Студопедия — Оценивание фенотипа пациента з метаболической болезнью
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Оценивание фенотипа пациента з метаболической болезнью






Масса (с точностью до 10 грамм):

- нормальная (для новорожденных мальчиков 3530 г., девочек - 3330 г.);
- избыточная (для новорожденных мальчиков больше 4440 г., девочек - свыше 4210 г.);
- недостаточная (для новорожденных мальчиков меньше 2620 г., девочек - 2450 г.);

Рост (в сантиметрах):

- нормальный (для новорожденных мальчиков 50,4 см., девочек - 49,5 см.);
- увеличен (для новорожденных мальчиков больше 54,2 см., девочек - свыше 52,8 см.);
- уменьшен (для новорожденных мальчиков меньше 46,6 см., девочек - ниже 46,2 см.);

Кожа:

- без изменений;
- шелушащаяся;
- ихтиоз - тяжелое (в 50% летальное) поражение кожи, проявляющееся гиперкератозом, мацерацией и избыточным шелушением, может быть локальным и генерализованным; в выраженных случаях кожа покрыта роговым панцирем с глубокими трещинами; зернистый слой атрофичен либо отсутствует;
- гиперкератоз - избыточное ороговение отдельных частей тела: ладоней, подошв, разгибательной поверхности суставов и т. д.; зернистый слой утолщен, за исключением гиперкератоза при ихтиозе;
- очаговая аплазия - неправильной или овальной формы дефекты кожи в виде отсутствия волос обычно около 1,5 см. в диаметре; чаще локализуются в теменно - затылочной области головы;
- буллезный эпидермолиз - проявляется формированием крупных пузырей между эпидермисом и дермой или в мальпигиевом слое; содержимое - серозная, серозно-гнойная или кровянистая жидкость; локализация различная, чаще - на конечностях;
- витилиго - очаговое отсутствие пигмента в эпидермисе;
- альбинизм - генерализованное отсутствие или уменьшение пигмента в коже, волосах и радужной оболочке;
- невус (родинка) - употребляется в двух значениях: во-первых им обозначаются доброкачественные разрастания, состоящие из невоидных клеток с различным количеством бурого пигмента; во-вторых, так называют разрастания эмбриональных клеток какого-либо органа (гамартиии);
- телеангиэктазия - очаг резко расширенных капилляров дермы;
- ангиомы;
- липомы;
- фибромы;
- птеригиум - крыловидные складки кожи различной этиологии; птеригиум в области крупных суставов (коленного, плечевого) обычно связан с нарушением крепления мышц, шейный - иногда называемый дерматолизом, обусловлен нарушением строения лимфатических сосудов;
- складчатая гиперплазия волосистой части головы - резко утолщенная кожа (обычно в теменно-затылочной области) по внешнему виду сходная с мозговыми извилинами; гистологически определяются разрастания невусного характера;
- эктодермальная дисплазия - группа пороков производных эктодермы, сопровождающаяся недоразвитием эпидермиса, придатков кожи, а нередко и зубов; характеризуется гладкой, блестящей и истонченной кожей, отсутствием или дистрофией ногтей и зубов, отсутствием (ангидротическая форма) или гиперфункцией потовых желез (гидротическая форма);
- склеродермия - генерализованное или очаговое уплотнение кожи, чаще поражается кожа конечностей и лица; при вовлечении в процесс подлежащих структур подвижность кожи ограничена; пораженные участки тестообразной консистенции, оставляют ямку при надавливании;
- рубцы врожденные;
- жировые грыжи - опухолевидное выпячивание при очаговой атрофии кожи и слабости эластического каркаса (дифференцировать с липомой, фибромой).

Ногти:

- без изменений;
- ломкие;
- расщепляющиеся на пластинки;
- типа часовых стекол;
- очаговая аплазия;
- очаговая гиперплазия;
- анонихия - отсутствие ногтевых пластинок (на одном или нескольких пальцах);
- пахионихия;

Волосы:

- без изменений;
- ломкие;
- тонкие;
- алопеция - гнездное или тотальное отсутствие волос, обычно в области волосистой части головы;
- гипертрихоз - избыточная “плотность“ волос;
- гипотрихоз - уменьшенная “плотность” волос;
- альбинизм.

