П. ПОЛИПЫ И ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

1. Доброкачественные полипы, полипоз и опухоли.

Этиология и патогенез, как и опухолей, вообще, пока изучены не­достаточно. Доброкачественные опухоли (по данным ВОЗ, Женева, 1981) подразделены на три группы:

1). эпителиальные;

2). карпиноид;

3). неэпителиальные опухоли.

Среди эпителиальных опухолей толстой кишки, которые составля­ют подавляющее большинство всех ее опухолей, различают аденому и аденоматоз.

Аденома (тубулярная, ворсинчатая, тубуловорсинчатая аденома) -доброкачественная опухоль из железистого эпителия на ножке или широком основании, имеющая вид полипа. Между различными вида­ми аденомы существует четкая взаимосвязь: чаще всего аденома пер­

воначально имеет тубулярное строение и небольшой размер. По мере роста и увеличения размера нарастает ворсинчатость и резко увеличи­вается индекс малигнизации — с 2% у тубулярной аденомы до 40% у ворсинчатой.

Если в толстой кишке обнаруживают множественные аденомы, но не менее 100, то, согласно международной гистологической классифи­кации ВОЗ, этот процесс следует классифицировать, как аденоматоз. При меньшем их количестве речь может идти о множественных аде­номах. При аденоматозе обычно все аденомы имеют преимущественно тубулярное строение. Степень дисплазии может быть разной.

Карциноид занимает второе место по частоте среди опухолей тол­стой кишки; морфологически он ничем не отличается от карциноида тонкой кишки, но в толстой кишке встречается реже.

Неэпителиальные доброкачественные опухоли толстой кишки мо­гут иметь строение лейомиомы, лейомиобластомы, неврилеммомы, липомы, гем- и лимфангиомы, фибромы и др.

Все они встречаются крайне редко, локализуются в любых слоях стенки, но чаще в слизистой оболочки подслизистого слоя и при эндо­скопическом исследовании выглядят как полипы.

Однако, полип - это собирательный термин, используемый для обо­значения различных по происхождению патологических образований, возвышающихся над поверхностью слизистой оболочки. Этими обра­зованиями, помимо опухолей, могут быть различные по этиологии и происхождению опухолеподобные процессы. К ним относятся гамар-томы, в частности полип Пейтца-Егерса-Турена и ювенильный полип, сходные по строению с аналогичными образованиями в толстой киш­ке.

Особенно часто в толстой кишке встречается гиперпластический (металластический) полип, который последнее время относят к предо-пухолевым образованиям, так как его чаще всего обнаруживают ря­дом со злокачественной опухолью прямой и ободочной кишки, а так­же в связи с возможностью его трансформации в рак.

Воспалительный полип - это узловатое полиповидное образование с воспалительной инфильтрацией стромы, покрытое нормальным или регенерирующим эпителием, нередко изъязвленный.

Помимо разделения всех вышеперечисленных полипов по этиоло­гии и гистологическому строению, важное значение для клиники имеют размер полипов, наличие и характер ножки полипа, наконец, количество полипов.

КЛИНИКА. Длительное время доброкачественные опухоли и поли­пы толстой кишки могут протекать бессимптомно. Лишь при дости­жении опухолью достаточно больших размеров возникают симптомы непроходимости толстой кишки, а при распаде части опухоли или полипа - кишечные кровотечения. Полипы толстой кишки более чем в половине случаев являются причиной развития рака толстой кишки. Чаще всего появляется малигнизация так называемого ворсинчатого полипа.

Диагноз ставят с помощью колоноскопии или при ирригоскопии. Лечение доброкачественных опухолей или полипов толстой кишки чаще всего хирургическое. Однако небольшие опухоли и полипы можно удалять современной эндоскопической техникой (электрокоа­гуляция, лазерная коагуляция, удаление специальной «петлей» и ДР-)-

2. Наследственные семейные полипозы желудочно-кишечного тракта.

а) Диффузный (семейный) полипоз - наследственное заболевание, проявляющееся клинической триадой:

наличием множества полипов (порядка нескольких сот) из эпите­лия слизистой оболочки;

семейный характер поражения;

локализация поражения на всем протяжении желудочно-кишечного тракта.

Заболевание заканчивается обязательным развитием рака в резуль­тате малигнизации полипов.

б) Синдром (болезнь) Гарднера — заболевание, характеризующееся множественными кожными и подкожными поражениями, возникаю­щими одновременно с опухолевыми поражениями костей и опухолями мягких тканей в сочетании с полипозом желудочно-кишечного трак­та. Это плейотропное доминантно-наследственное заболевание, с раз­личной степенью пенетрантности, в основе которого лежит мезенхи-мальная дисплазия. Первые проявления заболевания выявляются обычно у лиц старше 10 лет, нередко после 20 лет. Это множествен­ный полипоз толстой кишки (иногда также 12™-перстной кишки и желудка) со склонностью к раковому перерождению, множественные остеомы и остеофибромы костей черепа и других отделов скелета, множественные атеромы, дермоидные кисты, подкожные фибромы, лейомиомы, преждевременное выпадение зубов.

Основной метод диагностики — ирригоскопия; для выявления по­ражений костей - рентгенография или сцинтиграфия костного скеле­та. Из костей чаще всего поражается верхняя и нижняя челюсть. Ле­чение хирургическое: тотальная колэктомия с плеостомией.

в) Синдром Кронкхайта-Канада - который представляет собой ком­плекс врожденных аномалий; генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в т.ч. желудка и двенадцати-перстной кишки), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда — в сочетании с экссудативной энтеропатией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальциемией, калие- и магниемией.

г) Генерализованный гастроинтестинальный ювенильный полипоз. Характеризуется ранним - в юношеском возрасте - развитием множе­ственных полипов на протяжении всего пищеварительного тракта, на­чиная от желудка и кончая прямой кишкой. При этой форме полипо­за не наблюдается никаких внекишечных проявлений, а также ма­лигнизация полипов.

д) Синдром Таркота. В 1959 году Y.Tarcot и M.P.Despire описали у брата и сестры злокачественные опухоли ЦНС, ассоциирующиеся с семейным полипозом толстой кишки. е) Синдром Пейтца-Егерса-Турена для которого характерна триада:

полипоз желудочно-кишечного тракта;

наследственный характер заболевания;

пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. Женщины болеют несколько чаще, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

ж) Семейный (ювенильный) полипоз толстой кишки — наследствен­ное заболевание с аутосомно-доминантным путем передачи.

Полипы обнаруживаются в подростковом возрасте, но встречаются они и в раннем детстве, и даже в старческом возрасте. Считается, что этот тип семейного полипоза крайне располагает к развитию раковой опухоли: трансформация полипа толстой кишки в раковую опухоль возможна в 95% случаев. Обычно рак развивается рано, до 40 лет. Описаны сочетания полипоза толстой кишки с раком желудка, тонкой кишки.

Знание о наследственных полипах пищеварительного тракта имеет не только чисто научное значение, но и позволяет врачам в каждом конкретном случае точно определить прогноз заболевания и при вы­соком риске малигнизации полипов при определенных, наиболее опасных для жизни формах множественного наследственного полипо­за рекомендовать больным единственно возможное в настоящее время средство, хотя морально тяжелое и технически достаточно сложное, -тотальную колэктомию, при возможности, с наложением илеорек-тального анастомоза.