ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Незаращение позвоночного канала (spina bifi­da) — врождённый порок развития позвоночни­ка, при котором наблюдают незаращение позво­ночного канала с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Незара-щёнными могут быть как дужки, так и тела по­звонков. Незаращение спинномозгового канала отмечают в различных отделах позвоночника.

Различают закрытые и открытые формы рас­щепления позвоночного канала. В последнем случае в образовавшуюся щель происходит выпячивание содержимого спинномозгового канала.

Топографическая анатомия и оперативная хирургия позвоночника и спинного мозга ♦ 433

Незаращение позвоночного канала любой локализации может сопровождаться дефектом развития спинного мозга на всём его протяже­нии и нередко сочетается с другими пороками развития (например, косолапостью).

СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития спинного мозга и оболочек, характе­ризующийся врождённым незаращением дужек позвонков с одновременным грыжевым выпя­чиванием твёрдой мозговой оболочки, покры­той кожей. Содержимое грыжи — спинномоз­говая жидкость либо спинной мозг. Таким образом, спинномозговая грыжа — это грыже-видное выпячивание оболочек, нервных ко­решков и спинного мозга через незарашённый позвоночный канал. Одновременное незараще­ние тела и дужки позвонка называют рахиши-зисом, оно обычно возникает в поясничном отделе и вызывает деформацию позвоночника по типу сколиоза.

Спинномозговую грыжу впервые описал Тулпиус (1641). Он обратил внимание на боль­ного ребёнка с опухолью на спине соответ­ственно месту незаращённых дужек и остис­тых отростков позвонков и определил это заболевание как spina bifida, т.е. расщелина позвоночника.

По данным Н. В. Шварца, спинномозговая грыжа возникает у одного ребенка на 1000 но­ворождённых, по данным С.Д. Терновского — у одного ребёнка на 3000 новорождённых. Про­гноз при спинномозговых грыжах тяжёлый. Большинство авторов считают наиболее раци­ональным проведение плановой операции по поводу спинномозговой грыжи у детей в воз­расте после 6 мес, так как сложное хирурги­ческое вмешательство легче переносят дети старшего возраста. Если оболочечная грыжа у новорождённого имеет очень тонкие покровы со склонностью к изъязвлению, то операция пока­зана в первые дни жизни. Спинномозговая гры­жа нередко сочетается с пороками развития мо-чевыделительной системы, косолапостью.

Наиболее часто спинномозговые грыжи от­мечают в поясничном и крестцовом отделах позвоночника, где замыкание центрального канала происходит в последнюю очередь. Зна­чительно реже спинномозговая грыжа возни­кает в грудном и шейном отделах.

При всех формах спинномозговых грыж твёрдая оболочка головного мозга расщеплена и может быть обнаружена только у основания грыжевого мешка, заполненного спинномоз­говой жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с подпаутинным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько форм спинномоз­говых грыж (рис. 15-12).

При открытой спинномозговой грыже гры­жевое образование не покрыто кожей. Данная форма спинномозговой грыжи, как правило, сопровождается тяжёлыми расстройствами со стороны спинного мозга, что служит противо­показанием к оперативному вмешательству.

К открытым спинномозговым грыжам от­носят:

• полные и частичные расщелины позвоноч­ника и спинного мозга;

Рис. 15-12. Формы спинномозговых грыж а — миелоцеле, б — миеломенингоцеле, в — менингоцеле. (Из: Угрюмое В.М., Васкин И.С., Абраков Л.В. Оперативная нейрохирургия. — Л., 1959.)

434 о ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 15

 

Рис. 15-13. Формы спинномозговых грыж,а — менингоцеле, б — миеломенингоцеле, в — миелоцистоцеле, г — скрытая расщелина позвоночника. (Из: Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. — М., 1998.)

• частичные расщелины позвоночника и спин­ного мозга с наличием кисты, расположен­ной вентрально под незамкнувшейся моз­говой пластинкой (myelocele). Миелоцеле (рахишизис) — спинномозговая грыжа, при которой имеет место полное рас­щепление мягких тканей, позвоночника, обо­лочек и спинного мозга. При ощупывании гры­жевого выпячивания выявляют зыбление, а у основания прощупывают плотный край отвер­стия незаращённых дужек. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщеплён­ном спинномозговом канале в виде бархатис­той массы красного цвета, состоящей из рас­ширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с перед­ним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами голов­ного мозга. Наиболее часто рахишизис отмеча­ют в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Рис. 15-14. Спинномозговая грыжа (менингоцеле).(Из: Донецкий С.Я., Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. — М., 1970.)

При закрытой спинномозговой грыже гры­жевой мешок покрыт изменённой или неиз-

менённой кожей. При этом спинальные рас­стройства отмечают реже, они бывают менее выражены, чем при открытой форме.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомичес­ких форм спинномозговых грыж (рис. 15-13).