 

Подкожная клетчатка определяется по толщине кожной складки на уровне реберной дуги по среднеключичной линии:

- без изменений;
- избыток;
- недостаток;
- лимфоидный отек - увеличение объема стоп и голеней за счет скопления жидкости в расширенных лимфотических сосудах; в отличии от отеков, ямка после нажатия пальцем не остается;
- склеродерма.

Мышцы:

- без изменений;
- аплазия большой грудной мышцы;
- аплазия прямых мышц живота;
- расхождение прямых мышц живота;
- гипотония - снижение мышечного тонуса (вялость, расслабленность) с гипермобильностью; в суставах может быть диффузным (при б.Дауна) или локальным при парезах и параличах периферического типа;
- гипертония - повышение тонуса наблюдают при парезах и параличах центрального типа, ригидность мышц при экстрапирамидных нарушениях с тугоподвижностью в суставах; состояния тонуса определяют пассивными движениями до возможно полного объема;
- атетоз - медленные насильственные движения “гиперкинезы” в мелких суставах (чаще кистей) с вычурной позой; имеет место при экстрапирамидных поражениях;
- аплазия любой мышцы (указать какой), кроме перечисленных.

Череп:

- продольный диаметр - между точками глабеллы и затылочной у новорожденных мальчиков средний диаметр равен 11,7 см., s=0,46 см., у девочек - 11,4 см., s=0,43см.;
- поперечный диаметр - между теменными точками у новорожденных мальчиков средний диаметр равен 9,4 см., s=0,34 см.; у девочек - 9,2 см., s=0,37 см.;
- окружность головы - через глабеллу и затылочную точку у новорожденных мальчиков окружность равна 36,7 см., s=0,98 см.; у девочек - 36,1 см., s=0,94 см.;
- высота мозгового черепа - расстояние от назиона до плоскости верхушечной точки;
- фронтотемпоральный размер - расстояние между фронтотемпоральными точками;
- без морфологических отклонений;
- брахицефалия - увеличение поперечного размера при относительном уменьшении продольного размера;
- долихоцефалия - вытянутый череп в передне-заднем направлении; брахи- и долихоцефалия определяется вычислением головного показателя: поперечный диаметр х 100 продольный диаметр у новорожденных величина этого показателя до 78 оценивается как долихоцефалия, 83 и более как брахицефалия; у взрослых соответствующие величины - 76 и 81;
- скафоцефалия - череп длинный, узкий, низкий с выступающим лбом и затылком, в следствии преждевременного зарастания стреловидного шва и роста черепа в области венечного и лямбдовидного швов; количественный показатель: высота мозгового черепа х 100 окружность головы
- акроцефалия - башневидный высокий череп из-за преждевременного зарастания венечного и лямбдовидного швов и роста в области стреловидного шва; числовой показатель определяется так же как для скафоцефалии;
- тригоноцефалия - расширение черепа в затылочной и сужение в лобной части; числовой показатель: фронтотемпоральный размер х 100 поперечный размер
- сфеноцефалия - расширение черепа в лобной и сужение в затылочной части; числовой показатель определяется как для тригоноцефалии;
- клиноцефалия - форма “трилистника” - седлообразное углубление в области темени;
- плагиоцефалия - ассиметрия мозгового черепа, связанная с неравномерным развитием;
- макроцефалия - увеличение мозгового черепа; числовой показатель: окружность головы х высота мозгового черепа длина туловища
- микроцефалия - уменьшение массы и размеров головного мозга;
- выступающий лоб - плоскость лба наклонена кпереди от вертикальной плоскости при установлении головы для определения верхушечной точки (можно измерить угол наклона с вершиной в точке глабеллы);
- скошенный лоб - наклон плоскости лба кзади от указанной выше вертикальной плоскости (тоже можно измерить угол наклона от этой плоскости);
- низкий лоб - низкая линия роста волос; количественно определяется показателем: расстояние назион - волосяная точка х 100 фронтотемпоральный размер
- У-образный рост волос на лбу - клиновидный рост волос книзу по средней линии; количественно можно определить показателем: расстояние от волосяной точки до назиона х 100. расстояние от горизонтали назиона к линии роста волос в области лобных бугров
- платицефалия - уплощение свода черепа; количественный показатель такой же как для скафоцефалии;
- выступающий затылок - вариант долихоцефалии, когда в передне-заднем направлении вытянут не весь мозговой череп, а только затылочная часть у основания черепа.

