СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ СЛУХОВЫЕ РАССТРОЙСТВА

Слуховая система – или звуковой анализатор человека – совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осу­ществляющих слуховую ориентировку в пространстве.

Как и каждая анализаторная система, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации: рецептор (кортиев орган улитки), слуховой нерв (VIII пара), ядра продолговатого мозга, мозжечок; средний мозг (нижние бугры четверохолмия), медиальное коленчатое тело (МКТ) или внутрен­нее коленчатое тело, слуховое сияние (слуховые пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий), первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга). Уже из простого перечисления уровней слуховой системы видно, что она в отличие от зрительной и кожно-кинестетической систем характеризуется большим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы этой системы. Существуют и другие анатомические особенности звукового ана­лизатора.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась перво­начально как система анализа вестибулярных раздражений и только постепенно из нее выделилась отдельная подсистема, зани­мающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибуляр­ной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, рас­положенных в лабиринте.

История возникновения звукового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анато­мическом единстве в их орга­низации. Как известно, пери­ферическая часть слуховой системы находится в лаби­ринте – там же, где нахо­дятся и периферические ре­цепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положе­нии тела в пространстве.

Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что восьмой нерв, который передает возбужде­ния, идущие от кортиевого органа, содержит в себе не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают и вестибулярные, и слуховые симптомы (головокружение и одно­стороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физи­ческими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений. К физическим параметрам звука относится частота звука, чему соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона от 16 – 20 Гц до 16.000 – 20.000 Гц. Этот разброс характеризует большие различия в слухо­вой чувствительности у людей. Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука, которая соответствует физиологическому параметру – громкости звуков Третий параметр – длительность. Он одинаково обозна­чается и в физических и в физиологических единицах. Важным параметром звуковых раздражений является также звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента, как правило, это набор раз­личных компонентов – тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.

Звуковой анализатор способен не только анализировать зву­ки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т. е. выпол­нять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звукового стимула, но он еще участвует и в ориентировке в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы. Важнейшей системой, обеспе­чивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако все другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию

Вклад звукового анализатора в эту функцию очень сущест­вен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хоро­шо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений. С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется таки­ми же пространственными координатами, как и зрительное: верх-низ, левая-правая сторона; по звуку человек способен опре­делить и угол отклонения звука от средней линии, и, конечно, сте­пень удаленности источника звука от слушателя. Эти две характе­ристики – направление и степень удаленности звука – дают человеку сведения о пространственных характеристиках источни­ка звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одну очень существенную характеристику, а именно, – на базе слуховой системы формируется человеческая речь. Поэто­му внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные под­системы, которые обозначают как неречевой слух, или способность ориентироваться в неречевых звуках (т. е. в музыкальных тонах и шумах), и речевой слух, или способность слышать и анализировать звуки речи (родного или другого языка).

Эти две системы имею общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий эти системы различаются. Это хорошо известно из нейропсихологии, показавшей (на мате­риале локальных поражений головного мозга), что левая и правая височные области коры при их поражении дают различные симпто­мы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного и неродного языка нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой – правой (у правшей).

Речевой слух не является однородным. В нем выделяют фоне­матический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан зву­ковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов. Помимо того, речь характеризуется и интонационными компонентами, специфич­ными для каждого языка. Так, интонационные особенности по­строения английской фразы совершенно иные, чем русской. Су­ществуют и индивидуальные особенности интонации. С помощью интонации передается большой объем информации: не только нор­мы языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и,конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. И не случайно то, что инто­национная характеристика речи нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при пра­восторонней локализации поражения (у правшей).

Нарушения неречевого слуха при поражении различных уровней слуховой системы.

