ПередчасниЙ статевиЙ розвитокЦепоява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом у дівчинок раніше, ніж у 7 років, у хлопчиків – раніше, ніж 9 років. Справжній передчасний статевий розвиток:передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з передчасною надмірною секрецією гіпофізом гонадотропних гормонів. Розрізняють церебральну, ідіопатичну та сімейну форми. Діагностичні критерії у дівчат: Клінічні: поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше, ніж у 7 років; збільшення молочних залоз, естрогенізація зовнішніх статевих органів; збільшення матки і яєчників; можлива поява менструацій, які можуть мати регулярний характер; андроген-залежні зміни шкіри (aкне, активність сальних і потових залоз). Випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови неповністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення. Особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо. Гормональна діагностика: рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище, але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні; підвищення рівня естрадіолу крові вище вікових значень. Діагностичні критерії у хлопців: Клінічні: поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 9 років; об‘єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл; андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, aкне, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу, випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення. Особливості поведінки аналогічні дівчатам. Гормональна діагностика: пубертатний рівень тестостерону крові; рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище, але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні. Лікування дівчаток і хлопчиків: Мета: пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту. У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами. Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін) – діферелін, декапептил. Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків). Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естардіолу: на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.
ВродженА дисфункціЯ кори надниркових залоз (ВДКННЗ) – адрено-генітальний синдром Визначення – група спадкових захворювань, що виникають внаслідок дефекту ферментів, які приймають участь в утворенні гормонів надниркових залоз. Класифікація ВДКННЗ у дітей і підлітків: 1. Форма з втратою солей 2. Гіпертонічна форма 3. Проста вірильна форма a. Вроджена, класична b. Періоду пубертату (некласична форма)
|