 

Ушные раковины:

- без изменений;
- продольный размер - расстояние от верхнего края завитка до нижнего края мочки;
- поперечный размер - перпендикулярный продольному наибольший размер между козелковой точкой (или передним краем завитка) и крайней задней точкой ушной раковины;
- уменьшенные;
- увеличенные;
  определяются показателем: длина ушной раковины х 100 высота головы (подбородочная - верхушечная точки)
- низко расположенные - расположение нижней стенки наружного слухового прохода ниже линии, соединяющий свободный край основания крыла носа с основанием сосцевидного отростка;
- оттопыренные - задняя (медиальная) поверхность ушной раковины располагается относительно поверхности головы под углом, близким к прямому;
- горизонтально вытянутые;
- вертикально вытянутые; определяются показателем: поперечный размер раковины х 100 продольный размер раковины
- деформированные - аплазия, гипо- или гиперплазия отдельных структур раковины, изменение их формы; при описании указывать состояние изменений частей ушной раковины;
- сглаженный рисунок - отсутствие или уменьшение рельефа завитка и противозавитка;
- предушные филтулы - слепо оканчивающиеся покрытые кожей ходы, начинающиеся у основания восходящей части завитка; могут быть в виде насечек на коже;
- предушные папилломы (дополнительные ушные раковины) - выступающие над поверхностью кожи избыточные возрастания ткани (фрагменты ушной раковины), покрытые эпителием, расположенные чаще у основания восходящей части завитка;
- насечки ушных раковин - щелевидные втяжения кожи, расположенные чаще на завитке;
- атрезия слухового прохода;
- стеноз слухового прохода - сужение слухового прохода в хрящевом или костном отделе; диаметр наружного слухового прохода у новорожденных = 4 мм;
- удвоение слухового прохода;
- приросшие мочки ушей.

Область глаз, глазное яблоко:

- расстояние между орбитами - расстояние между внутренними стенками глазниц на уровне внутренних углов глазной щели;
- без изменений;
- гипоплазия надбровных дуг - уплощение надбровных дуг;
- синофриз - сросшиеся брови;
- высокие дугообразные брови;
- дистихиаз - двойной ряд ресниц;
- необычно длинные ресницы (измерять в мм);
- колобомы верхнего века - дефект в виде щели на краю века;
- колобомы нижнего века;
- эпикант - полулунная вертикальная скдладка у внутреннего края глазной щели, прикрывающая слезное мясцо;
- антикилоблефарон - сращение краев век спайками;
- телекант - смещение внутренних углов глазных щелей латерально при нормально расположенных орбитах; количественно: расстояние между орбитами х 100 расстояние между внутренними углами глазных щелей;
- страбизм - косоглазие;
- монголоидный разрез глаз - опущены внутренние углы глазных щелей;
- антимонголоидный разрез глаз - опущены наружные углы глазных щелей;
- гипертелоризм - межорбитный индекс (МИ) больше 6,8; МИ= расстояние между орбитами х 100 окружность головы;
- гипотелоризм - межорбитальный индекс меньше 3,8;
- короткая глазная щель - расстояние между внутренним и наружным углом глазной щели у новорожденных меньше 18,5;
- птоз - опущение века;
- микрофтальм - уменьшение размеров глазного яблока, у новорожденных размер глазного яблока: продольный размер - 17,3 мм, поперечный - 16,7 мм;
- анофтальм - отсутствие глазного яблока;
- криптофтальм - отсутствие глазной щели, век, роговицы и хрусталика;
- экзофтальм - выпячивание глазных яблок;
- меланоз склер - очаговое окрашивание склер в желтый цвет;
- помутнение роговицы - белесоватые непрозрачные участки роговицы;
- аниридия - отсутствие радужной оболочки;
- колобомы радужки - щелевидный дефект радужки;
- пятна Брушфильда - белесоватые пятна на границе наружной и средней 1/3 радужки;
- макрокорнеа;
- микрокорнеа;
  увеличение или уменьшение диаметра роговицы (по границе радужки и белочной оболочки, норма у новорожденного 10 мм, у взрослых - 11 - 13 мм);
- гетерохромия радужки - неодинаковое окрашивание различных участков радужки;
- врожденная катаракта - помутнение хрусталика;
- вывих, подвывих (эктопия) хрусталика - смещение хрусталика;
- колобома хрусталика - выемка на краю хрусталика;
- афакия - отсутствие хрусталика;
- пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия) - отложение темнокоричневого пигмента на глазном дне по ходу ретинальных сосудов; офтальмологически улавливается в возрасте 3 лет;
- циклопия - наличие единственного (синофтальмия) или сдвоенного глаза в одной орбите;
- нистагм - маятникообразное движение глазных яблок;
- стеноз носослезочного канала - сужение носослезного канала, проявляющееся слезоточивостью;
- эпибульбарный дермоид - липодермоидные разрастания на поверхности, чаще на границе радужки и белочной оболочки.

