ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СКЕЛЕТА

 

7.1. ОСТЕОМА

 

Остеомы составляют 10−15% всех опухолей скелета. Остеома − доброкачественная опухоль, исходящая из глубоких слоев периоста, состоящая из дифференцированной костной ткани. В зависимости от преобладания в опухоли плотной или губчатой ткани различают три вида остеом − компактную, губчатую (спонгиозную) и смешанную. Опухоль формируется на широкой или узкой ножке. Наблюдается преимущественно в возрасте от 10 до 25 лет. Излюбленная локализация − метафиз или диафиз длинных трубчатых костей, плоские кости, череп.

Заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Остеому пальпируют в виде округлой гладкой неподвижной опухоли. Кожа и мягкие ткани над опухолью не изменены. Пальпация опухоли не вызывает боли. Боль может возникать при значительном размере опухоли, когда она сдавливает нервы или сосуды, а также, при локализации опухоли вблизи сустава. Боли обусловлены помехой сухожилиям, мышцам, или образованием над опухолью слизистой сумки.

Рентгенологически чаще всего в метафизарной зоне определяют новообразование, располагающееся на поверхности кости (редко внутри кости – эностома) и имеющее трабекулярное строение большей или меньшей плотности, всегда с ровными четкими контурами (рисунок 1).

 

Рисунок 1 – Рентгенологическая картина остеомы бедренной кости

 

Лечение остеомы хирургическое − краевая или сегментарная (редко) резекция кости. Рецидивы редки. Малигнизация не наблюдается. При небольших размерах опухоли (до 5 мм) возможна тактика наблюдения.

 

 

7.2. ОСТЕОИД-ОСТЕОМА

 

Остеоид-остеомы составляют 4% костных опухолей. Поражаемый возраст − 20−30 лет. Излюбленная локализация − метафизарные зоны большеберцовой и малоберцовой костей и шейка бедра.

Клинической особенностью остеоид-остеомы является интенсивный болевой синдром. Иногда боль носит мучительный характер, усиливается ночью. Боль приводит к нарушению функции конечности, контрактурам суставов, гипотрофии мышц.

Рентгенологическая картина опухоли характерна и напоминает «вишневую косточку» − зона просветления окружена ободком склероза, в центре которого часто визуализируется округлый секвестр.

 

 

Рисунок 2 – Рентгенологическая картина остеоид-остеомы локтевой кости

 

Патогистологически определяют полость, выстланную грануляционной тканью, в центре которой секвестр, достигающий величины горошины.

Лечение хирургическое − резекция опухоли и кости в пределах здоровой ткани. Исход − выздоровление. Рецидивы редки. Озлокачествления не наблюдают.

 

7.3. ГЕМАНГИОМА КОСТИ

 

Частота костных гемангиом − 0,8% всех опухолей скелета и 4,7% доброкачественных опухолей. Гемангиомы бывают капиллярными или кавернозными. Излюбленная локализация − тела позвонков, плоские кости черепа, трубчатые кости. Опухоли могут быть солитарными и множественными. Известны сочетания гемангиом костей и таких же опухолей кожи, внутренних органов.

Клинические проявления обусловлены локализацией и размерами опухоли. Клиника − преимущественно бессимптомная или сопровождается слабыми болями. Гемангиомы костей черепа обнаруживают в связи с появлением плотной несмещаемой опухоли в теменных или лобной костях. Известны случайные обнаружения гемангиом челюстных костей при развитии массивного кровотечения во время удаления зуба. Иногда развиваются симптомы сдавления головного мозга. Над опухолью могут прослушиваться сосудистые шумы. При поражении позвонков по мере роста опухоли возможно сдавление спинного мозга и нервных корешков. Часто возникают компрессионные переломы тел позвонков. При поражении других отделов скелета основные симптомы гемангиомы − боль, припухлость в зоне опухоли, деформация кости, патологический перелом. Поражаемый возраст − любой.

Выявляют гемангиомы костей, как правило, случайно при КТ или МРТ-обследованиях пациентов с остеохондрозом или при патологических переломах костей. Гемангиомы позвонков имеют патогномоничную рентгенологическую картину − деструкцию кости, ячеистую сетчатую структуру, тело позвонка представляется продольно исчерченным. Поражение плоских костей также характеризуется структурными изменениями, множественными округлыми очагами деструкции, разделенными утолщенными перегородками, располагающимися веерообразно. Опухоль четко отграничена от здоровой кости. При поражении длинных трубчатых костей кость имеет очаг деструкции, булавовидно расширена. Важное диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая четко выявить заполненные контрастным веществом полости.

Лечение − комбинированное применение рентгенрадиотерапии опухоли, гормонотерапии и хирургических методик. В некоторых случаях эффективной бывает склеротерапия опухоли (склерозирующее вещество вводят в питающий опухоль сосуд). Применяют и эмболизацию – введение специальных веществ, закупоривающих питающий опухоль кровеносный сосуд. Хирургическое лечение обширных гемангиом челюстно-лицевой области нередко требует сложных реконструктивных операций.

 

Рисунок 3 – Рентгенологическая и КТ картина гемангиомы тела позвонка

 

7.4. ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА

 

Остеобластокластому (гигантоклеточную опухоль) относят к доброкачественным новообразованиям костей, довольно часто превращающимся в злокачественные (риск малигнизации по некоторым данным составляет 10−30%). Некоторые исследователи относят ее к опухолеподобному фиброзному остеодистрофическому процессу. Причины возникновения гигантоклеточной опухоли до настоящего времени не установлены. Значение в возникновении этой опухоли придают воспалению и травме. Травму рассматривают как фактор, способствующий превращению гигантоклеточной опухоли в остеогенную саркому.

