V. КАРЦИНОИД

Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опу­холь) - редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально ак­тивная опухоль.

Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных арген-таффиноцитов (клетка Кульгицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.

Название «карциноид» предложено S.Oberndorfer в 1907 году для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с раковой опухо­лью (карциномой), но отличающейся от нее меньшей злокачественно­стью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных ново­образований и 0,4-1% всех неопазм желудочно-кишечного тракта. Около 1-3% из их локализуется в толстой кишке, в ряде случаев - в червеобразном отростке. Встречаются эти опухоли в бронхах, подже­лудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Они бывают в любом возрасте, изредка в детском и юношеском (сред­ний возраст больных с этой патологией 50-60 лет), приблизительно одинаково часто у мужчин и женщин.

Карциноиды — относительно медленно растущие опухоли, поэтому вследствие длительного отсутствия местных симптомов, объясняемого в первую очередь малым размером опухолей и их медленным ростом, Карциноиды долгое время считались «едва ли не невинными разрас­таниями слизистой оболочки кишечника, случайной находкой во вре­мя операции или вскрытия».

Позже была доказана злокачественность опухоли, которая при ло­кализации в тонкой кишке дает метастазы в 30-75% случаев. Наибо­лее часто описывают единичные и множественные метастазы карци-ноида в регионарные лимфоузлы, брюшину, различные отделы кишки и печени.

Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоя; размеры ее обычно невелики, диаметр чаще варьирует от нескольких миллиметров до 3 см.

ЭТИОЛОГИЯ карциноиды, как и других опухолей, пока неясна. От­мечено, что многие симптомы заболевания обусловлены гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина - продукта превращения в крови его содержания достигает 0,1-0,3 мкг/мл. Под влиянием моноаминооксидазы основная масса серотонина превращается в 5-оксииндолилуксусную кислоту, выделяющуюся с мочой. В моче содержание конечного продукта при карциноиде резко повышено и в большинстве случаев составляет 50-500 мг (при норме 2-10 мг).

В последние годы доказано, что опухоль продуцирует и другие биологически активные вещества: лизил-брадикнин и брадикинин, гистамин, простагландины, полипептид Ф, т.е. является мультигор-мональной.

Аргентаффинные клетки, из которых образуется карциноид, не только диффузно рассеяны в слизистой оболочке пищеварительного тракта, но и встречаются в других органах и выполняют эндокринную функцию. Вначале было предложено назвать систему этих клеток «диффузным эндокринным органом» или «диффузной эндокринной системой». Позже Pearse (1968-1972) разработал понятие «APUD-система», которая включает систему эндокринных клеток и обладает способностью к поглощению предшественников аминов с последующим декарбоксилированием и выделением аминов (гистамина, серото-нина и др.).

КЛИНИКА. Клиническая картина карциноида складывается из ме­стных симптомов, обусловленных самой опухолью, и общих симпто­мов, складывающихся из проявлений так называемого карциноидного синдрома.

Местные проявления — это локальная болезненность, нередко при­знаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при ло­кализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишеч­ной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боли при дефекации и выделении с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация.

Карциноидный синдром, обусловлен гормональной активностью опухоли; он включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта со спазмами и диареей с эпизодами профузного поноса, своеобразные из­менения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще при метастазах, осо­бенно множественных, опухоли в печень и другие органы.

Наиболее характерным проявлением карциноидного («серотонино-вого») синдрома является внезапное кратковременное (диффузное или пятнами) покраснение кожи лица, верхней половины туловища, со­провождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотонией, иногда - слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразными болями в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 минут, в тече­ние дня они могут повторяться многократно. Приступы серотониново-го синдрома чаще возникают спонтанно, без видимых причин, но мо­гут провоцироваться волнениями, приемом алкоголя, употреблением горячей пищи. В этих случаях не всегда легко распознать приступ карциноидного синдрома; обычно предполагают, что это комплекс ве­гетативных и гуморальных реакций, присущих самому раздражите­лю. Приступообразное внезапное покраснение кожи, сопровождаю­щееся неприятными ощущениями в области сердца, если они появля­ются у женщин в 40-45-ти летнем возрасте могут напоминать «прили­вы» вследствие климакса, что также нередко приводит к ошибке в диагнозе.

У некоторых больных развиваются телеангиоэктазии.

Часто у больных выявляют недостаточность трехстворчатого кла­пана сердца и стеноз устья легочной артерии (этому способствует от­ложение фиброзной ткани на эндокард клапанов сердца, сухожильные хорды, папиллярные мышцы).

ДИАГНОСТИКА. Лабораторные исследования в подавляющем боль­шинстве случаев подтверждают повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина и в моче - 5-оксииндолилуксусной кислоты, причем выделение последней в количестве 12 мг/сутки подозритель­но, а свше 100 мг/сутки считается достоверным признаком карциноида.

При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за небольшого размера и эксцентрического роста.

ЛЕЧЕНИЕ хирургическое - резекция кишки с радикальным удале­нием опухоли и метастазов. Карциноиды толстой, чаще прямой киш­ки, можно удалять также через эндоскоп или трансанальным путем.

Симптоматическая терапия заключается в назначении блокаторов а- и р-адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и др.);

менее эффективны кортикостероиды, аминазин и ангтигистаминные

препараты.

ПРОГНОЗ при своевременной диагностике и хирургическом удале­нии опухоли относительно благоприятный.

Особенностью опухоли является медленный рост, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных даже без лечения состав­ляет 4-8 лет и более. Смерть может наступить от множественных ме­тастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непрохо­димости.

ЛИТЕРАТУРА

1. Руководство по гастроэнтерологии. Под ред.акад. Ф.И.Комарова.

- М.:Медицина, 1995. Т.З. - С.564-606.

2. А.В.Виноградов. «Дифференциальный диагноз внутренних бо­лезней».