Набряковий синдром

Набряки спочатку з’являються на обличчі (на повіках), потім поширюються на кінцівки. На відміну від набряків серцевого походження, ниркові - максимально виражені вранці, деколи до кінця дня вони зникають повністю, або є мінімальними.

1. Периферичні набряки (бліді, білі):

• Незначні: калитка, обличчя, гомілки, стопи – при нефритичному синдромі
• Поширені набряки: крім зазначених вище ділянок, набряки поширюються на крижі, живіт, надалі розвивається набряк всього тіла (анасарка) - при нефротичному с-мі

2. Порожнинні набряки: асцит, гідроторакс, гідроперикард - при нефротичному с-мі

Синдром артеріальної гіпер- / гіпотензії

А. Артеріальна гіпертензія

1. Ренопаренхімна гіпертензія обумовлена розвитком кортико-медулярних ушкоджень при вроджених та набутих захворюваннях нирок, може бути пов'язана з ураженням однієї нирки (вроджена аномалія нирки, рефлюкс-нефропатія, однобічний пієлонефрит, мультикистоз, гідронефроз, рак нирки, травма нирки), переважно однієї (туберкульоз нирки, інфаркт нирки, сечокам'яна хвороба), або обидвох (гломерулонефрит, гломерулонефрит як прояв системних захворювань, сегментарна гіпоплазія, полікістоз нирок, діабетичний гломерулосклероз, ниркова недостатність). Ренопаренхімна гіпертензія може супроводжувати як гострий стан (гостра ниркова недостатність, гострий гломерулонефрит), так і хронічну патологію (хронічна ниркова недостатність, хронічний гломерулонефрит). Критеріями діагнозу є нефрологічний анамнез, наявність діастолічної гіпертензії, дані нефробіопсії із супутнім аналізом вазоактивних чинників у біоптаті і порушення гемодинаміки в капілярних судинах нефрона за результатами непрямої радіонуклідної ренангіографії
2. Реноваскулярна гіпертензія спостерігається при вродженій аномалії кількості, будови та положення судин нирок і набутій патології (васкуліти середніх і дрібних артерій, тромбоз і емболії, аневризма ниркової артерії). Реноваскулярна гіпертензія може бути одно - або двобічною, діагностується на підставі анамнезу, даних сонодоплерографії, прямої і непрямої ренангіографії, каптоприлового тесту і, рідко, за результатами ядерно-магніторезонансної ангіографії. Даний вид гіпертензії характеризується адаптованістю дитини до високих цифр артеріального тиску, відсутністю гіпертензивних кризів, зниженням артеріального тиску при переході хворого з положення "лежачи" у положення "стоячи".
3. Змішані ренопаренхимно-васкулярні гіпертензії виникають за наявності інтерстиційного нефриту, нефроптозу кістозної дисплазії нирок. Діагноз змішаної ниркової гіпертензії документується на підставі нефрологічного анамнезу, даних нефробіопсії, симетричних кривих за результатами сонодоплерографії і непрямої радіонуклідної ренангіографії.

В. Артеріальна гіпотензія

Спостерігається у дітей з тубулопатіями, обструктивними уропатіями. Гіпотензія змінюється на гіпертензію при багатьох вроджених і спадкових нефропатії на етапах формування хронічної ниркової недостатності.

Синдром дизуричних розладів

Дизуричні розлади — порушенння акту сечовипускання.

1. Нетримання сечі — мимовільне виділення сечі через сечовипускний канал або через норицю (фістулу), яка з’єднує сечовий тракт з поверхнею тіла

· порушення функції детрузора, внутрішнього та зовнішнього сфінктерів: інфекції і аномалії розвитку нижніх с/в шляхів — екстрофія, дивертикули

· порушення функціонування спінальних центрів регуляції сечовиділення і периферичної інервації сечового міхура: гіперрефлекторний і гіпорефлекторний сечовий міхур

· ураження церебральних центрів в довгастому мозку, гіпоталамусі: психогенні захворювання (патохарактерологічне і невротичне нетримання сечі), психічні захворювання (шизофренія, порушення інтелекту, паралізовані хворі)

Енурез – мимовільне сечовипускання увісні (вдень або вночі)

· первинний: не вироблений умовний рефлекс через неправильне виховання дитини

· вторинний: у дітей 4 – 10 р. з синдромом рухової розгальмованості. Діти емоційно лабільні, з порушенням моторики, сну (сноходження, нічні страхи, розмови увісні)

! Нічне нетримання сечі може бути еквівалентом нічного епілептичного нападу!

