Сенсорные слуховые расстройства. Слуховая система, или слуховой анализатор[11] человека, – совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих

 

Слуховая система, или слуховой анализатор[11] человека, – совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т.е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве.

Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уров-невое строение. Основные уровни его организации: рецептор (кортиев орган улитки); слуховой нерв (VIII-я пара); ядра продолговатого мозга; мозжечок; средний мозг (нижние бугры четверохолмия); медиальное (МКТ), или внутреннее коленчатое тело; слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий); первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешля (см. рис. 28 и рис. 18, Б).

Рис. 28.Схема строения слухового анализатора. Слуховая система имеет не только

много уровней, но и большое число перекрестных комиссур, благодаря которым

каждое ухо проецируется в оба полушария мозга: 1 – мозолистое тело;

2 – комиссура нижних бугров четверохолмия; 3 – комиссура Пробста

Только из перечисления уровней слуховой системы уже видно, что она в отличие от зрительной и кожно-кинестетической систем характеризуется большим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы слуховой системы. Существуют и другие анатомические особенности слухового анализатора.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

История возникновения слухового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анатомическом единстве их организации. Как известно, периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте – там же, где находятся и периферические рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в пространстве.

Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII-я пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений, К физическим параметрам звука относится частота звука; ей соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона – от 16–20 до 16000–20000 Гц (по данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше 20000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются – в отличие от многих животных.

Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука; ей соответствует физиологический параметр – громкость звука. Третий параметр – длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах. Важным параметром звуковых раздражений является также звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т.е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор различных компонентов – тонов или обертонов (т.е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.

Слуховой анализатор способен не только анализировать звуки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т.е. выполнять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звукового стимула, но и участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы. Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.

Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений.

С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное: левая–правая сторона, верх–низ; по звуку человек способен определить и угол отклонения звука от средней линии, и, конечно, степень удаленности источника звука от слушателя. Эти две характеристики – направление и степень удаленности звука – дают человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одну очень существенную характеристику, а именно: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы вы-

деляют две самостоятельные подсистемы: неречевой слух, т.е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах), и речевой слух, т.е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой – правой (у правшей).

Речевой слух не однороден. В нем выделяют фонематический слух, т.е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационный компонент, специфический для каждого языка. Так, интонационные особенности построения английской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и индивидуальные особенности интонации. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. Не случайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга (у правшей).

Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой системы.

Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется большим количеством звеньев (см. рис. 28). Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая афферентация – как и афферентации других модальностей – участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII-я пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кор-тиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле, или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тоното-пическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа, улитки и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха: одна из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота), другая – с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота). Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» – неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

VIII-я пара черепно-мозговых нервов – очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII-го нерва (например, при неврино-мах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно Диагносцировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скре-Жет и т.п., и одновременно с ними – головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков Нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII-го нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы – продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Следующее звено слуховой системы – мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка – регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходит переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной аф-ферентации. В области среднего мозга происходит частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуралъном слухе, т.е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого уха. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное, или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень – слуховое сияние (пучок Грациоле) – волокна, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние – достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т.д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т.п., т.е. в виде «оформленных», имеющих смысл, звуковых образов.

Последняя инстанция слухового пути – 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу – расположена в извилине Гешля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова.

Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно – в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов (Г.В.Гершуни, 1967; А.В.Бару, Т.А.Карасе-ва, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4-х мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (см. рис. 29, А, Б).

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Рис. 29. Пороги восприятия коротких звуков левым и правым ухом: А – зависимость

обнаружения звуковых стимулов – тонов 1000 Гц (а) и белого шума (б) от их

длительности у здоровых испытуемых; сплошная линия – результаты измерения

порогов на левом ухе, пунктирная -–то же на правом ухе; Б –зависимость порогов

обнаружения звуковых стимулов (тон 1000 Гц) от их длительности у больной с

резекцией верхней и средней височных извилин правого полушария в связи с

опухолью (а); 6 – аудиограмма больной. На схеме мозга заштрихованный участок

означает место резекции. 1 – результаты измерения на правом ухе, ипсилатеральном

очагу поражения; 2 – то же на правом ухе, контралатеральном очагу поражения.

По оси абсцисс – длительность сигнала в /ис; по оси ординат – величина порогов в

дБ от условного уровня. За нулевой уровень отсчета дБ принят порог для сигналов

длительностью 1200 мс (по А.В.Бару, Т.А.Карасевой, 1973)