Гностические зрительные расстройства

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются преж-: де всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) | и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. | Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекси-I тальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полу-I шарий. Они характеризуются хорошо развитым Ш слоем, в котором осу- I ществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой. i При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не [ локальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а j активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциатив­ных связях этих областей коры.

152__________________ Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом, Г. Джас­пером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электриче­ском раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зритель­ные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведе­ния о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функ­циях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкор­ки», по выражению А. Р. Лурия) приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного вос­приятия, возникающие при поражении корковых структур задних от­делов больших полушарий и протекающие при относительной сохран­ности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). При всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; ины­ми словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспри­нимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностиче­ский уровень работы зрительной системы.

В некоторых случаях у больных, помимо гностических, имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить выраженность и харак­тер нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных до­лей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций про­текают значительно сложнее. В клинике локальных поражений голов­ного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зри­тельных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал 3. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агно-

Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства_______ 153

зий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных пора­жениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д. Нильсен (/. М. Nielsen, 1946), Г. Тойбер (Н. L. Teuber, i960), А. Р Лурия (1962), О. Зангвилл (О. L. Zangwill, 1964), Е. П. Кок (1967), Г. Экаэн (Я. Несаеп, 1969), Д. Браун (/. W. Вгохт, 1972), И. М. Тонконогий (1973), Я. А. Меер-сон (1986) и мн. др.

Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные пуб­ликации посвящены главным образом описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы» — затылочно-теменных областей коры, т. е. первичному изуче­нию нарушений зрительных функций на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены природа и структура психических на­рушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической не­врологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функ­ций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не суще­ствует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений. Одни авторы объясня­ют зрительные агнозии интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной установки», другие рассматривают их как следствие ре­чевых нарушений и т. д.

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, вы­деляет шесть основных форм нарушений зрительного гнозиса:

1)если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом — это называется предметной агнозией;

2) если он не различает человеческие лица (или фотографии) — ли­
цевой агнозией;

3) если он плохо ориентируется в пространственных признаках
изображения — оптико-пространственной агнозией;

4) если он, правильно копируя буквы, не может их читать — буквен­
ной агнозией;

154__________________ Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

5) если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены
в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предме­
тов, — цветовой агнозией;

6) как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия —
такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может вос­
принимать только отдельные фрагменты изображения, причем
этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.

Очевидно, что такой принцип выделения разных форм зрительных агнозий весьма примитивен; данная классификация лишена единого основания, что отражает недостаточный уровень развития этой обла­сти знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушений зри­тельного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и с локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» — конвекситальной коры затылочных и теменных отделов мозга, где вы­деляют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части (Л. Р. Лу-рия, 1962; Е. П. Кок, 1967 и др.).

Рассмотрим несколько подробнее разные формы зрительных аг­нозий.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм на­рушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встре­чается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней час­ти «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что боль­ной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое. Особо грубое наруше­ние возможности правильно оценить предмет возникает при двух­стороннем поражении нижних частей широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупы­вании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жиз­ни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыка­ются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встреча­ется сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распозна­вании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевер­нутых изображений и т. д.

Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства

Так, при совмещении 3,4, 5 контуров (проба Поппельрейтера) здо­ровый человек видит контуры всех объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные кон­туры и видят просто путаницу линий.

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов яв­ляются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным (рис. 22).

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нару­шений зрительного гнозиса) грубо изменяются временные характери­стики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узна-

Рис. 22. Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией

(«ассоциативной» агнозией). Правильно копируя рисунки, больной

не может их узнать (по А. Рибенсу и Д. Венсону)

156__________________ Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

вания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколь­ко порядков. Если здоровый человек воспринимает простые изобра­жения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с по­ражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении заты-лочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем пораже­нии эти нарушения также выражены достаточно отчетливо.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возмож­ность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентиров­ка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Поте­рянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной обла­сти левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с опти­ко-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, на­рушается способность рисовать (при относительной сохранности спо­собности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, боль­ше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распа­дается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, от­дельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 23, А, Б).