Слуховая система характеризуется большим количеством звеньев. Слуховой путь насчи­тывает не менее 6 нейронов, т. е. значительно большее количество переключений, чем другие анализаторные системы.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начи­ная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слухо­вой афферентации. Наконец, слуховая афферентация – как и афферентация другой модальности – участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховойсистемысоставляет кортиев орган, находящийся в улитке, откудаберет начало VIII пара нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слухо­вые клетки, свободно плавающие в эндолимфе; при звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникно­вению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение раз­личной высоты звука.

Это раздельное представительство звуков в кортиевоморганеимеется не только на периферическом уровне, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и зрительное 17-е поле, или тактильное 3-е поле: в раз­ных участках 41-го поля представлены различные участки звуко­вой тон-шкалы.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалитель­ных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие гром­кости звуков и звуки вызывают или ощущение боли, или вообще не воспринимаются. Это неожиданное появление интенсивного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плав­ном нарастании интенсивности звука носит название «явление рекрутмента».

VIII пара нервов - очень короткий участок слуховой системы, при заболевании VIII пары нервов (например, при невриномах), которая имеет в своем составе и вестибулярные и слуховые волок­на, возникают определенные симптомы, позволяющие диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним отно­сятся различные звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. и одновременно с ними головокружение.

При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет и что они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы – продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится вто­рой нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противо­положного полушария, откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути).

Уровень продолговатого мозга, где находится несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, весьма существен для орга­низации разнообразных безусловных рефлексов, в которых прини­мают участие звуковые ощущения, а именно: рефлекторных дви­жений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком. Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нару­шений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Следующее звено слуховой системы – мозжечок, представ­ляющий собой своего рода «коллектор», собирающий самую раз­личную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основ­ной функции мозжечка – регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система наряду с вестибулярной участвует и в такой важной функции, как поддержание равно­весия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (ниж­ние бугры четверохолмия). Известно, что нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходит переработка слуховой информации, интеграция слуховой и зрительной афферентации. В области среднего мозга происходит частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е- в способности с помощью слуха одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощуще­ний, поступающих от левого и правого уха.

Нарушение биноурального слуха является симптомом пораже­ния среднего мозга, нижних бугров четверохолмия.

Медиальное, или внутреннее, коленчатое тело (МКТ),как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентации, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ различным обра­зом представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают разного типа нарушения работы слуховой систе­мы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в кли­нической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения.

Следующий уровень – слуховое сияние, или пути, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние – сравнительно большой по протяженности участок слуховой системы, который весьма часто поражается (опухолями, травмой и т.д.). При поражении этого участка слу­хового пути отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (а также и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зритель­ные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих об­ластей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появля­ются сложные слуховые симптомы в виде окликов, каких-то голо­сов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформлен­ных», имеющих смысл, звуковых образов.

Последняя инстанция слухового пути – 41-е поле коры височ­ной области мозга. 41-е поле организовано по топическому прин­ципу, как и 17-е поле зрительной коры и 3-е поле теменной коры, а именно: в различных участках 41-го поля представлены разные по высоте звуки. Оно расположено в извилине Гешля, в глубине коры и не выходит на поверхность.

Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полуша­рия, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, Так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария. Однако при этом появляются другие симптомы.

Корковый уровень слуховой системы связан преждевсегос анализом коротких звуков, и поражение этого уровня проявляется в виде невозможности восприятия и различе­ния коротких звуков, причем этот симптом характерен для пора­жения как левой, так и правой височной области.

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). В клинической и нейропсихологической литературе многократно описаны нарушения слуховых функций, возникающие при поражении ядерной зоны слуховой системы правого и левого полушарий.

При поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария (ядерной зоны) больной не способен определить зна­чение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это пора­жение носит название «слуховая агнозия».

В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых звуков, напри­мер, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды и т. п., т. е. всех тех бытовых звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсив­ности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принци­пиально то же самое нарушение, которое возникает и при зри­тельной агнозии, когда при полной сохранности зрения (остроты, полей зрения) нарушается способность понимать увиденное.

