестерина, жирных кислот. При посеве - высевается полиморфная флора: стафилококк, стрептококк, диплококки, реже - микрококки, палочка Фридлендера, анаэробы, грамотрицательные палочки. Выделяемая микрофлора нередко устойчива к большому числу антибиотиков При объективном исследовании: перкуторно определяется тимпанит при неглубокой локализации полости; аускультативно выслушивается амфорическое дыхание. Клиническая картина в третьей фазе обусловлена характером дальнейшего течения заболевания - выздоровлением или образованием тонкостенной полости при общем удовлетворительном состоянии больного или переходом в хронический абсцесс. В случае выздоровления: к 15-20-му дню кашель становится редким; количество отделяемой мокроты уменьшается; исчезают симптомы интоксикации. При рентгенологическом исследовании: в фазе инфильтрации выявляется участок затемнения с нечеткими краями; во второй фазе на фоне уменьшения инфильтрации определяются одна или множественные полости, нередко с горизонтальным уровнем жидкости; в третьей фазе в случае выздоровления полость исчезает. Обнаружение при повторных рентгенологических исследованиях полости без тенденции ее к уменьшению, наличие секвестров, плевральных сращений свидетельствуют о переходе острого абсцесса в хронический. При бронхоскопии выявляются резкая гиперемия и отек бронха, наличие в нем гнойных пробок, сгустков крови, эрозий, грануляций. Четкую картину заболевания дает и компьютерная томография. Основными клиническими признаками перехода острого абсцесса в хронический являются стабилизация количества мокроты (100-200 мл в сутки), ее нерезкий запах, длительный субфебрилитет, признаки интоксикации. Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. В период обострения больные жалуются на одышку, усиление кашля, увеличение количества отделяемой гнойной мокроты с гнилостным запахом. Объективно выявляются: бледность кожи с серо-землистым оттенком; исхудание; изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол; асимметрия грудной клетки с отставанием пораженной стороны при дыхании; укорочение перкуторного звука над пораженным участком легкого; ослабления дыхания, разнокалиберные влажные хрипы, иногда амфорическое дыхание. Рентгенологически выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости. В крови: умеренная гипохромная анемия; нейтрофильный лейкоцитоз; увеличение скорости оседания эритроцитов. Длительное течение хронического абсцесса осложняется развитием амилоидоза. Лечение включает: мероприятия по восстановлению дренажа и ликвидации гноя в очаге поражения; антибиотикотерапию; дезинтоксикационную терапию (гемодез, полиглюкин); иммуностимулирующую терапию; симптомокомплексную терапию. Показаниями к хирургическому лечению служат осложнения острых абсцессов.
|
