Е22 Гиперфункция гипофизаИсключено: гиперсекреция: - адренокортикотропного гормона (АКТГ), не связанная с синдромом Иценко-Кушинга (Е27.0) - АКТГ гипофиза (Е24.0) - Тиреостимудирующего гормона (Е05.8) синдром Иценко-Кушинга (Е24.-), синдром Нельсона (Е24.1) Е22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм Исключено: гиперсекреция гормона-рилизинга роста (Е16.8) конституциональный: - высокий рост (Е34.4) - гигантизм (Е34.4) Е22.1. Гиперпролактинемия Е22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Е22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная Е23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза Включено: перечисленные состояния, вызванные заболеванием гипофиза и гипоталамуса Исключено: гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (Е89.3) Е23.0 Гипопитуитаризм Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм Е23.2 Несахарный диабет Исключено: нефрогенный несахарный диабет (N25.1) Е23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках Исключено: Синдром Прадера-Вилли (Q87.1), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1) Е23.6 Другие болезни гипофиза Е23.7 Болезнь гипофиза неуточненная
Классификация гипоталамо-гипофизарных заболеваний: 1. Заболевания с установленным гипоталамическим генезом 1.1. Опухоли (краниофарингиома). 1.2. Генетические гипоталамические нарушения (синдромы Сото, Лоренса - Муна - Барде - Бидля, Прадера - Вилли). 1.3. Гипоталамические нарушения роста и полового развития: 1.3.1. Синдром Каллманна. 1.3.2. Гипоталамический гипогонадизм. 1.3.3. Гипоталамические формы нанизма. 1.4. Синдром «изолированного гипофиза». 2. Заболевания с предполагаемым гипоталамическим генезом 2.1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм. 2.2. Липодистрофии и липогипертрофии. 3. Заболевания гипоталамо-гипофизарного генеза 3.1. Гиперпролактинемический гипогонадизм. 3.2. Акромегалия и гигантизм. 3.3. АКТГ-зависимый гипофизарный синдром Кушинга. 3.4. Несахарный диабет. 3.5. Синдром неадекватной секреции АДГ. 4. Заболевания с установленным гипофизарным генезом 4.1. Синдром «пустого» турецкого седла. 4.2. Синдром Шиена - Симмондса. 4.3. Гипофизарный нанизм. 4.4. Синдромы парциального гипопитуитаризма: 4.4.1. Изолированный дефицит АКТГ. 4.4.2. Гипогонадотропный гипогонадизм. 4.4.3. Гипофизарный нанизм с сохраненной секрецией гонадотропинов.
СОМАТОТРОПНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Классификация соматотропной недостаточности I. Врожденный дефицит ГР А. Наследственный 1. Патология (делеции, мутации) гена гормона роста - тип IA (аутосомно-рецессивный тип наследования) - тип 1Б (аутосомно-рецессивный тип наследования) - тип II (аутосомно-доминантный тип наследования) - тип III (Х-сцепленный рецессивный тип наследования) 2. Патология (мутация) Pit-1 гена 3. Патология (мутация) ГР-РГ-рецепторного гена Б. Идиопатический дефицит рилизинг-гормона ГР (ГР-РГ) В. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы 1. Патология срединной трубки (анэнцефалия, голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия) 2. Дисгенез гипофиза (врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза, эктопия гипофиза) II. Приобретенный дефицит ГР 1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома) 2. Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного нерва) 3. Травмы (черепно-мозговая, хирургическая) 4. Инфекции (энцефалит, менингит, неспецифический гипофизит) 5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия 6. Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза) 7. Облучение головы и шеи (лейкемия, ретинобластома и пр.) 8. Токсические последствия химиотерапии 1.Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз) 10. Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата), психосоциальный (депривационный) нанизм III. Периферическая резистентность к действию ГР 1. Патология (мутации) гена рецепторов ГР (синдром Ларона, карли-ковость пигмеев) 2. Биологически неактивный ГР 3. Резистентность к ИФР-1
|