В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблю­дается односторонняя оптико-пространственная агнозия, когда боль­ные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону пред­мета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (рис. 24).

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зри­тельной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, пока-

Глава 8 Сенсорные и гностические зрительные расстройства

Рис. 23. Рисунки больных с оптико-пространственной агнозией: А — рисунки

куба больными с поражением правой затылочно-теменной области мозга;

Б — рисунки больных с поражением левой теменной области мозга

(по Т. Ш. Гагошидзе, 1984)

занную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу; у них отсутствует та непосредственная лег­кость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками).

С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных ак­тах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зри­тельно-пространственной ориентировки, например не могут посте­лить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зри­тельно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».

Раздел II Нейропсихологический анализ нарушений

Рис. 24. Копирование рисунков больным с поражением задних отделов правого

полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию.

Больной игнорирует левую сторону рисунков

(по С. Спрингеру и Г, Дейчу)

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки, Больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы (например: К,М, Р,Ч и др.), и это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственны­ми признаками, как правило, отражают общий дефект пространствен­ной ориентировки в объектах.

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства_______ 159

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выде­лить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изобра­жения и даже правильно ориентируются в сложных пространствен­ных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении ле­вого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы* (у правшей).

Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и наруше­ние цветоощущений могут иметь как периферическое, так и централь­ное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различ­ным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способ­ность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздра­жения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенераци­ей и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существова­ние в зрительной системе специального канала (или каналов), пред­назначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, явля­ется нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохран­ного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотне­сти цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспом­нить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут на­звать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии вы­полнить процедуру классификации цветов, что связано не с трудно­стями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Извест­но, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов,

160__________________ Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обыч­ной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категориза­цию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затрудне­на у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агно­зия. Долгое время она была известна как синдром Балинта. Эта форма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной одно­временно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может вос­принять целое, он видит только его часть (или части).

Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рас­смотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушения­ми движений глаз, которые называются «атаксия взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непро­извольные скачки, постоянно находясь в движении. Это создает труд­ности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зри­тельных клеток, которые способны лишь на узколокальные очаги возбуждения. Связь синдрома Балинта со стороной поражения и ло­кализацией очага внутри «широкой зрительной сферы* пока не уста­новлена.

Лицевая агнозия — особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность рас­познавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, ри­сунках и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в боль­шей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».

В целом вопрос о связи разных форм зрительных агностических расстройств со стороной и зоной поражения затылочно-теменных от­делов мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные формы зрительных агнозий проявляются особенно отчет­ливо при повреждении комиссуральных волокон валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий го­ловного мозга.

Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства_______ 16]_

Особый интерес для понимания механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов) при различных формах наруше­ния зрительного восприятия. Нарушения зрительного гнозиса корре­лируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеве­рации (рис. 25, А), игнорирование одной стороны зрительного поля (рис. 25, Б) и др.

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения движения глаз, обводящие контур объекта, — обязательный механизм зритель­ного восприятия (А. Л. Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали иссле­дования, многие формы зрительных агнозий протекают при сохран­ной глазодвигательной активности.

В литературе, посвященной проблеме зрительных агнозий, диску­тируется также вопрос о роли височных отделов мозга в их происхожде­нии. По мнению одних авторов, нарушения зрительного гнозиса возни­кают не только при затылочно-теменных очагах, но и при поражении нижневисочных отделов больших полушарий; другие авторы отрица­ют эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного восприятия.

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения зри­тельного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-видимому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологи­ческий процесс комиссуральных волокон, объединяющих задние от­делы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные фор­мы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функциониру­ющих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информа­ции. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного восприятия не реализуются только с помощью специальных зритель­ных каналов; во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психиче­ских функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возни­кать, например, при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии.

6-365

Раздел II. Нейропсихологический анализ нарушений

ГАЛКА И ГОЛУБИ

Б Галка увидало, чго

корм я г,- выбелилось

Голуби подумали еле

голубь, и пустили