2. Невтримання сечі – нездатність втримати сечу при позиві сечовипускання:

· захворювання спинного мозку

· інфекції с/в шляхів

· вади розвитку сечових шляхів

3. Поллакіурія — часте сечовипускання малими порціями:

· цистит

· нейрогенний сечовий міхур

· зовнішній тиск на сечовий міхур

4. Зменшення частоти сечовипускань протягом доби нижче нижньої границі норми – нейрогенний сечовий міхур

5. Затримка сечовипускань (ішурія):

· часткова – неповне спорожнення сечового міхура – при перешкоді на рівні шийки сечового міхура і уретри

· повна (гостра) затримка – камені, травма (розрив) уретри

· повна (хронічна) – травма, захворювання спинного мозку

6. Ніктурія – НД>ДД або НД=ДД:

· пієлонефрит

· тубулопатії

7. Олігурія — зменшення добового діурезу: < 300 мл/м²/добу, або

< 0,4-0,6 мл/кг/год (діти < 30 кг < 10 р.),

< 10-15 мл/год (діти > 30 кг > 10 р.);

· Преренальна

- недостатня перфузія нирок: ↓об’єму позаклітинної рідини внаслідок втрати натрію (блювота, пронос, опіки, шокова нирка)

- ↓ об’єму циркулюючої крові (кровотеча, гіпоальбумінемія, сепсис)

- ↓серцевого викиду (захворювання міокарду, вади серця, перикардит)

- ураження судин нирок (патологія ниркових артерій, нефросклероз, васкуліт)

· Ренальная – при захворюванні нирок:

- гломерулонефрит

- гострий інтерстиційний нефрит

- гострий некроз канальців

- отруєння нефротоксичними речовинами

- судинна патологія (емболія, системні васкуліти, ГУС)

· Постренальна:

- обструкція с/в шляхів каменем, кров’яним згустком, пухлиною

- стриктура сечівника

- стеноз отвору с/в каналу

8. Анурія (завжди ознака ниркової недостатності (НН)): діурез < 100 мл/1,73 м²/добу, або

< 60 мл/м²/добу, або

повна відсутність сечі

9. Поліурія – збільшення діурезу вдвічі порівняно з нормою або > 2,1 л/1,73 м²/добу:

· цукровий і нецукровий діабет

· синдром де Тоні-Дебре-Фанконі (глюкозофосфатаміновий діабет, нанізм з вітамін D-резистентним рахітом

· дистальний канальцевий ацидоз

· нирковий солевий діабет (псевдогіпоальдостеронізм)

· період сходження набряків при захворюваннях серця і нирок

Синдром азотемії

Свідчить про порушення азотовидільної функції нирок і є ознакою НН. Клінічно проявляється сухістю та свербіжем шкіри, при огляді розчухи на тілі, відчутний запах аміаку з роту. В крові підвищується рівень сечовини (понад 8,3 мМ/л), креатиніну (понад 0,176 мМ/л)

Семіотика макро- та мікроскопічних змін сечі

1. Зміни кольору сечi:

· свiтло-жовтий колiр - при надлишковому питтi

· насичено жовтий колiр - при недостатньому питтi

· блiдо-жовтий - при зморщенiй нирці

· темно-жовтий - при застiйнiй нирці, недостатностi кровообiгу на фонi враження мiокарду та клапанної системи серця

