Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функции нервной системыIII. A) Преходящие нарушения обмена веществ Р 57.0; Р 57.8; Р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
а) Основным повреждающим фактором является критический уровень непрямого билирубина в крови. Причины гипербилирубинемии различны (изоиммунизация, гемолиз, кровотечения, инфекции, полицитемия, поражения печени и др.). Предрасполагающими факторами являются: недоношенность, незрелость, гипоальбуминемия, гипоксия-ишемия, внутричерепные кровоизлияния, ятрогении и инфекции.
б) Три фазы клинического течения: Глубокое угнетение с нарастающей гипотонией, апноэ, в 50% случаев, при сопутствующей церебральной ишемии – судороги. Экстензорная гипертония (опистотонус), симптом «заходящего солнца» (парез взора вверх), немодулированный крик, гипомимия, гипертермия (в 80%). Смена мышечной гипертонии гипотонией, прогрессирующая гипотрофия, индуцированные дистонические атаки.
в) Повышение концентрации фракции непрямого билирубина в крови до токсического уровня (от 170 до 340 ммоль/л в зависимости от предрасполагающих факторов) НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – не информативны в остром периоде. СМЖ – нет специфических изменений. Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)
а) Основными повреждающими факторами являются критически низкие уровни глюкозы в крови. Причины гипогликемии у новорожденных различны (диабет матери, гестационный диабет, ятрогения и др.). Предрасполагающие факторы: гипоксия-ишемия, асфиксия недоношенность, незрелость и др.
б) Варианты течения: Бессимптомное в 80% (в основном у недоношенных); У 20% новорожденных периодическая смена возбуждения угнетением, мышечная гипотония, судороги, апноэ и другие нарушения дыхания.
в) Основным диагностическим критерием является снижение уровня глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л. НСГ, КТ, МРТ - не информативныв остром периоде. ДЭГ – увеличение скорости кровотока по магистральным артериям. СМЖ – давление нормальное или повышено, клеточный состав не изменен, уровень белка в норме, концентрация глюкозы ниже 1 ммоль/л Р 71 Гипокальциемия, гипо- и гипермагниемия, Р 74.1 Р 74.2 Гипо- и гипернатриемия
а) Наиболее характерны для недоношенных, незрелых новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию и асфиксию при рождении, находящихся в критическом состоянии, церебральными сосудистыми повреждениями, от матерей с эндокринной патологией.
б) Широкая вариабельность неврологических проявлений от таких тяжелых, как кома или судороги, до минимальных – гипервозбудимость, тремор или полного их отсутствия.
в) Критериями диагностики являются: Снижение уровня общего Са ниже – 1,75 ммоль/л или ионизированного Са – ниже 0,75 ммоль/л; Снижение уровня Мg до 0,62 - 0,72 ммоль/л, Гипермагнеземия при уровне Mg 2,47-3,29 ммоль/л, а остановка дыхания и кома развивается при уровне 4,9 - 7,0 ммоль/л.; Гипернатриемия диагностируется при уровне Na свыше 145 ммоль/л, а гипонатриемия при уровне 135 ммоль/л. в крови.
III. Б) Р 04 – Р 04.4 Токсико-метаболические нарушения функций нервной системы
а) Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, вызывающих зависимость.
б) При хронической интоксикации в течение беременности в клинической картине у новорожденных преобладают признаки абстененции (лекарственной зависимости) в виде: Симптомов возбуждения, повышенной реакции на внешние стимулы (тактильные, слуховые, световые и т.д.); Судороги; При родоразрешении на фоне введения матери наркотических анестетиков, транквилизаторов, проведении наркоза, у новорожденных возможно возникновение транзиторного синдрома лекарственной депрессии, в отдельных случаях, вплоть до развития комы.
в) Диагностическими критериями являются данные анамнеза, динамика клинической картины и токсикологический скрининг.
|