Менингоцеле {meningocele) — незаращение ду­жек позвоночника; через его дефект происходит выпячивание только оболочек спинного мозга, а в редких случаях отдельных элементов конского хвоста спинного мозга (рис. 15-13, а). Грыжевид-ное выбухание обычно расположено соответствен­но нижнему поясничному или крестцовому от­делу позвоночника (рис. 15-14). Грыжа имеет узкую ножку и обычно покрыта тонкой кожей с признаками атрофии. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани, спинной мозг обычно не из­менён и расположен правильно. Грыжевое выпя­чивание просвечивает в проходящем свете. Менингоцеле достигает иногда огромных разме­ров. При пункции грыжевого выпячивания объём его уменьшается, иногда до полного опустоше­ния. Происходит сморщивание кожи. Невроло­гический статус без особенностей.

Миелоцистоцеле (myelocystocele) — спинно­мозговая грыжа, при которой в грыжевое вы­пячивание выбухает спинной мозг с резко рас­ширенным центральным каналом, заполненным спинномозговой жидкостью. Эта форма возни­кает исключительно редко. При данной пато­логии грыжевой мешок не иссекают. Если спин­номозговая грыжа сочетается с гидроцефалией, то после удаления грыжевого мешка произво­дят отведение спинномозговой жидкости из

Топографическая анатомия и оперативная хирургия позвоночника и спинного мозга •» 435

спинномозгового канала в жировую клетчатку треугольника Пти или в брюшную полость. Это самая тяжёлая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночни­ка. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в па­тологически расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыже­вого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстрой­ства с нарушением функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоце-ле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника (рис. 15-13, в).

Миеломенингоцистоцеле (myelomeningocysto-cele) — разновидность миелоцистоцеле, при которой отмечают скопление спинномозговой жидкости не только в расширенном централь­ном канале, но и между его оболочками.

Миеломенингоцеле {myelomeningocele) — спинномозговая грыжа с широким основани­ем, где в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из позвоночного канала вместе с отходящими от него корешками, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародыше­вой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сфор­мировано неправильно. Миеломенингоцеле возникает преимущественно в пояснично-кре-стцовом отделе. Изнутри грыжевой мешок выстлан паутинной оболочкой. Грыжа закры­та кожей, часто изменённой. При миеломенин­гоцеле кожные покровы имеют характерный вид: периферические отделы выбухания покры­ты кожей, центральные представляют собой истончённую синеватую перепонку, мягкую мозговую оболочку с эпидермальным слоем. В самом центре выбухания могут быть незажи­вающие свищи, участки, похожие на грануля­ционную ткань. При микроскопическом иссле­довании участка спинного мозга, вышедшего в полость грыжевого мешка, определяют из­менение центрального канала, распространён­ный глиоз, уменьшение количества нервных клеток, обычно находящихся в различных ста­диях дегенерации. В редких случаях спинной мозг может быть почти не изменён. Это об­стоятельство следует учитывать при оператив­ных вмешательствах. Размеры миеломенинго-

целе почти не изменяются при пункции. Мно­гие дети с этим пороком развития имеют не­врологические дефекты.

Менингорадикулоцеле (meningoradiculocele) представляет собой грыжевидное выбухание, куда, кроме оболочек, вовлекаются корешки спинного мозга, уродливо развитые, истончён­ные и недостаточно миелинизированные, часть которых сращена с внутренней стенкой грыже­вого мешка и слепо заканчивается в ней. Гры­жевое выпячивание имеет широкое основание. Спинной мозг расположен на своём месте. При пункции полного опустошения грыжевого меш­ка достичь не удаётся. Неврологическая симп­томатика отсутствует или выражена слабо.

При закрытых спинномозговых грыжах без выраженных спинальных расстройств всегда показано оперативное вмешательство. Детям, имеющим изъязвление или истончение кож­ных покровов и стенки грыжевого мешка, по­казано срочное оперативное вмешательство в любом возрасте. Детей с закрытыми формами грыж при наличии показаний желательно опе­рировать в возрасте 3—4 мес.

Скрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta) — скрытая щель дужек позвонков без грыжевого выпячивания (рис. 15-13,г). Наибо­лее частая локализация этой формы — крестцо­вый или поясничный отдел позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков отмечают различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жиро­вой тканей, липом, фибром и др. Незаращён-ными могут быть 1—2 дужки и более. Как пра­вило, не наблюдают изменений на коже соответственно участку незаращённых дужек. При компрессии корешков спинного мозга уча­стками незаращённых дужек отмечаются боли в ногах корешкового и оболочечного характера по типу пояснично-крестцового радикулита, гипе­рестезии, гиперпатии, императивные позывы на мочеиспускание и ночное недержание мочи. Спинномозговая жидкость при скрытой расще­лине позвоночника обычно бывает нормальной.

