Печёночная энцефалопатия. Больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями может быть показана трансплантация печени

Печёночная энцефалопатия

Печёночная энцефалопатия - промежуточная форма печёночной недостаточности, потенциально обратимое нарушение функции мозга, возникающее в результате острой печеночной недостаточности, хронических заболеваний печени и (или) портосистемного шунтирования. Спектр нарушений мозга при заболеваниях печени включает в себя обратимую метаболическую энцефалопатию, отек мозга, а также хронические и необратимые структурные изменения в мозге.

Выделяют следующие формы энцефалопатий:

• Эпизодическая со спонтанным разрешением;

• Хроническая с неуклонным прогрессирование и исходом в кому.

Предшествует гепатаргии снижение белковосинтетической и обезвреживающей функции печени, проявляющееся геморрагическим диатезом, желтухой, лихорадкой, асцитом, спленомегалией.

Портальная энцефалопатия складывается из нарушений психики, двигательных расстройств и изменений ЭЭГ. Присоединяется поражение почек (печёночно-почечный синдром). Эти симптомы могут прогрессировать от минимальной сонливости, нарушения внимания (рассеянность, несобранность), потери остроты психической деятельности до глубокой комы. Непосредственно предшествуют развитию печёночной комы: дезориентация во времени, месте и личности, двигательное беспокойство, нарушение координации движений, появление медленных Δ-волн на фоне замедленного α-ритма.

При хронической портокавальной энцефалопатии наряду с рецидивирующими психическими расстройствами, выражающимися сумеречными, делириозными, параноидно-галлюцинаторными, сопорозными расстройствами сознания, прогрессирует деградация личности и формируется комплекс нервно-мышечных нарушений по типу гепатоцеребральной дегенерации.

Хроническая прогрессирующая печеночная энцефалопатия может проявляться стойким паркинсоническим тремором с атаксией, ригидностью, аномальными движениями конечностей. У отдельных больных развиваются эпилептические припадки, спастическая параплегия.

Наиболее важный симптом астериксис. Астериксис может быть продемонстрирован как хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке или как ритмические сокращения кисти при попытке пациента удержать кисть.
Однако астериксис может наблюдаться также при хронической легочной, почечной и сердечной недостаточности, т.е. при метаболических нарушениях.
Менее значительными симптомами являются печеночный запах и гипервентиляция. Печеночный запах определяется не всегда, но его наличие указывает на печеночную энцефалопатию.

Клинические симптомы дополняются изменениями на ЭЭГ в виде медленных, высокоамплитудных трехфазных волн, не являющимися специфическими, а также повышением концентрации аммиака в крови, что придает синдрому специфичность и большое клиническое значение.

Стандартное лечение энцефалопатии, включающее устранение разрешающего фактора, ограничение поступления белка с пищей, лактулезу и антибиотики широкого спектра действия, приводит к клиническому выздоровлению в 80% случаев при хронических заболеваниях печени, но только в 20 - 40% случаев при острой фульминантной энцефалопатии.

При острой печеночной недостаточности прогноз определяется тремя факторами:

· возрастом - неблагоприятен у пациентов моложе 10 лет или старше 40 лет;

· этиологией - более серьезная при вирусной, чем при лекарственной, природе заболевания;

· наличием желтухи, которая появилась более чем за 7 дней до развития энцефалопатии.

Обычные причины смерти включают желудочно-кишечные кровотечения, дыхательную недостаточность и недостаточность кровообращения, отек мозга, почечную недостаточность.

Прогноз улучшается при хорошем наблюдении и терапии. Одной из основных причин смерти является отек мозга, поэтому в специализированных центрах производится мониторирование внутричерепного давления.