Нейро-обменноэндокринный синдромНейро-обменноэндокринный синдром (НОЭС) проявляется гормональными нарушениями яичников и надпочечников на фоне гипоталамических нарушений и прогрессирующего ожирения. Заболевание может возникать после родов и абортов - отсюда термин «послеродовое ожирение». В настоящее время доказано, что оно может возникать не только после родов и абортов, причинами могут быть нейроинфекции, стрессы, операции, травмы. Патогенез изучен недостаточно, но предполагается, что первичным в развитии НОЭС является нарушение нейроэндокринной функции гипоталамуса, в частности, выработка нейромедиаторов. Постепенно под влиянием нарушенной функции гипоталамуса в аденогипофизе повышается секреция АКТГ, пролактина, нарушается ритмичность секреции ФСГ, ЛГ и теряется механизм обратной связи. В надпочечниках повышается секреция всех гормонов коры: половых, глюко- и минералкортикоидов, однако в меньшей степени чем при болезни Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм вызывает гипертензию, приводит к нарушению жирового, белкового и углеводного обменов. Кортизол способствует специфическому «кушингоидному» ожирению с преимущественным отложением подкожножировой клетчатки в области плечевого пояса, живота и мезентерии внутренних органов (мужское, андроидное ожирение). Типичным проявлением гиперкортицизма являются трофические нарушения - полосы растяжения на коже живота, бедер. В яичниках вначале нарушается процесс овуляции, возникающая хроническая ановуляция приводит к кистозной атрезии фолликулов, гиперплазии клеток теки и стромы, синтизирующих андрогены. Развивающийся поликистоз яичников носит вторичный характер, т.к. является следствием гипоталамической и надпочечниковой патологии. Избыточно развившаяся жировая ткань является источником внегонадных андрогенов и эстрогенов. Под воздействием последних могут развиваться патологические изменения в органах-мишенях, в т.ч. гиперпластические процессы эндометрия. На начальных этапах пациентки предъявляют жалобы, свидетельствующие об изменениях гипоталамической области: нарушение сна и аппетита, головные боли и головокружение, раздражительность, быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, жажда, отеки. Быстро прогрессирует ожирение. Весьма характерно нарушение менструального цикла, начинающееся с задержки менструаций, а при сформировании поликистоза яичников доходящих до аменореи. При объективном исследовании выявляются нарушения жирового и углеводного обменов, приводящих к значительному ожирению по андроидному типу. У большинства больных в типичных местах можно выявить стрии, у некоторых наблюдается умеренно выраженный гирсутизм, но без вирилизации. Степень выраженности гирсутизма, угревой сыпи выше, чем при СПКЯ, что обусловлено влиянием не только яичниковых, но и надпочечниковых андрогенов. Могут наблюдаться пигментированные участки кожи в паховых, подмышечных областях, свидетельствующие об инсулинрезистент-ности. При динамическом наблюдении отмечается периодическое повышение АД. У каждой четвертой наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения из гиперплазированного эндометрия. При ультразвуковом исследовании выявляется поликистоз яичников, носящий вторичный характер. Гормональные исследования выявляют в сыворотке крови повышенное содержание АКТГ, кортизола, пролактина и, естественно, тестостерона, а в моче - 17-КС. Концентрация ФСГ и ЛГ может быть даже нормальной. Исследование метаболизма выявляют нарушение толерантности к глюкозе - сахарная кривая по типу диабетоидной. Лечение представляет определенные трудности и его эффективность во многом зависит от длительности заболевания и степени морфологических изменений в яичниках. На начальных стадиях, при отсутствии грубых морфологических изменений в органах можно добиться эффекта. Одним из самых принципиальных моментов и первым этапом является нормализация массы тела. Рекомендуются диета с ограничением жиров и углеводов, умеренные физические нагрузки, которые способствуют не только снижению массы тела, но и нормализации метаболических нарушений. Учитывая нарушение синтеза нейромедиаторов в гипоталамусе вторым этапом или в сочетании с первым целесообразно применение регуляторов нейромедиаторного обмена (дифенин, парлодел). Может использоваться верошпирон, обладающий гипотензивным и антиандрогенным действием. Если после снижения массы тела на 10-20% не восстанавливается менструальный цикл, производится стимуляция овуляции кломифеном под контролем базальной температуры. Клиновидная резекция яичников показана при гиперпластических процессах эндометрия, длительности заболевания более 5 лет и неэффективности стимуляции овуляции. Таким образом, несмотря на неодинаковый патогенез заболеваний и разные источники андрогенов, имеются сходные, различной степени выраженности, проявления таких синдромов как поликистозные яичники, адрено-генитальный и нейро-обменно-эндокринный: - выраженное оволосение от гипертрихоза (избыточное оволосение в типичных местах - голень, предплечье, верхняя губа) до гирсутизма (оволосение по мужскому типу - подбородок, спина, ягодицы), - вирилизация - оволосение в сочетании с огрубением голоса, облысением, увеличением клитора, - гипоменструальный синдром, - поликистозные яичники, выявляемые при ультразвуковом исследовании. Учитывая, что заболевания лечатся совершенно по-разному, большое значение имеет их дифференциальная диагностика, критерии которой представлены в таблице 3.
Таблица 3. Критерии дифференциальной диагностики нейроэндокринных синдромов, связанных с гиперандрогенией
Общепризнано, что поликистоз яичников, сопровождающийся гиперандрогенией, хронической ановуляцией можно расценивать как стереотипный ответ на различные патологические состояния женской репродуктивной системы. Он наблюдается не только при таких заболеваниях как первичный поликистоз, нейробменно-эндокринный и адреногенитальный синдром, но и при болезни Иценко-Кушинга, гиперпролактинемии, генитальном туберкулезе. Может возникать при хронических воспалительных заболеваниях придатков матки, тонзиллогенной инфекции. Такой поликистоз носит название вторичного. Главным принципом лечения вторичного поликистоза является терапия основного заболевания. Клинические проявления гиперандрогении имеют место и при гормонопродуцирующих (маскулинизирующих) опухолях яичников и надпочечников. И хотя они встречаются редко, о них надо помнить и проводить дифференциальный диагноз с описанными гинекологическими нейро-эндокринными синдромами. Как правило, опухоли проявляются быстрым развитием выраженного вирильного синдрома. При гинекологическом и ультразвуковом исследовании выявляется одностороннее увеличение яичника или надпочечника. Лечение оперативное.
Лекция 8 НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ,
|