Нос:

- длина носа определяется расстоянием между назионом и нижненосовой точкой;
- “глубина“ носа - высота кончик носа над плоскостью лица;
- морфологическая длина лица - расстояние между назионом и подбородочной точкой; у новорожденных в среднем - 49 мм, s=3,8 мм;
- без изменений;
- короткий или длинный нос можно определить показателем: длина носа х 100 морфологическая длина лица;
- клювовидный - опущеный вниз кончик носа, когда основание носовой перегородки (от нижненосовой точки до кончик носа) образует с поверхностью щеки и верхней губы угол меньше 90°;
- “мясистый” нос - массивный широкий нос; количественно может характеризоваться носовым показателем (НП): НП= ширина носа (по крыльям) х 100 длина носа;
- уплощение крыльев носа - крылья носа расположены не саггитально, а наоборот, их плоскость приближается к плоскости лица; количественно также выражается НП;
- выступающее переносье - форма носа, когда переносье находится на одной линии, проведенной между точкой надпереносья и точкой спинки носа или впереди ее;
- спинка носа вогнутая;
- спинка носа выпуклая;
- спинка носа прямая; определяется по отношению к прямой, проведенной от точки селлион к нижней части спинки носа;
- открытые вверх ноздри - перегородка носа значительно ниже крыльев, оси носовых отверстий приближаются к поперечному направлению;
- расщелина носа - полный или покрытый кожей дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб;
- колобома крыла носа - щель свободного крыла носа;
- искривление перегородки - отклонение ее от средней части от срединной плоскости;
- атрезия хоан - отсутствие задних носовых отверстий.

Губы и полость рта:

- высота фильтра - расстояние от нижненосовой точки до красной каймы верхней губы;
- размер поперечной щели рта (щирина рта) - расстояние между углами рта при горизонтальном положении сомкнутых губ или длина по линии смыкания губ при изогнутой их форме;
- без изменения;
- короткая;
- длинная верхняя губа, определяется по высоте (длине) фильтра; количественный показатель: длина фильтра х 100 морфологическая длина лица;
- макростомия;
- микростомия; увеличенная или уменьшенная щель рта (ротовое отверстие); количественный показатель: размер щели рта х 100 морфологическая длина лица;
- “рыбий рот” - изогнутая линия смыкания губ в виде сегмента окружности с центром ниже ротовой щели;
- опущенные углы рта - изогнутая линия смыкания губ с опущенными, но в отличие от “рыбьего рта” с горизонтально расположенными углами;
- расщелина верхней губы срединная (пренебная) - щель в мягких тканях губы, проходящая по средней линии;
- расщелина верхней губы односторонняя - расположена сбоку от фильтра;
- расщелина верхней губы двухсторонняя (“заячья губа”) - щель с остатком фильтра в верхней части;
- горизонтальная верхняя губа - идущая в строго горизонтальном направлении, придавая своеобразную конфигурацию ротовой щели;
- выступающая верхняя губа - верхняя губа нависает над нижней;
- уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов;
- тонкие губы;
- толстые губы;
  количественно могут быть определены показателем: ширина красной каймы обеих губ по средней линии х 100 размер ротовой щели;
- расщелина нижней губы - щель в тканях губы по средней линии;
- синехии полости рта - тонкие тяжи, соединяющие поверхности отдельных анатомических структур;
- ямки на нижней губе - мелкие углубления на коже нижней губы по типу втяжений;
- втяжения под нижней губой - глубокая бороздка в форме буквы “Н” между нижней губой и подбородком;
- медиальная бороздка на нижней губе - саггитально идущая борозда на красной кайме нижней губы.