Незаращение дужек позвонков, осложнён­ное опухолью (липома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под названием «осложнённая расщелина позвоночника» (spina bifida comlicata). Эта ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в подпаутин-ное пространство, где нередко интимно срас-

436 ♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ о Глава 15

Рис. 15-15. Схема образования грыжи межпозвоночного диска,а — горизонтальное сечение, б—сагиттальное сечение. (Из: Угрюмое В.М., Васкин И.С., Абреков Л.В. Оперативная нейрохирургия. — Л., 1959.)

Рис. 15-16. Варианты нарушений кровообращения в ар­териях спинного мозга. 1 — большие магистральные ар­терии, 2 — корешково-слинальные артерии, 3 — передняя спинномозговая артерия.

тается с корешками и спинным мозгом, рас­положенным ниже обычного уровня.

ГРЫЖА МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ДИСКА

Под грыжей межпозвоночного диска (грыжа Шморля) понимают выпячивание межпозвоноч-

ного хряща кзади в позвоночный канал (рис. 15-15). Выпячивание межпозвоночных дисков из-за поясничного лордоза и наибольшей нагрузки происходит между IV и V поясничными или V поясничным и I крестцовым позвонками по бо­кам от задней продольной связки в заднелате-ральном направлении, т.е. к межпозвоночным отверстиям с проходящими через них спинно­мозговыми нервами, а также по направлению к позвоночному каналу, что может повлечь за собой сдавление корешков и спинного мозга. При этом могут возникать боли корешкового характера (нередко усиливающиеся при изме­нении положения и движениях), а также нара­стающие двигательные и чувствительные рас­стройства корешкового, сегментарного и проводникового характера, что служит безус­ловным показанием к оперативному лечению. Для практических целей наиболее целесо­образно объединение различных анатомичес­ких форм спинномозговых грыж с учётом кли­нических проявлений в две основные группы (К.Л. Дрейер, 1959).

• Оболочечные грыжи (meningocele), при ко­торых у ребёнка не выявляют поражения спинного мозга.

• Оболочечно-мозговые грыжи (medulomenin-gocele), при которых элементы спинного мозга участвуют в образовании грыжи. У детей с такими грыжами с рождения от­мечают парезы или параличи тазовых орга­нов и нижних конечностей.

СОСУДИСТЫЕ СИНДРОМЫ

Повреждающему воздействию на спинной мозг спереди назад способствует ход централь­ных артерий спинного мозга, отходящих от передней спинномозговой артерии и направ­ляющихся в переднюю продольную щель моз­га. Учитывая дифференцировку указанных внутримозговых артерий в глубине и отсутствие между ними хороших анастомозов, становит­ся понятной избирательность поражения не­которых из них, что лежит в основе специфи­ческих, так называемых сосудистых синдромов.

Выделяют следующие сосудистые синдромы.

• Переднероговой, или полиомиелитический, синдром.

• Синдром центромедуллярной артерии, или сирингомиелитический.

Топографическая анатомия и оперативная хирургия позвоночника и спинного мозга ♦ 437

• Синдром бокового амиатрофического скле­роза, или синдром передних рогов и пира­мидных путей.

• Заднестолбовой сосудистый синдром.

При позвоночно-спинномозговых травмах перечисленные синдромы изолированно могут возникать только при отсутствии спинального шока или в поздних периодах травматической болезни спинного мозга. Однако следует по­мнить, что сдавление спинного мозга — прежде всего компрессия его магистральных сосудов (рис. 15-16).

В некоторых случаях при позвоночно-спин­номозговых травмах происходит изолированное поражение сосудов, питающих спинной мозг (корешково-спинальные артерии, передняя или задняя ветвь, передняя спинальная артерия). Основные корешково-спинальные артерии рас­полагаются в местах наиболее частого повреж­дения позвоночника (в нижнешейном, грудо-поясничном и нижнепоясничном отделах).

ПОРАЖЕНИЕ ПОПЕРЕЧНИКА СПИННОГО МОЗГА

Поражение поперечника спинного мозга (травмы, воспаления) вызывает перерыв про­водимости импульсов, что проявляется па­раплегией (или в зависимости от уровня по­вреждения тетраплегией), парестезией и расстройством функций тазовых органов. По­ражение одной половины спинного мозга вы­зывает спастический паралич нижележащей мускулатуры на стороне повреждения вслед­ствие поражения пирамидного пучка, утрату раздельной чувствительности на стороне по­вреждения из-за поражения задних столбов и утрату сплошной чувствительности на про­тивоположной стороне вследствие выключе­ния латерального спиноталамического пути.