Лечение. Сведения об эффективности тех или иных схем иммуносупрессивной терапии очень противоречивы.Сведения об эффективности тех или иных схем иммуносупрессивной терапии очень противоречивы. В дебюте заболевания на гормоны отвечают от 9 до 56% больных по данным разных исследователей. Добавление цитостатических препаратов редко дает хороший эффект. Тем не менее альтернативы нет. Сначала назначается преднизолон в обычной дозе 2 мг на 1 кг, затем – при отсутствии эффекта через 4-8 недель добавляется циклофосфамид. Такая терапия эффективна пиимерноу половины больных. Ее продолжают до 20 недель При отсуитствии эффекта – добавляется пульс-терапия преднизолоном. В настоящее время обнадеживающие данные имеются относительно применения циклоспорина А. Поскольку в прогрессиновании нефросклероза доказана роль гиперлипидемии, то патогенетически обосновано применение плазмофереза для уменьшения уровня липидов, применение гепарина. Опробируется препарат симвастин. действие которого направлено на снижение уровня холестерина.
Прогноз – развитие ХПН через 3-5 лет. Эта форма ГН является самой частой причиной развития ХПН при ГН у детей.
Мембранопролиферативный ГН Патогенез Иммунокомплексное заболевание. Имеет значение активация сосудисто-тромбоцитарного,плазменнокоагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочков.
Морфология Описаны три морфологических варианта. I Вариант.
II вариант
Клиника Смешанная форма – НС + гематурия + АГ. Нередко – единственным симптомом является макрогематурия. В части случаев – бессимптомное начало. Микрогематурия + микропротеинурия. У взрослых типичной клинической картиной являются макрогематурия и гипертензия.
Лечение Длительный прием ГК – 2-3-4 года и более. Начинают с 2 мг/кг, затем, через год медленно снижают до 1,5 мг через день. Таким же образом медленно снижают дозу и с последующие годы. Ряд авторов предлагает сочетанную терапию ГК, цитостатиками, антикоагулянтами. (4-х компонентная терапия) Сведения о преимуществах и недостатках каждой из этиъх двух схем противоречивы. При отсутствии эффекта – пульс терапия преднизолоном. Ясно одно – преждевременная отмена лечения несомненно ухудшает прогноз. Лечить надо 3-5 лет и не менее.
Течение Чаще всего – персистирующее. Непрерывное течение с исходом в ХПН через 3-5 лет.
Болезнь Берже (иммуноглобулин «А» нефропатия. Синонимы – идеопатическая возвратная гематурия,доброкачественная рецидивирующая гематурия. Характерный признак – макро- и микрогематурия, возникающая через 2-5 дней после инфекции верхних дыхательных путей. Морфологически – наличие мезангиальных депозитов IgA
Этиология – вирусная, веротнее всего – парагрипп играет основную роль
Патогенез Придается значение особенностям иммуноглобулина А. Увеличение продукции этого иммуноглобулина. как слизистыми, так и костным мозгом.Выявлен генный дефект ответственный за гиперпродукцию IgА и особенности его строения.
Морфологически – отложение IgA в мезангии и его гипертрофия,, вдоль базальной мембраны.
Клиника
Макрогематурия на фоне или спустя 2-5 дней после ОРВИ. Макрогематурия длится 2-5 дней и самопроизвольно проходит. В интервалах между эпизодами гематурии моча нормальная. Рецидивы происходят с разной частотой. (от нескольких дней до недель, месяцев и лет. Возвожны варианты с рецидивирующей микрогематурией, наличием протеинурии. Иногда – гормоночувствительный НС.
Лечение. Ограничений по физической нагрузке и диете нет. Противовирусные препараты при явной связи с ОРВИ. Показанием к назначению ГК является протеинурия больше 1 г в сутки. Имеются данные об эффективности в/в введения иммуноглобулина в течение 6 мес 1 раз в 15 дней.
|