Верхняя и нижняя челюсти:

- скуловой размер - расстояние между наиболее удаленными точками скуловой дуги (у новорожденных 7,2 см, s=0,43 см;
- нижнечелюстной размер - расстояние между наружными поверхностями углов нижней челюсти (у новорожденных 5,7 см, s=0,5 см);
- верхняя высота лица - от назиона до ротовой точки (у новорожденных 3см, s=0,33см);
- нижняя высота лица - от ротовой до подбородочной точки (вместо ротовой точки точнее брать альвеолярную; у новорожденных 1,8 см, s=0,37 см);
- без изменений;
- выступающая верхняя челюсть - выступающая средняя часть лица по вертикальному профилю с выдвижением вперед верхней альвеолярной дуги (прогнатия);
- недоразвитие верхней челюсти - уменьшение (укорочение) средней части лица; количественно может быть выражено показателем: верхняя высота лица х 100 высота лица;
- черезмерное развитие нижней челюсти - выступающий вперед подбородок и альвеолярная дуга (прогения);
- недоразвитие нижней челюсти - уменьшение челюсти в одном или во всех трех размерах; ретрогения - отклонение назад подбородка и альвеолярной дуги (сопровождается прогнатией); вертикальное и боковые уменьшения могут быть количественно выражены индексами: 1. нижняя высота лица х 100 высота лица; 2. нижнечелюстной размер х 100 полусумма скулового и фронтотемпорального размеров;
- аплазия нижней челюсти;
- расщелина нижней челюсти - щель в мягких и костной тканях челюсти и/или разъединение половин нижнечелюстной кости (подвижны друг относительно друга);
- сквозная расщелина верхней губы и неба - щель верхней губы, альвеолярного отростка и неба; может быть срединной, одно- и двухсторонней;
- расширение альвеолярных отростков - утолщение костных и/или мягких тканей в области закладки зубов;
- диастема верхняя и нижняя - щель между центральными резцами верхней или нижней челюсти; может быть измерена в мм; обычно сопровождается низкой локализацией уздечки.

Зубы:

- без изменений;
- адонтия;
- сверхкомплексные зубы;
- редкие зубы;
- аномальные формы и челичины;
- аномальная локализация;
- замедленное прорезывание;
- ускоренное прорезывание;
- множественный кариес.
- прикус изменен;

Язык:

- без изменений;
- размеры языка (у новорожденного - длина 40 мм, ширина 27 мм, толщина 18-20 мм, заполняет всю полость рта и слегка заходит за края десен);
- аглоссия;
- микроглоссия;
- макроглоссия;
- анкилоглоссия - приращение языка, обусловливающее его неподвижность;
- “уздечка языка” - прикрепление уздечки языка в области кончика или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка;
- “опухоли” языка - узелки и добавочные дольки на языке;
- лобуляция языка - наличие на языке борозд, разделяющих его на дольки.

Небо:

- без изменений;
- плоское - лишенная вогнутости крыша ротовой полости с одновременным уменьшением расстояния между альвеолярным краем верхней челюсти и ее небным отростком;
- высокое - увеличение расстояния между альвеолярным краем верхней челюсти и ее небным отростком;
- готическое - высокое и узкое небо с необычно высоким расположением срединного небного шва в результате срастания небных отростков под углом меньше обычного;
- расщелина твердого неба;
- расщелина мягкого неба.