· м'ясних помиїв - при гломерулонефритi, сечо-кам'янiй хворобi, полiпах миски та нирок, пухлинах, геморагiчних дiатезах, лiкуваннi антикоагулянтами

· пива - при вiрусному гепатитi й паренхiматозних жовтяницях

· темно-бурий (до чорного) - при меланосаркомi

· сiро-молочний - при пiдвищеному вмiсту фосфатiв

· цегляно-червоний - при пiдвищеному вмiстi солiв уратiв та оксалатiв

· червоний або рожево-червоний - при прийомi або отруєннi амiдопiрином, аналгiном, антипирiном, карболовою кислотою

· пурпурно-червоний - при прийомi фенолфталеїну

· темно-коричневий - при приоймi iндикану

1. Помутнiння сечі:

· пiдвищений вмiст солей (сечокислих, фосфорнокислих, вуглекислих)

· протеїнурія

· бактерiурiя

· наявнiсть великої кiлькостi форменних елементiв кровi, цилiндрiв, слизу, жирiв

1. Зміни ПВ:

· підвищення: недостатнє поступлення рідини в організм, декількаразова блювота, діарея, лихоманка, глюкозурія, виражена протеїнурія

· зниження: хронічна ниркова недостатність, тубулоінтерстиційний нефрит, полікистоз, нецукровий діабет

1. Зміни рН:

· лужна реакція спостерігається при переважно рослинному харчуванні, при вживанні лужних мінеральних вод, при запальних хворобах сечових шляхів і бактеріурії, фосфатурії, дихальному алкалозі, нирковому канальцевому ацидозі

· зміщення рН в кислий бік можливе при переважно білковому харчуванні, у хворих на цукровий діабет, при голодуванні, лихоманці

1. Глюкозурія - спостерігається при цукровому діабеті, важкому нефротичному синдромі, лікуванні глюкокортикоїдами

 

Сечовий синдром –

синдром, який характеризується протеїнурією, гематурією (еритроцитурією), лейкоцитурією, циліндрурією та іншими патологічними змінами сечі, зумовленими ураженням нирок і (або) с/в шляхів

І. Протеїнурія -

наявність білку в добовій сечі > 50 мг (для дітей), в загальному аналізі сечі > 0,033 г/л

1. За анатомічним походженням:

Непатологічна (інтермітуюча) протеїнурія

А. Екстраренальна протеїнурія (не перевищує 250 мг/добу у дітей)

Ø пов'язана з ортостатичними, фебрильними чинниками та великими фізичними, аліментарними чи іншими гіперадренергічними навантаженнями

Ø зникає після завершення дії провокуючого фактору

Ø при ортостатичній протеїнурії білок з'являється або збільшується при вертикальному положенні тіла. При цьому еритроцитурія відсутня, концентрація креатиніну залишається нормальною. За даними нефробіопсії патологічних уражень не виявляється

для визначення ортостатичної протеїнурії проводять однойменну пробу. Увечері хворий лягає в ліжко, не спорожнюючи сечовий міхур. Через 30 хвилин пацієнт, не встаючи з ліжка, виділяє сечу і ця порція не враховується для дослідження. Хворий випиває склянку води й засинає. Вранці лежачи пацієнт збирає нічну порцію сечі, яка є першою в ортостатичній пробі. Потім хворий перебуває на звичайному режимі фізичної активності і сеча збирається двічі для підрахування екскреції білку на хвилину. При відсутності протеїнурії в нічній пробі і наявності її в денних порціях проба вважається позитивною, тобто стверджують наявність ортостатичної протеїнурії

Патологічна (персистуюча) протеїнурія

В. Ренальна протеїнурія

Ø Гломерулярна протеїнурія:

· виникає при ушкодженні безпосередньо клубочку (гломерулонефрит, інфекції, цукровий діабет, системні захворювання сполучної тканини, внаслідок токсичної дії медичних препаратів)

· рівень коливається в межах від мікроальбумінурії (30-300 мг/добу) до масивної - 30 г /добу

Ø Тубулярна протеїнурія:

· виникає в разі пошкодження реабсорбції білка в канальцях або їх безпосередньому ушкодженні.

