Классификация геморрагических диатезов

1. Коагулопатии — в основе патогенеза лежит нарушение свертывающей системы крови (гемофилия и др.).

2. Тромбоцитопатии — заболевания обусловлены нарушением образова­ния и состава тромбоцитов (болезнь Верльгофа и др.).

3. Вазопатии — в основе патологии лежит поражение сосудистой стенки (болезнь Шенлейна-Геноха и др.).

Гемофилия

Гемофилия — один из видов коагулопатии — это врожденное заболевание, в основе длительной (от нескольких часов до нескольких дней) кровоточиво­сти которого лежит нарушение свертывающей системы крови.

Этиопатогенез. Заболевание передается по наследству внуку от деда через здоровую мать ребенка, являющуюся кондуктором (=переносчиком) гемо­филии. Болеют только представители мужского пола. Однако возможны не­которые исключения: если мама является кондуктором гемофилии, а отец болеет этим заболеванием, то их дочь тоже может заболеть гемофилией.

Следует отметить, что наследственность заболевания (рис. 178) установ­лена только в 1/2-3/4 части случаев.

В патогенезе заболевания лежит нарушение первой фазы свертывания кро­ви: наличие у больного антигемофильных факторов в количестве меньше нормы нарушает образование плазменного тромбопластина, что приводит к удлинению (=замедлению) времени свертывания крови, в результате чего происходит продолжительное кровотечение.

Выделяют 3 основные формы гемофилии в зависимости от преобладаю­щего недостатка одного из антигемофильных факторов:

- гемофилия А (= классическая) — дефицит VIII фактора (=антигемо-фильного глобулина А); наиболее частая форма — 80% от общего ко­личества больных;

- гемофилия В — дефицит ГХ фактора (=плазменного тромбопластиново-го компонента=фактора Кристмаса — имя больного); частота —10-15%;

- гемофилия С — снижение активности XI фактора (=плазменного пред­шественника тромбопластина=фактора Розенталя); частота 3-5%.

Таким образом, в основе гемофилии лежит нарушение механизма вторич­ного внутреннего гемостаза.

XY

здоровый VX¹ мужчина

xx

здоровая дочь

XXh дочь- кондуктор

XY здоровый сын

XXh женщина кондуктор/

больной сын

XhX дочь-кондуктор

XXh Дочь-