Шея:

- длина шеи - расстояние между верхнегрудинной и нижненосовой точками (при стандартном положении головы);
- без изменений;
- короткая шея; количественный показатель: длина шеи х 100; длина туловища длина туловища - между грудинной и лобковой точками (у новорожденных 18,7 см, s=0,78);
- длинная шея; количественный показатель тот же;
- низкая линия роста волос; показатель: расстояние от шейной точки до линии волос х 100 длина шеи;
- мышечная кривошея - укорочение грудинноключичнососцевидной мышцы, в результате чего голова ребенка наклонена в пораженную сторону;
- срединные кисты и свищи - полости из остатков щитовидно-язычного протока, располагающиеся под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящем и подъязычной костью;
- боковые кисты - полости из нередуцированных остатков 2й жаберной щели, располагающиеся вдоль края заднего брюшка двубрюшной мышцы или по переднему краю грудиноключичнососцевидной мышцы.

Грудная клетка:

- без изменений;
- переднезадний диаметр грудной клетки измеряется в горизонтальной плоскости на уровне среднегрудинной точки (у новорожденных мальчиков - 8,3 см, s=7,1 мм, у девочек - 8 см, s=6,6 мм);
- поперечный диаметр - наибольшее расстояние между подмышечными впадинами на уровне среднеключичной точки у новорожденных - 9,2 см, s=7,0 мм;
- окружность груди измеряется по вышеуказанным точкам; у новорожденных мальчиков - 34,4 см, s=1,72 мм, у девочек - 33,5 см, s=1,35 мм;
- длина груди - расстояние между верхне- и нижнегрудинными точками; у новорожденных мальчиков - 5,6 см, s=5,4 мм, у девочек - 5,3 см, s=4,5мм;
- широкая;
- узкая грудная клетка; определяется показателем: поперечный диаметр грудной клетки х 100 длина туловища;
- воронкообразная (вдавленная);
- килевидная (вытянутая кпереди грудная клетка); количественный показатель: передне-задний диаметр х 100 поперечный диаметр;
- короткая грудина; количественный показатель: длина груди х 100 длина туловища;
- широкое стояние сосков - расположение сосков молочных желез кнаружи от средней ключичной линии; количественный показатель: расстояние между сосками х 100 длина туловища;
- полителия - избыточное количество сосков;
- ателия - отсутствие сосков;
- гинекомастия;
- дополнительные ребра;
- недостающие ребра;
- аномалии лопатки; гипоплазию и ассиметрию лопаток можно выразить показателем: длина лопатки (между нижним ее углом и плечевой точкой) х 100 длина туловища;
- ассиметрия грудной клетки - отставание в развитии одной из ее половин;
- широкий угол между реберными дугами; измеряется величиной угла с вершиной в нижнегрудинной точке;
- аномалии ключицы.

Позвоночник:

- без изменений;
- скрытая расщелина позвоночника (spina bifida oculta) - дефект дужек позвонков, закрытый неизмененными мышцами и кожей;
- сакральный синус - западание кожи в пояснично-кресцовой области по средней линии; иногда такое западание может переходить в узкий ход, проникающий в глубь тканей вплоть до позвоночного канала;
- гипертрихоз пояснично-крестцовой области позвоночника - местный усиленный рост волос: внешнее проявление скрытой расщелины позвоночника;
- спинномозговая грыжа (кистозная расщелина позвоночника);
- лордоз;
- кифоз;
- сколиоз.
- сколиотическая осанка.

Живот, таз:

- длина живота - расстояние от нижнегрудинной до лобковой точки;
- верхний размер живота - от нижнегрудинной до пупковой точки (у новорожденных 8,8 см, s=0,69 см);
- нижний размер - от пупковой до лобковой точки (у новорожденных - 4,5 см, s=0,5см);
- ширина таза - расстояние между подвздошно-гребешковыми точками (у новорожденных мальчиков 7,9 см, s=0,49 см, у девочек - 7,6 см, s=0,56 см);
- без изменений;
- низкое расположение пупка; количественно определяется показателем: нижний размер живота х 100 верхний размер;
- гипоплазия таза; количественный показатель: ширина таза х 100 длина туловища.