· рідко буває вище 1 г/л на добу і, на відміну від гломерулярної, майже не буває представлена альбумінами

· вроджена: при тубулопатіях.

· набута: при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті, медикаментозних ураженнях нирки, гострому тубулярному некрозі, захворюваннях сечовидільних шляхів

Ø Змішана клубочково-канальцева протеїнурія спостерігається при інтерстиціальному нефриті, хронічній нирковій недостатності, аномаліях розвитку сечовидільної системи.

С. Супраренальна (протеїнурія переповнення):

· при ↑ вмісту у плазмі низькомолекулярних парапротеїнів (мієломна хвороба, міоглобінурія, лейкоз, масивні некрози тканин (міоглобінурія))

· при гемолітичних синдромах (гемоглобінурія)

D. Застійна протеїнурія: при порушеннях гемодинаміки - гіпертензія з гіперфільтрацією (одна нирка, серцева недостатність, злоякісна гіпертензія

E. Постренальна протеїнурія: патологія с/в шляхів і потрапляння запального ексудату, багатого на білок, в сечу.

1. За ступенем екскреції білку виділяють:

Ø мікропротеїнурію - до 1 г/добу: тубулопатії, обструктивні уропатії, хронічний інтерстиційний нефрит, нефролітіаз, полікистоз нирок

Ø протеїнурію середнього ступеню – гострий пієлонефрит, гломерулонефрит з нефритичним синдромом

Ø важкого (нефротичного) ступеню (вище 2,5-3 г/добу для дітей) – нефротичний синдром

1. За перебігом протеїнурія може бути:

Ø транзиторною - виявляється не у всіх порціях сечі

Ø персистуючою - виявляється постійно протягом тривалого часу

1. За якістю виділяють:

Ø селективну протеїнурію - альбумінурію, з молекулярною масою менше 65 000 дальтон (нефротичний с-м з мінімальними змінами)

грубодисперсну протеїнурію (неселективну). Перехід селективної протеїнурії в неселективну свідчить про прогресування гломерулопатії і при цьому часто виявляються фібропластичні зміни в клубочках

ІІ. Циліндрурія -

поява в сечі понад 2 в п/з гіалінових циліндрів і будь-яких інших у будь-якій кількості

Ø гіалінові циліндри (білок, який звертається в канальцях): кількість збільшується при гломерулопатіях, при лихоманці

Ø епітеліальні циліндри (склеєні клітини епітелію ниркових канальців) з'являються в сечі при гломерулонефриті, нефротичному синдромі

Ø зернисті циліндри (епітеліальні клітини з жировими вкрапленнями - зерна розпаду клітин) виявляються при нефротичному синдромі, гломерулонефриті

Ø восковидні циліндри свідчать про тривалий дегенеративний процес в нирках

Ø еритроцитарні, лейкоцитарні циліндри маркер еритроцито- чи лейкоцитурії відповідно

Ø міоглобінові циліндри з'являються в сечі при важкому ураженні м'язів (краш-синдром)

Ø циліндри з кристалів сечової кислоти, з кристалів солей кальцію - виявляються при дизметаболічних порушеннях

ІІІ. Гематурія (еритроцитурія) -

наявність в полі зору 3 і > еритроцитів (загальний аналіз сечі)

Ø за рівнем (ан.сечі за Нечипоренком):

· мікроеритроцитурія – 1 тис - 20 тис./мл

· середнього ступеню - 20-200 тис./мл

· макрогематурію >200 тис./мл

Ø за походженням еритроцитурія може бути з верхніх або нижніх сечових шляхів. Але наявність вилужених еритроцитів не завжди свідчить про місце їх походження, тому що морфологія еритроцитів залежить від осмоляльності сечі. Наявність еритроцитарних циліндрів вказує на ренопаренхімний характер еритроцитурії

