РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. Анкилозирующий спондилоартрит (Ankylosing Spondylitis,болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари) или болезнь Бехтерева — хроническое системное заболевание суставов с

Анкилозирующий спондилоартрит (Ankylosing Spondylitis,болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари) или болезнь Бехтерева — хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях.

В тканях мелких суставов позвоночника и межпозвоночных дисков возникают деструктивно- воспалительные изменения, сходные с изменениями при ревматоидном артрите.

Характерны метаплазия соединительной ткани в костную с развитием костных анкилозов суставов.

Может нарушатся функция сердца и легких, иногда развивается легочная гипертензия.

В аорте, сердце, легких наблюдается хроническое воспаление и очаговый склероз, развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

 

БОЛЕЗНb ШЕГРЕНА (ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА, СУХОЙ СИНДРОМ)

Системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением секретируюших эпителиальных (экзокринных) желез организма.

Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена по терминологии западных авторов) существует и вторичный синдром Шегрена, который нередко сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям: ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническому активному гепатиту, билиарному циррозу печени, аутоиммунному тиреоидиту и другим.

Болеют преимущественно женщины (до 95%)js возрасте 20-50 лет. Среди аутоиммунных ревматических заболеваний синдром Шегрена по распространенности уступает лишь ревматоидному артриту.

Этиология и патогенез. Этиология болезни Шегрена не установлена. В патогенезе заболевания важная роль придается эндокринным нарушениям в организме, способствующим развитию аутоиммунных процессов.

Основным морфологическим признаком болезни Шегрена является лимфоплазмоклеточная инфильтрация экзокринных желез. Это приводит к нарушению функции железистого аппарата и постепенному замещению паренхимы. Подобная инфильтрация может принимать генерализованный характер с вовлечением в процесс внутренних органов, мышц, ретикулоэндотелиальной системы.

Клинические признаки:

сухой кератоконъюнктивит (поражение слезных желез).

ксеростомия - поражение слюнных желез.

сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, просвете евстахиевой трубы может провоцировать развитие отита. Нередко у больных возникают трахеобронхиты, синуситы, чему также способствует сухость слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, бронхов.

Из патологии желудочно-кишечного тракта при болезни Шегрена следует отметить хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический холецистит, дискинезию желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

У трети больных имеют место поражения апокриновых желез наружных половых органов, что проявляется сухостью влагалища, нередко жгучими болями и зудом.

Среди внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена наиболее типично наличие рецидивирующего неэрозивного артрита или полиартралгий, миозита, генерализованной лимфаденопатии, гепато- и спленомегалии, интерстициального пневмонита, легочного фиброза, гломерулонефрита, синдрома Рейно, рецидивирующей гипергамма- и криоглобулинемической пурпуры, язвенно-некротического васкулита, периферической полинейропатии, полиневрита, невритов лицевого и тройничного нервов, цереброваскулита.

 

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

 

 

Учебно-методическая разработка

для студентов лечебного и

медико-диагностического факультетов

 

 

Автор:

ассистент М.Ю.Жандаров

 

 

Гомель, 2010 г.

 

РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

(общее время занятия – 3 академических часа)

 

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ:

В последние десятилетия ревматические болезни привлекают к себе внимание повсеместно – в развивающихся странах вследствие высоких показателей первичной заболеваемости и смертности от пороков сердца, а в развитых – из-за распространения хронических заболеваний суставов и позвоночника, сопровождающихся временной и стойкой утратой трудоспособности. По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30% случаев временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность обусловлены ревматическими болезнями. Статистические данные, полученные в различных странах мира, свидетельствуют о безусловном значении бевматических болезней в состоянии здоровья населения, поскольку от 16 до 23% его в возрасте старше 15 лет страдают различными заболеваниями этой группы. Несмотря на постоянное снижение смертности от ревматизма, большое социальное значение ревматических болезней определяется не только их распространенностью, но и развитием у значительного числа больных временной и стойкой нетрудоспособности (инвалидности), преимущественно в молодом возрасте: средний возраст инвалидов, страдающих ревматизмом – 40-43 года, болезнью Бехтерева – 44-47 лет, ревматоидным артритом – 52 года.

Знание морфологических особенностей ревматических болезней как структурной основы их патогенеза необходимо врачам различных специальностей для умения грамотно и своевременно поставить диагноз, проводить эффективную терапию, обеспечить профилактику развития заболеваний этой группы и/или их рецидивов.

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

Изучить патоморфологию и патогенез ревматизма. Указать, что ревматизм является наиболее часто встречающейся нозологической формой коллагеновых болезней и характеризуется системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и микроциркуляторного русла. Обратить внимание на инфекционно-аллергический характер происхождения ревматизма, подчеркнув особую роль b-гемолитического стрептококка. Отметить значение повторных ангин, перенесенных инфекций (скарлатины), охлаждения в развитии заболевания. Разобрать характер дезорганизации соединительной ткани при ревматизме (мукоидное, фибриноидное набухание, склероз, гиалиноз, клеточные реакции) с преимущественным поражением сердца. Изучить гистогенез ревматической гранулемы. Рассмотреть разновидность ревматического клапанного эндокардита (диффузный, острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, фибропластический), его исходы и возможные осложнения. Разобрать особенности ревматического миокардита и перикардита. Охарактеризовать клинико-анатомические формы ревматизма (кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная, нодозная), указав на особое значение кардиоваскулярной формы как наиболее частого клинико-анатомического варианта болезни.

