Аменорей при послеродовом

гипопитуитаризме (синдром Шиена)

Является проявлением послеродовой недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы, наблюдаемой в 0,1%· но после массивных акушерских кровотечений - в 40%.

Синдром развивается вследствие некротических изменений в передней доле гипофиза, возникших на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах этой локализации после кровотечений или бактериального шока при родах или абортах. Его возникновению способствуют особенности сосудов гипофиза (раздельное кровоснабжение передней и задней доли; извитые, с множеством анастомозов сосуды передней доли), увеличение массы гипофиза во время беременности более чем в 2 раза. Предрасполагающим фактором являются ОПГ-гестозы, точнее связанные с ними изменения микроциркуляции.

Синдром Шиена наблюдается только после беременности и не встречается при геморрагическом или бактериальном шоке, возникшем вне беременности. Это объясняется повышенной чувствительностью гипоталамогипофизарной системы вследствие ее функционального напряжения при гестации.

Клиническая картина находится в прямой зависимости от тяжести поражения гипофиза и характеризуется различной степенью гипофункции щитовидной, надпочечниковой и половых желез.

Имеется определенная последовательность в развитии клинической картины: вначале выпадают функции гонад, затем к ним присоединяются симптомы недостаточности щитовидной железы, позднее - надпочечников.

В зависимости от степени тяжести синдрома выделяют три формы - легкая, средняя и тяжелая:

-легкая степень проявляется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии;

- при средней имеет место снижение гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы - пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи и слизистых, утомляемость, гипотензия;

- при тяжелой выявляются симптомы тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация).

Для синдрома Шиена характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Диагноз в типичных тяжелых случаях не представляет затруднений, однако зачастую ставится с запозданием в силу недостаточной осведомленности врачей об этой патологии. Особенно это относится к легкой и средней форме, в связи с их значительным преобладанием. Решающим в диагнозе является характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или септическим шоком во время родов или аборта. Самым типичным является отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактия. Следующим важным признаком служит гипофункция яичников, наблюдаемая практически у всех больных. При лабораторных исследованиях определяется разной степени снижение в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрадиола, кортизола, ТЗ и Т4. Отмечается также гипогликемия и гипогликемическии тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой. В моче снижено содержание 17-КС.

Лечение состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами и тиреотропными препаратами при клинических проявлениях гипофункции соответствующих желез. Дозы подбираются индивидуально, ориентируясь на показатели АД.

Заместительная терапия половыми гормонами проводится периодически 4-6 раз в год для уменьшения клинических признаков гипоэстрогении (изменение внешнего вида, гипотрофия половых органов).

Обязательны витамины группы В, С, РР, питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка. При значительном дефиците массы тела показаны анаболические стероидные гормоны (нерабол).Учитывая анемию, показаны препараты железа.

Надпочечниковые формы вторичной аменореи

Вторичная аменорея, гипоменструальный синдром, ановуляция и др. нарушения менструального цикла нередко возникают при пубертатной и постпубертатной формах АГС, которые описаны в лекции «Нейроэндокринные синдромы, связанные с гиперандрогенией».

АII надпочечникового генеза возникает и при вирилизирующей опухоли надпочечников - андростерома - гормонально-активная опухоль, исходящая в основном из сетчатой зоны коры, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены.

Клиническая картина отличается быстрым развитием вирилизации, особенно при злокачественной опухоли. Решающее значение при постановке диагноза имеют данные рентгено­диагностики надпочечников и пункционной биопсии.

Лечение только оперативное - удаление пораженного опухолью надпочечника.