Подобные случаи сравнительно редки. Для появления слуховой агнозии требуется довольно обширное поражение правой височной области. Описаны случаи двустороннего поражения и левой и пра­вой височной области с симптомами грубой слуховой агнозии. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти.

Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспе­риментах, показавших, что больной, способный различать звуко-высотные отношения, не может выработать слуховые дифференцировки, т. е. запомнить два (или больше) звуковых эталона.

У больных с височ­ными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков.

При поражении височной области мозга возникают такие симптомы, как аритмия. Больные не могут оценить правильно ритмические струк­туры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроиз­вести их.

В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через разные промежутки времени (или сгруппиро­ванных в определенные структуры) по 2 – 3– 4 – 5 звуков в пачке. Причем внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен различить и запомнить структуру ритмов и «узор» внутри пачки стимулов. Различение и воспроизведение подобных элементарных ритми­ческих структур для любого здорового человека не представ­ляет никаких сложностей. Больные, как правило, не способны ценить количество звуков: они либо переоценивают, либо недо­оценивают количество ударов, не различая, сколько было звуков в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.

Кстати, нужно отметить, что и здоровые и испытуемые доволь­но сильно отличаются по своим способностям в оценке и воспроиз­ведении ритмических структур, особенно если последние предъяв­ляются в быстром темпе. Не случайно этот тест используется в музыкальных школах при отборе музыкально одаренных детей или просто способных к обучению музыке.

В клинике используются сравнительно простые звуковые струк­туры, иначе можно принять за симптом немузыкальность испы­туемых, что не является дефектом, а есть лишь вариант нормы.

Один из хорошо описанных в психологической литературе дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой.

Симптом амузии не совпадает с афазическими расстройствами, у больного может быть резкое расхождение музыкаль­ных и речевых способностей в виде грубой афазии при сохранности музыкального слуха.

Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что музыка для них потеряла смысл, что они не узнают любимых мелодий, что она вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной.

Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко-высотного слуха, сколько с более сложной способностью к музы­кальной комбинаторике, к музыкальной грамоте. В случае если заболевает больной, обучавшийся ранее музыке и знавший музы­кальную грамоту, он теряет и эти знания.

Важно отметить, что если симптом амузии проявляется глав­ным образом при поражении правой височной области, то явле­ния аритмии могут выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).

Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и сами не очень выразительны в своей собственной речи. Их речь лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто страдает пение.

Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, хорошо повторяя отдельную фразу, не могли пропеть ту же самую фразу, ибо в пении интонационный компонент речи усиливается. Нарушения восприятия интонационных компо­нентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторон­ней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга. В этих случаях человек не может даже определить на слух принадлежность голоса мужчине или женщине.

Если при затормаживании левого полушария вследствие элек­тросудорожной терапии человек становится как бы нечувстви­тельным, невнимательным к речевым звукам, он как бы не слышит того, что ему говорят, хотя полная словесная глухота отсутствует, то при затормаживании правого полушария человек слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина) и не пони­мает интонационных характеристик высказывания (вопроситель­ных, утвердительных, восклицательных и т. д.). Эти факты хорошо согласуются с наблюдениями, полученными в клинике.

Следует отметить, что описанные выше нарушения неречевого слуха установлены на основании клинических наблюдений. Как сенсорные, так и гностические дефекты неречевого слуха нуждают­ся, конечно, в точном экспериментальном изучении. Сенсорные дефекты должны быть изучены методами психофизики, направлен­ными на оценку абсолютных и разностных пороков, явлений маскировки, слухового утомления, точности локализации звуков в пространстве и т. д., т.е. на изучение физиологических меха­низмов работы слуховой системы.

Однако рассмотрение различных уровней слуховой системы и симптомов их поражения важно для нейропсихологии постольку, поскольку они делают определенный вклад в сложные гности­ческие процессы, процессы слухового восприятия. Гностические дефекты неречевого слуха также в основном описаны на фено­менологическом уровне. Их точное экспериментальное изучение тоже в значительной мере является делом будущего.