Разобрать виды клапанных пороков ревматической природы (стеноз, недостаточность, комбинированный) и понятие компенсированного и декомпенсированного порока, а также характеризующие их морфологические признаки.

Подчеркнуть особую роль ревматизма в происхождении приобретенных пороков сердца, упомянув о редких случаях пороков неревматической этиологии (атеросклероз, сифилис, септический эндокардит). Проанализировать причины смерти больных, страдавших ревматизмом и пороками сердца.

Разобрать этиопатогенез заболеваний, входящих в группу ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Бехтерева, синдром Шегрена). Рассмотреть особенности их общих черт и морфологические различия. Проанализировать причины смерти больных.

 

ЗАДАЧИ

 

1. Уметь дать определение ревматических болезней, перечислить заболевания, составляющие эту группу.

2. Выделить основы этиопатогенеза ревматических болезней.

3. Объяснить морфогенез ревматических болезней.

4. Уметь различать основные клинико-анатомические формы ревматизма.

5. Разобрать патологоанатомическую диагностику различных форм ревматического эндокардита, миокардита и перикардита на основании их макро- и микроскопической характеристики.

6. Уметь объяснить осложнения и исходы различных форм ревматизма.

7. Изучить патоморфологические особенности ревматоидного артрита, системной красной волчанки, осложнения и причины смерти.

8. Изучить патоморфологические особенности системной склеродермии, узелкового периартериита, дерматомиозита, болезни Бехтерева, синдрома Шегрена, их осложнения и причины смерти.

 

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

 

1. Понятие о ревматических болезнях. Заболевания, входящие в группу ревматических болезней.

2. Этиопатогенез ревматизма.

3. Характер дезорганизации соединительной ткани при ревматизме.

4. Клинико-анатомические формы ревматизма.

5. Особенности поражения сердца при кардиоваскулярной форме ревматизма.

6. Разновидности ревматического клапанного эндокардита, его исходы и осложнения.

7. Понятие о пороках сердца. Причины приобретенных пороков сердца. Понятие о компенсированных и декомпенсированных пороках, их морфологическая характеристика.

8. Ревматическая гранулема, стадии развития, морфологическое строение.

9. Виды ревматических миокардитов, их морфологическая характеристика.

10. Изменения суставов при полиартритической форме ревматизма.

11. Причины смерти больных ревматизмом.

12. Морфологические изменения при ревматоидном артрите.

13. Системная красная волчанка. Основные патоморфологические изменения органов и тканей.

14. Болезнь Бехтерева. Этиопатогенез. Морфологические изменения в организме.

15. Системная склеродермия. Этиопатогенез. Патологическая анатомия. Осложнения.

16. Узелковый периартериит. Этиопатогенез. Основные морфологические изменения сосудов, изменения органов. Осложнения. Исходы.

17. Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы. Патологоанатомические изменения.

18. Синдром Шегрена. Этиопатогенез. Клинико-морфологические проявления.

 

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

 

Макропрепараты: 1. Острый бородавчатый эндокардит.

2. Митральный стеноз.

3. Возвратно-бородавчатый эндокардит.

Микропрепараты: 1. Острый бородавчатый эндокардит

(№ 133).

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит

(№ 134).

3. Кардиоваскулярный цирроз печени

(№ 136).

4. Мускатная печень (№ 1).

5. Ревматический миокардит (№ 137).

6. Гемосидероз селезенки (№ 14).

7. Мукоидное набухание клапана серд-

ца при ревматизме (окр. пикрофук-

сином) (№ 139).

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ

 

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

 

В понятие «ревматические болезни» включены разнообразные по происхождению заболевания преимущественно системного, реже – локального характера, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом.

Теоретическим обоснованием объединения этих многочисленных болезней в одну группу явилось то обстоятельство, что их основу составляет преимущественное поражение соединительной ткани, как плотной, к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и эпителия и др.).

Ревматические болезни являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия «ревматизм» (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и др. В настоящее время в эту группуболезней входят:

ревматизм;

ревматоидный артрит (РА);

системная красная волчанка (СКВ);

системная склеродермия (ССД);

узелковый периартериит и другие системные васкулиты;

дерматомиозит;

болезнь (синдром) Шегрена;

болезнь Бехтерева.

Для ревматических болезней характерно:

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной; стрептококковой и др.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями ГНТ с развитием экссудативно-некротических проявлений и ГЗТ с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострений и ремиссии.

 

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо)

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (бета-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин – миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронарных сосудов, Ашофф – повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работы школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора – бета-гемолитического стрептококка группы А заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

1) гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка

2) стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

3) стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

4) С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

5) М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Органная морфология ревматизма.