КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВИДАХ ВРОЖДЕННЫХ РАСЩЕЛИН ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА У ДЕТЕЙПри всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени. К ним относятся: 1. Расщепление тканей верхней губы. 2. Укорочение срединного фрагмента верхней губы. 3. Деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы видимого дефекта тканей не существует, так как нет нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Однако сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой не определяется круговая мышца рта. Губа на этом участке тонкая. В спокойном состоянии порок мало заметен и проявляется часто лишь во время функции (улыбка, плач и т. п.), когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения расщепленной круговой мышцы рта. Сама бороздка при этом углубляется, а красная кайма как бы подтягивается кверху. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине небольшое (1-2 мм), но имеется малозаметная деформация кожно-хрящевого отдела носа. При неполной расщелине верхней губы несращение тканей сбоку от фильтрума не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). У нижнего носового хода имеется участок кожи и подлежащих тканей, соединяющий обе части верхней губы в виде «мостика». Срединный отдел верхней губы укорочен, красная кайма как бы втянута в расщелину. Практически всегда имеется деформация носа от малозаметной до ярко выраженной. При односторонней расщелине губы деформация носа заключается в том, что крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу. Кончик носа не симметричен и смещен в сторону расщелины. Искривлена перегородка носа за счет выгиба ее в «здоровую» сторону. Ноздря с «больной» стороны расширена. При врожденных расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения: 1. Расщепление тканей нёба. 2. Укорочение мягкого нёба. 3. Расширение среднего отдела глотки. При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней липни только мышцы мягкого нёба, при сохранении целостности костных структур слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твердого мягкого нёба на твердом и, особенно на мягком нёбе, по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука засчет сокращения расщепленных мышц нёба. Слизистая оболочка или поп бороздкой часто имеет голубоватый цвет за счет истончения тканей. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии на том или ином протяжении. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе в виде «ласточкина хвоста». Мягкое небо несколько укорочено. Нарушений прикуса, обусловленных расщелиной, как правило, не бывает. Диагноз скрытой расщелины неба часто ставят со значительным опозданием, после жалоб родителей на невнятную гнусавую речь у ребенка. Речь таких детей часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица. При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница расщелины не доходит до линии «а», т. е. до заднего края твердого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до линии «а» и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твердого нёба на том или ином протяжении, что можно определить пальпаторно. При полной и неполной расщелине нёбо также укорочено, а средний отдел глотки расширен. Речь у этих детей гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти до операции, как правило, не нарушены. При полных расщелинах мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка наблюдаются наиболее тяжелые анатомические нарушения, особенно в тех случаях, когда эти расщелины сочетаются с полной расщелиной верхней губы с соответствующей стороны. Такие расщелины часто называют сквозными. Они могут быть одно- и двусторонними. При односторонних сквозных расщелинах губы и нёба клинически определяется полная расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти и проходит обычно через второй резец, между первым и вторым зубом или между вторым и третьим зубом. Альвеолярный отросток верхней челюсти не только расщеплен, он еще и деформирован из-за нарушения мышечного равновесия. На «здоровой» стороне альвеолярный отросток как бы выпрямляется в переднем отделе, а меньший фрагмент альвеолярного отростка часто смещается кнутри и кзади, из-за отсутствия нёбного контрфорса. С возрастом, после прорезывания зубов, в области расщелины выявляются все возможные аномалии со стороны зубов (адентия, микродентия, тортоаномалия и др.) Далее расщелина распространяется на твердое и мягкое нёбо с одной стороны. В области твердого нёба основание сошника на «здоровой» стороне сращено с нёбным отростком верхней челюсти, а со стороны расщелины — нет. В расщелине обычно видна гипертрофированная нижняя носовая раковина, покрытая цианотичной слизистой оболочкой. Расщелина мягкого нёба обычно располагается по средней линии. После прорезывания зубов у этих больных чаще всего формируется перекрестный прикус. При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и нёба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина с двух сторон распространяется на альвеолярный отросток в области вторых резцов. Таким образом, альвеолярный отросток верхней челюсти расщепляется на 3 части. Дети, родившиеся с расщелинами верхней губы и нёба, с первых дней жизни должны приспосабливаться к своим условиям существования, так как у них нарушаются функции дыхания, сосания, глотания и далее, по мере взросления ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны также изменения со стороны психического состояния — замкнутость, появление комплекса неполноценности и задержка психического развития.
|