Ø еритроцитурія може бути одно - та двобічною, що встановлюється при цистоскопії

Ø еритроцитурія може бути ініціальна (на початку сечовипускання), термінальна (в кінці сечовипускання) або тотальна, що можна диференціювати по трипорційній пробі (проба трьох склянок)

Ø за причинами:

· ренальна – при паренхімних захворюваннях нирок (спадковий та набутий гломерулонефрит, Ig A нефропатія, тубулоінтерстиційні ураження, інфекції)

· преренальна – при васкулярних порушеннях, коагуло-/тромбоцитопатії

· постренальна – при інфекціях сечових шляхів, геморагічному циститі, сечокам’яній хворобі

ІV. Гемоглобінурія -

поява в сечі вільного гемоглобіну - характерна для захворювань з внутрішньосудинним гемолізом - гемолітико-уремічний синдром: отруєння солями важких металів, грибами, укуси змій

V. Лейкоцитурія -

наявність в полі зору 5 і > лекоцитів для ♂, і 8 і > - для ♀ (заг.ан.сечі), або наявність > 1 тис лекоцитів для ♂, наявність > 2 тис лейкоцитів для ♀ (ан.сечі за Нечипоренком)

Ø за походженням:

· екстраренальна – вульвіт у дівчат

· з органів сечової системи – пієлонефрит, інфекція сечовивідних шляхів (цистит, уретрит)

Ø за складом:

· мононуклеарна (моноцити > 50%) – при ГН, інтерстиційному нефриті

· лімфоцитарна - при СЧВ, ТБК нирок

· еозинофільна - при алергозах

· нейтрофільна – при мікробних ураженнях нирок та сечових шляхів

VI. Салурія, кристалурія -

виявлення в сечі великої кількості солей / кристалів солей відповідних кислот: оксалати, фосфати, трипельфосфати, урати. Обов'язковим є дослідження антикристалоутворюючої функції (АКФ) сечі

Нефритичний синдром

Клінічні критерії:

· набряки - непоширені або відсутні

· артеріальна гіпертензія

· сухість і свербіж шкіри – ознаки азотемії

Параклінічні критерії:

· азотемія - ↑сечовина і креатинін крові

· мікропротеїнурія або протеїнурія середнього ступеня (< 2,5 г/добу)

· макрогематурія

Нефротичний синдром (НС)

Клінічні критерії:

· набряки периферичні і порожнинні, поширені → анасарка

Параклінічні критерії:

· гіпопротеїнемія

· диспротеїнемія: гіпоальбумінемія < 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемія

· гіперхолестеринемія

· збільшення рівня загальних ліпідів крові

· добова екскреція білку із сечею >2,5 г або 50 мг/кг, або 1 г/м2

Єдиною обов’язковою ознакою НС є виражена протеїнурія. Наявність всіх перелічених ознак свідчить про повний НС. Відсутність будь-якого одного або двох інших критеріїв діагностики класифікується як неповний НС. Крім того розрізняють чистий НС і змішаний НС (з гематурією і/чи гіпертензією).

Первинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний:

· вроджений НС "фінського" типу з мікрокистозом;

· вроджений НС "французького" типу з дифузним мезангіальним склерозом;

· вроджений та інфантильний НС з мінімальними змінами;

· вроджений та інфантильний НС з мезангіопроліферативними змінами;

· вроджений та інфантильний НС з фокально-сегментарним гломерулосклерозом.

2. НС при первинному гломерулонефриті:

· НС з мінімальними змінами;

· з фокально-сегментарним гломерулосклерозом;

· мембранозно-проліферативний (мезангіокапілярний);

· мезангіопроліферативний;

· екстракапілярний з півмісяцями;

· фібропластичний (склерозуючий).

Вторинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний НС:

вроджений НС, асоційований з гіпотиреоідизмом, кальцифікацією наднирників, кістозною гіпоплазією легень, мікрогірією, тромбозом ниркових вен, токсоплазмозом, цитомегалією, гепатитом, вродженим сифілісом, гемолітико-уремічним синдромом, нефробластомою, синдромом Лоу, вродженою мікроцефалією, дисплазією нирок, неонатальним інсулінозалежним діабетом, аутоімунною ентеропатією, дерматитом.

