РЕВМАТИЗМ

 

ОСНОВНАЯ:

1. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебное пособие для студентов высших мед.

учебных заведений.-К.: А.С.К. 1999.- с.188-208

 

2. Вибрані питання дитячої кардіоревматології (під ред.проф.О.П.Волосовця,

В.М.Савво, С.П.Кривопустова).Київ,Харків.- 2006,с.157-173

 

3.Медицина дитинства (за ред.. П.С.Мощича).-К.:Здоров,я 1999

 

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:

1.Детская ревматология.Руководство для врачей \ под ред. А.А.Баранова,Л.К.

Бажановой.- М.: Медицина, 2002.-335 с.

2.Кардиология и ревматология детского возраста (под ред.проф. Г.А.Самсыгиной

и проф.М.Ю.Щербаковой).-М.: ИД Медпрактика.-М.,2004.- 774 с.

 

 

 

 

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

• К группе ревматических заболеваний относят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соединительной ткани».

• В развитии ревматических болезней имеет значение наследственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней - нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных комплексов и сенсибилизированных клеток, повреждающих микроциркуляторное русло с последующей системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1.Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза. представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленно типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидиыми изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

⁰ при ревматизме — сердце и сосуды,

⁰ при ревматоидном артрите — суставы,

⁰ при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

⁰ при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

⁰ при системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы,

° при дерматомиозите — мышцы и кожа,

⁰ при узелковом периартериите - сосуды, почки,

⁰ при болезни Шегрена - слюнные и слезные железы, суставы.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологии основную роль отводят [3-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1 — 4 нед после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-м орфологические формы ревматизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма,

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно редко.

Морфологические варианты.

а. Диффузный (вальвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фибропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока — у людей, перенесших ревматический эндокардит.

• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения.

• Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматические гранулемы.

• В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Миокардит.

• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа — Талалаева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

• Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

• В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

3. Перикардит.

• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток.

• Возможны диапедезные кровоизлияния.

• В исходе развивается склероз.

II. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10 — 15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулитами.

• Проявляется хореей - непроизвольными мышечными движениями и гримасами.