Верхние конечности:

- без изменений;
- длина измеряется между плечевой и пальцевой точками (у новорожденных мальчиков средняя длина 29,5 см, s=0,9 см, у девочек - 29,0 см, s=1,0 см);
- длина плеча - между лучевой и плечевой точками (у новорожденных 8,0 см, s=0,42см);
- длина предплечья - между лучевой и шиловидной точками (у новорожденных 7,1 см, s=0,35 см);
- длина кисти - между проекцией шиловидной кости на продолжение линии 3й пястной кости и пальцевой точкой (у новорожденных 6,2 см, s=0,5см);
- ширина кисти - расстояние между крайней точкой головок второй и четвертой пястных костей (у новорожденных 3,2 см, s=2,2);
- длина пальцев измеряется по тыльной стороне от вершины угла, образованного при сгибании в пястно-фаланговом суставе до кончика ногтевой фаланги; пробы - охват лучепястного сустава 1 и 5 п;
- длина фаланги измеряется на разогнутых пальцах в местах изгиба при их сгибании;
- удлинение;
- укорочение верхних конечностей; показатель: длина в/конечности х 100 длина тела;
- гипоплазия плечевой кости; определить ее укорочение: длина плечевой кости длина верхней конечности и измерить расстояние между боковыми точками надмыщелков плечевой кости (у новорожденного 2,7 см, s=2,5);
- укорочение предплечья; количественный показатель: длина предплечья х 100 длина верхней конечности;
- аплазия лучевой кости;
- аплазия локтевой кости;
- трехфаланговый большой палец - наличие сформированных трех фаланг большого пальца и соответствующих суставов;
- лучевая косорукость - стойкое отклонение кисти различной степени выраженности (от тупого до острого угла) в лучевую сторону (радиальная меромелия);
- локтевая косорукость (постаксиальная гемимелия) - стойкое отклонение кисти различной степени выраженности (от тупого до острого угла) в локтевую сторону;
- передняя косорукость - стойкое сгибание (контрактура) кисти в лучезапястном суставе;
- аплазия плечевой кости (полная или частичная);
- фокомелия - полное отсутствие проксимальной и/или средней части ВК, при наличии относительно сформированных кистей;
- неромелия - вариант фокомелии с обязательным недоразвитием костей;
- абрахия - полное отсуствие двух ВК;
- монобрахия - полное отсутствие одной ВК;
- эктродактилия - расщепление кисти, клешнеобразная кисть, кисть омара;
- поперечные дефекты верхних конечностей - отсутствие конечностей на различном уровне: плеча, предплечья, кисти, пальцев (адактилия), фаланг (афалангия);
- олигодактилия - аплазия одного и более пальцев (целесообразнее вместо сборного термина “олигодактилия” применять термин “аплазия пальцев (пальца)”) с указанием отсутствующего пальца;
- монодактилия - наличие лишь одного пальца (практичеки относится к олигодактилии; целесообразние указать отсутствующие пальцы);
- аплазия костей запятья (указать отсутствующую кость);
- синостоз (неразделение) костей запятья (указать на них);
- лучелоктевой синостоз (проксимальный и/или дистальный): фиброзное или костное сращение (неразделение) проксимального и/или дистального эпифизов лучевой и локтевой кости; cubitus valgus;
- плечелучелоктевой синостоз: фиброзное или костное сращение (неразделение) дистального эпифиза плечевой кости и проксимального эпифиза лучевой кости;
- вывих головки лучевой кости: передний, задний и латеральный (соответсвенно смещению головки кости);
- камптодактилия - сгибательная контрактура пальцев (пальца) в проксимальном межфаланговом суставе;
- клинодактилия - латеральное или медиальное искривление пальца;
- полидактилия постаксиальная (полидактилия мизинца);
- полидактилия преаксиальная (полидактилия 1-4 пальцев), включает трехфаланговый большой палец (см. выше), удвоение, полное или частичное ногтевой фаланги большого пальца (большой палец в виде “клюва утки”), полидактилия указательного пальца, полисиндактилия;
- синдактилия (“сращение” неразделение пальцев): мягкотканное, костное, полное и честичное;
­ широкие кости;
- узкие кисти; показатель: ширина кисти х 100 длина кисти;
- короткие кисти: показатель длина кисти х 100 длина верхней конечности;
- брахидактилия - укорочение фаланг пальцев; количественный показатель: длина 3 пальца х 100; длина кисти при укорочении отдельных пальцев или за счет отдельных анатомических структур измерять и регистрировать все перичисленные параметры верхней конечности, кисти и измененных элементов;
- макродактилия (мегалодактилия, “гигантские” пальцы, локальный гигантизм): черезмерный рост пальцев; определить длину пальцев по вышеприведенному показателю;
- арахнодактилия - длинные тонкие пальцы с нерезко выраженной разгибательной контрактурой в пястно-фаланговых суставах и сгибательной в межфаланговых суставах; определять удлинение пальцев по вышеприведенному показателю;
- синдактилия частичная - неразделение пальцев в пределах основной фаланги; показатель: расстояние от пястно-фалангового сустава 3-го пальца до межпальцевой складки х 100 длина основной фаланги 3го пальца;
- гипоплазия тенара - уменьшение объема мышц тенара и/или укорочение 1й пястной кости; показатель: длина 1й пястной кости х 100 длина кисти;
- гипоплазия 1го пальца; показатель: длина 1го пальца длина кисти;
- расширение 1го пальца - утолщение в пределах ногтевой фаланги; показатель: ширина 1го пальца у основания ногтя х 100 длина пальца;
- особенности сгибания пальцев - стойкое перекрывание при сгибании первым и пятым пальцами трех средних и первый палец прижав к остальным;
- разгибательная контрактура в дистальных межфаланговых суставах 2-5 пальцев;
- гипермобильность 1х пальцев (при сгибании кнутри и разгибании).