2. НС при нирковому дизембріогенезі, рефлюкс-нефропатії.

3. НС при:

· спадкових захворюваннях (при полікістозі нирок, синдромах: Альпорта, Бартера, Марфана, при періодичній хворобі);

· хромосомних хворобах (синдромі Дауна, синдромі Шерешевського-Тернера).

4. НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини.

5. НС при ревматизмі.

6. НС при ревматоїдному артриті.

7. НС при гострих та хронічних інфекційних захворюваннях (при гепатиті, ентеровірусній інфекції, цитомегалії, ВІЛ, сифілісі, туберкульозі, інфекційному ендокардиті, дифтерії).

8. НС при ендокринопатіях (при цукровому діабеті, аутоімунному тироїдиті).

9. НС при злоякісних пухлинах та гемобластозах (при пухлині Вільмса, лейкозі, лімфосаркомі).

10. НС при первинному, вторинному, спадковому амілоїдозі.

11. НС при гемолітико-уремічному синдромі.

 

Гостра ниркова недостатність (ГНН) -

поліетіологічний синдром, зумовлений швидким, множинним, потенційно зворотнім порушенням основних функцій нирок, внаслідок розладу внутрішньониркового кровотоку, виникнення гострого канальцевого некрозу та олігоанурії

1. Функціональна ГНН – тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні консервативної терапії

2. Органічна ГНН – не має зворотного розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування

Ø діагностичні критерії ГНН:

· олігоанурія

· зниження клубочкової фільтрації

· зниження питомої ваги (осмоляльності) сечі

· підвищення концентрації креатиніну, сечовини, К+ сироватки крові

· порушення кислотно-лужної рівноваги

· анемія

· гіпертензія

Ø за причинами виділяють ГНН:

- преренальну:

· співвідношення сечовини до креатиніну > 20:1

· осмоляльність сечі > 500 мосмоль/л

· фракційне виділенням натрію < 1%

· "пустий" сечовий синдром

- ренальну:

· співвідношення сечовини до креатиніну < 20:1

· осмоляльність сечі в межах 250-300 мосмоль/л

· фракційна екскреція натрію > 3%

· наявний сечовий синдром

- постренальну

Ø стадії:

· І ст. - початкова - в якій спостерігається тенденція до зниження діурезу (триває 6-24 год.)

· ІІ ст. - олігоанурична - триває від декількох днів до 2-3 тижнів: наростання маси тіла, прояви астено-невротичного синдрому, азотемії. Характерні eлектролітні порушення: гіперкаліємія (> 7 ммоль/л), яка проявляється млявістю, млявими паралічами м'язів, аритмією; гіпермагніємія (> 4 ммоль/л) - пригнічення ЦНС з розвитком магнезіальної коми; гіпонатріємія (< 100 ммоль/л), пригнічення свідомості. Може розвинутися екламптична кома, в основі якої порушення мозкового кровообігу, набряк мозку: блювота, погіршення зору, тоніко-клонічні судоми

· ІІІ ст. - поліурична - триває декілька місяців: низька ПВ сечі, гіпернатріємія, гіпокаліємія. Важкі електролітні порушення проявляються млявістю, слабкістю, тахікардією, аритмією, порушенням моторики кишок

· ІV ст. - виздоровлення - до 6-24 міс. тривалістю: поступове відновлення парціальних ниркових функцій на фоні доброго самопочуття

 

Хронічна ниркова недостатність (ХНН)

Ø причинами ХНН у дітей є (в порядку зменшення статистичної ваги): мікробно-запальні захворювання нирок на тлі аномалій розвитку сечовивідної системи та обструктивних уропатій, гломерулопатії (імунокомплексні, фокальний сегментарний гломерулосклероз, IgA нефропатія, синдром Альпорта), тубулопатії

Ø критерії діагнозу: втрата гомеостатичних функцій нирок на тлі ниркового захворювання протягом більше ніж 3 місяці - зниження ШКФ < 60 мл/хв, ПВ (осмоляльності), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, калію, фосфору, магнію, алюмінію сироватки крові, зниження кальцію крові, порушення кислотно-лужної рівноваги (метаболічний ацидоз), розвиток анемії, гіпертензії

Ø основним показником стадії ХХН є величина ШКФ, яка точно та просто характеризує функціональний стан нирок.

