ЗРЕЛЫЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ И NK - КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫТ-клеточная пролимфоцитарная лейкемия Т-клеточная крупноклеточная лимфоцитарная лейкемия с гранулами Хроническая лимфопролиферативная дезорганизация –NK-клеток Агрессивная NK-клеточная лейкемия Системная EBV-позитивная Т-клеточная лимфопролиферативная болезнь детей Hydroa типа-vacciniforme лимфома Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип Т-клеточная лимфома кишечника Т-клеточная лимфома печеночно-селезеночная Подкожная, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома Грибовидный микоз Синдром Сезари Первичная кожная CD30 – позитивная Т-клеточная лимфопролиферативная лимфома Лимфоматоидная папулозная Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома Первичная кожная γδ Т-клеточная лимфома Первичная кожная CD8 – позитивная агрессивная эпидермальная цитотоксическая Т-клеточная лимфома Первичная кожная CD4 – позитивная агрессивная Т-клеточная лимфома из малых и средних лимфоцитов Периферическая Т-клеточная лимфома, NOS Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (ЛХ) Нодулярный вариант ЛХ с лимфоидным преобладанием Классическая ЛХ Нодулярный склероз классической ЛХ Нодулярный склероз классической ЛХ с большим количеством лимфоцитов Смешанноклеточный вариант ЛХ Лимфоидное истощение классической ЛХ
ГИСТИОЦИТАРНЫЕ И ДЕНДРИТИЧЕСКИ-КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ Гистиоцитарная саркома Гистиоцитарно-клеточная неоплазма Лангерганса Лангерганса – клеточная саркома Междигитативная дендритически-клеточная саркома Фолликулярная дендритически-клеточная саркома Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль Недетерминированная дендритически-клеточная опухоль Диссеминантная ювенильная хандрогранулема
ПОСТТРАНСПЛАНТАЦИОННЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (PTLD) Ранние поражения Плазмоклеточная гиперплазия Инфекционный мононуклеозоподобный PTLD Полиморфная PTLD Мономорфная PTLD (В- и Т/NK-клеточные типы) Классическая лимфома Ходжкина типа PTLD
Общие клинические синдромы при гемобластозах: 1. Анемический 2. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении) 3. Инфекционный (вследствие гранулоцитопении) 4. Метастатический (экстрамедуллярные проявления): лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лейкемиды (инфильтрации кожи), поражения мягких тканей и органов (гранулоцитарная саркома) 5. Интоксикационный 6. Оссалгический Методы диагностики лейкозов: 1. Гематологический 2. Цитохимический 3. Морфологический 4. Иммунологический 5. Цитогенетический 6. Молекулярно-биологический 7. Культуральные исследования
Классификация лейкозов по степени нарушения дифференцировки: 1. Острые лейкозы: усиленная пролиферация (чаще!), нарушение (прекращение) дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне их созревания. Субстрат опухоли – клетки I, II, III классов по современной схеме кроветворения. 2. Хронические лейкозы: усиленная пролиферация (чаще!), частичная задержка созревания клеток и накопление клеток определённой степени зрелости.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Определяющие методы диагностики вариантов острых лейкозов: цитохимический, морфологический, иммунологический, иммуноцитохимический.
Морфологическая классификация острых лейкозов по ФАВ (варианты) (франко-американо-британская группа, 1976г., пересмотр – 1991г.), которыми пользуются и в настоящее время
1. Острый лимфобластный лейкоз L1 – В - и Т – линейный: с малыми размерами клеток, преимущественно у детей L2 – В - и Т – линейный: с крупными размерами клеток, чаще у взрослых L3 – В – линейный с макролимфобластами по типу лимфомы Беркитта (редкая форма)
2. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ) М0 – миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (недифференцированный) M1 - миелобластный лейкоз без созревания M2 - миелобластный лейкоз с созреванием М2баз – базофильно-клеточный M3 – промиелоцитарный лейкоз M4 – миеломонобластный лейкоз M5а - монобластный лейкоз без созревания M5в –монобластный лейкоз с созревания M6 –эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо) M7 –мегакариобластный лейкоз
Морфологическая классификация острых лейкозов:
|