Нижние конечности.

- длина верхних конечностей - расстояние от паховой точки до подошвы у новорожденных мальчиков в среднем 20,9 см, s=1,61; у девочек 20,4 см, s=1,3;
- длина бедра - между паховой и верхнеберцовой внутренней точками; у новорожденных 9,6 см, s=0,61);
- ширина стопы - между боковыми точками в области головок 1 и 5 плюсне





Дата добавления: 2015-08-31; просмотров: 621. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...

Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...

Важнейшие способы обработки и анализа рядов динамики Не во всех случаях эмпирические данные рядов динамики позволяют определить тенденцию изменения явления во времени...

Этапы трансляции и их характеристика Трансляция (от лат. translatio — перевод) — процесс синтеза белка из аминокислот на матрице информационной (матричной) РНК (иРНК...

Условия, необходимые для появления жизни История жизни и история Земли неотделимы друг от друга, так как именно в процессах развития нашей планеты как космического тела закладывались определенные физические и химические условия, необходимые для появления и развития жизни...

Метод архитекторов Этот метод является наиболее часто используемым и может применяться в трех модификациях: способ с двумя точками схода, способ с одной точкой схода, способ вертикальной плоскости и опущенного плана...

Измерение следующих дефектов: ползун, выщербина, неравномерный прокат, равномерный прокат, кольцевая выработка, откол обода колеса, тонкий гребень, протёртость средней части оси Величину проката определяют с помощью вертикального движка 2 сухаря 3 шаблона 1 по кругу катания...

Неисправности автосцепки, с которыми запрещается постановка вагонов в поезд. Причины саморасцепов ЗАПРЕЩАЕТСЯ: постановка в поезда и следование в них вагонов, у которых автосцепное устройство имеет хотя бы одну из следующих неисправностей: - трещину в корпусе автосцепки, излом деталей механизма...

Понятие метода в психологии. Классификация методов психологии и их характеристика Метод – это путь, способ познания, посредством которого познается предмет науки (С...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.016 сек.) русская версия | украинская версия