Классификация геморрагических диатезов

(И.Н. Бокарев, B.C. Смоленский, 1996 г.):

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, проявляющимся: а) недостаточностью количества тромбоцитов, б) функциональной неполноценностью тромбоцитов, в) сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.

2. Геморрагические диатезы, вызванные дефектом белков крови, участвующих в фибриногенообразовании (прокоагулянтов) вследствие:

а) недостаточности их количества, необходимого для формирования фибрина, б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов, в) наличием в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3. Геморрагические диатезы, причиной которых являются дефекты сосудистой стенки: а) врождённые,

б) приобретённые.

4. Геморрагические диатезы, возникшие в результате избыточного фибринолиза, который может быть: а) эндогенным (первичным или вторичным), б) экзогенным.

5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда, Д В С-синдром и пр.).

 

Классификация геморрагических диатезов (З.С. Баркаган 1988 г.):

1. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).

1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга).

1.3. Тромбастения Гланцмана.

1.4. Геморрагическая тромбоцитемия.

1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

2. Обусловленные нарушением свёртываемости крови (коагулопатии):

2.1. Гемофилия А, Б, С.

2.2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).

2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.

2.4. Фибринолитическая пурпура.

3. Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).

3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

3.4. С-авитаминоз (скорбут).

3.5. Геморрагические телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Ослера), наследственный ангиоматоз).

3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

 

Критерии геморрагического диатеза, вызванного дефектом тромбоцитарного звена:

• тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 3,0х10⁹/л);
• кровоточивость (петехии на коже, появляющиеся спонтанно или при незначительных поверхностных травмах,
• экхимозы в местах сдавления кожи (ремнём и пр.),
• «шкура леопарда» (пятна различного цвета на коже вследствие неодновремнности появления экхимозов),
• длительная кровоточивость при поверхностных порезах,
• геморрагии слизистых оболочек, кровотечения носовые, почечные и др., кровоточивость дёсен, кровоизлияния (в мозг, брюшную полость),
• мено- метрорагии;
• кровоизлияния в суставы, в мышцы не характерны.

 

Болезнь Мошкович-Сингера-Симмерса: тромбоцитопения, геморрагический диатез. гемолитическая анемия, неврологические расстройства (на фоне -внутрисосудистого свёртывания с окклюзией артериол и капилляров).

 

Коагулопатии: нарушения гемостаза вследствие нарушения синтеза. ингибирования или повышения потребления плазменных факторов свёртывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы; формы с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолизина;

Наследственные:гемофилия (А, В, С), афибриногенемия.

Вазопатии: геморрагические состояния, обусловленные дефектом стенки сосудов. врождённые и приобретённые; спектр клинических проявлений - широкий, наиболее частые признаки: петехии и геморрагические высыпания на слизистых оболочках различной локализации; патология тромбоцитов и фибриногенообразования отсутствует.

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Гемофилия А, средней тяжести, ухудшение. Кровотечение после экстракции зуба. Двусторонний гонартроз. ФН-1.

2. Хроническая аутоиммунная тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа.

3. Идиопатическая тромбоцитопения лёгкой степени.