Остеобластокластома составляет 5−20% всех доброкачественных опухолей костей. Наиболее часто опухоль встречается в возрасте 20−40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Гигантоклеточная опухоль может поражать любые кости скелета, но чаще возникает в метаэпифизах длинных трубчатых костей, нередко – в челюстных костях.

Клинические проявления гигантоклеточной опухоли разнообразны и зависят от стадии ее развития. В начальной стадии симптомы отсутствуют. При вовлечении в процесс надкостницы во время пальпации определяют болезненную гладкую или бугристую опухоль овальной формы. Если стенки опухоли тонкие, можно ощутить их прогибание под пальцами. Иногда опухоль эластичная, мягкая, флюктуирует, что свидетельствует о формировании кистозной полости. Боль возникает при физической нагрузке и исчезает в состоянии покоя. В начальной стадии окружающие опухоль ткани и кожа не изменены. В дальнейшем наблюдают припухлость и натяжение окружающих тканей, кожа над опухолью становится блестящей, расширяется подкожная венозная сеть, локально повышается температура кожи, в полости сустава накапливается экссудат. Это свидетельствует о том, что опухоль распространилась на сустав. В таких случаях кроме боли появляется ограничение движений в суставе, атрофия мышц конечности. В ряде случаев заболевание проявляется патологическим переломом кости со смещением отломков и деформацией конечности или челюсти. При локализации опухоли в позвонках первые симптомы − неврологические в результате компрессии спинного мозга и невритов.

На основании рентгенологических проявлений выделяют три фазы течения гигантоклеточной опухоли: литическую (прогрессирующую), трабекулярную (регрессирующую) и переходную, или смешанную, которую рассматривают как состояние временного равновесия между литической и трабекулярной фазами. В трабекулярной фазе одним из характерных признаков опухоли является гиперостоз кости – увеличение ее в поперечнике или «вздутие». В редких случаях возникает реакция надкостницы в виде линейного или бахромчатого периостоза. Распространение опухолевого процесса на костномозговую полость и хрящ не наблюдается. При малигнизации компактное вещество кости разрушается, опухоль выпячивает надкостницу и разрушает ее.

Диагноз подтверждают патогистологическим исследованием опухоли. В удаленных препаратах определяют более и менее выраженное увеличение кости в поперечнике с образованием тонкостенных костных полостей, разделенных костными перегородками и наполненных коричневой или желтоватой прозрачной жидкостью. Чем «старше» опухоль, тем больше в ней наблюдают полостей с тонкими стенками и кровянистым содержимым. Ткань опухоли состоит из многоядерных клеток, а также из крупных круглых или овальных, местами полигональных клеток. В некоторых местах обнаруживают сохранившиеся костные балки. Морфологическая дифференциация доброкачественного и злокачественного вариантов остеобластокластомы нередко затруднена из-за идентичной микроскопической картины. В таких случаях ориентируются на клиническое течение опухоли – упорные рецидивы, развитие метастазов, кахексии свидетельствует о малигнизации даже при отсутствии гистологических признаков. В этом аспекте важно полноценное обследование пациентов с гигантоклеточной опухолью «с прицелом» на потенциально злокачественный характер патологии.

Лечение при гигантоклеточной опухоли зависит от стадии заболевания. Доброкачественные опухоли подлежат хирургическому лечению. Злокачественная опухоль – радиорезистентна. Хирургическое лечение применяют часто, однако нет единого мнения о его способах. Опухоль удаляют путем экскохлеации с последующим заполнением полости костными стружками или путем резекции пораженного участка в пределах здоровых тканей с костно-пластическим замещением образовавшегося дефекта. Ампутацию или экзартикуляцию конечности производят при клинико-рентгенологическом и патоморфологическом подтверждении озлокачествления опухоли.

Прогноз при гигантоклеточной опухоли благоприятный. Рецидивы после радикального оперативного вмешательства возникают редко. Контроль после лечения осуществляют пожизненно.

 

7.5. ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

 

Фиброзную дисплазию (болезнь Лихтенштейна-Брайцева) относят к пограничным с опухолями заболеваниям. В основе ее развития лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета, замещение участков костной ткани фиброзной. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по данным М.В. Волкова, составляет 2,5%. Заболевание наблюдают в детском и юношеском возрасте. По распространенности патологического процесса различают монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей) одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию.

Клиническая картина заболевания отличается многообразием проявлений и постепенным прогрессированием. Патологические переломы приводят к деформациям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям со стороны органов головы и шеи. Наиболее часто деформациям подвержены кости ног − бедренные кости деформируются по типу «пастушьей палки», голени становятся саблевидными и вальгусными. Хромота обусловлена разной длиной конечностей и болевым синдромом в результате микропереломов. Боли бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологически фиброзная дисплазия характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Очаг опухоли располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах опухоли неодинакова − участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещении образовавшегося дефекта костным трансплантатом.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или «агрессивная форма фиброзной дисплазии». Это − доброкачественный опухолеподобный процесс, поражающий длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность его рецидивирования. Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией. Предпочтение отдается консервативному лечению при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространения опухолевого очага на значительном протяжении кости необходимо хирургическое лечение − остеотомия, кюретаж и трансплантация кости. При распространении заболевания, выраженных болях, повышении содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови эффективным может оказаться лечение кальцитонином.