Класифікація та характеристика стадій ХНН

Стадія ХНН	ШКФ, мл/хв/ 1,73 м2	Креатинін крові, ммоль/л	Максимальна ПВ сечі
І (тубулярна)	≥90	≤0,104	≤1.018
І (компенсована)	89-60	0,105-0,176	<1.018
ІІ (субкомпенсована)	59-30	0,177-0,351	<1.018
IІІ(некомпенсована)	29-15	0,352-0,440
ІV (термінальна)	< 15	>0,440

ХНН характеризується одночасним! підвищенням сечовини та креатиніну. Ізольоване підвищення сечовини може спостерігатись за наявності підвищеного катаболізму, кровотечах гастроінтестинального тракту, прийомі хворим кортикостероїдів, захворюваннях печінки. Ізольоване підвищення креатиніну може бути при гіперактивності симпатичної системи, за умов призначення цефалоспоринів та бісептолу

Ø основні клінічні синдроми представлені:

· з боку серцево-судинної системи: гіпертензія, перикардит, кардіоміопатія

· з боку нервової системи: поліневрит, слабкість рухів, інсомнія, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома

· з боку гастроінтестинального тракту: анорексія, нудота, блювота, гастрит, виразка, панкреатит

· з боку кровотворної системи: анемія, кровоточивість

· з боку ендокринної системи: затримка росту, інсулінорезистентність

· з боку імунної системи: схильність до інфекцій, пухлиноутворення, зниження активності фагоцитозу

· скелетні аномалії - ознаки остеодистрофії, затримка фізичного розвитку

Догляд за дітьми з патологією органів сечовидільної системи

Ø Забезпечення режиму:

· суворий ліжковий режим в гострому періоді захворювання; ліжковий → палатний після нормалізації температури тіла, артеріального тиску, зникнення набряків

· обмеження фізичних навантажень

· нічний сон 10 - 12 годин; денний сон 1 - 2 години

· температура в палаті 20 - 22̊С, часте провітрювання палати

Ø Забезпечення раціонального харчування:

· дієта № 7A - 7Б: виключення копченостей, гострих, смажених страв, гіпоалергенна дієта обмеження солі, білків (при гломерулонефриті)

· молочно-рослинна їжа, виключення продуктів з екстрактивними оліями (при пієлонефриті)

· для зниження азотемії, дієта багата на вуглеводи, з обмеженням жирів без калію та білків

Ø Контроль за випитою і виділеною рідиною:

· при нормальній температурі тіла об'єм рідини, що вводиться протягом доби = 15 мл/кг маси тіла + об'єм втраченої рідини за минулу добу (блюнота, пронос, добовий діурез)

· при підвищенні температури на кожен градус додатково + 5 мл/кг маси тіла

· при поліурії об'єм випитої рідини понад 1.5­2 л

Ø Догляд за шкірою і слизовими оболонками:

· протирання шкіри ватним тампоном, змоченим у теплій воді у дітей. що знаходяться на суворому ліжковому режимі

· гігієнічні ванни 2 -. 3 рази на тиждень у дітей, що знаходяться на палатному режимі

· профілактика пролежнів

· використання памперсів, чистих пелюшок при неконтрольваному сечовипусканні (енурез, невтримання сечі)

· туалет зовнішніх статевих органів: підмивання дівчат двічі на добу (струмінь води скеровується від статевих органів до заднього проходу)

· обробка ротової порожнини 2% розчином соди

Ø Спостереження за хворою дитиною:

· щоденне зважування;

· контроль за артеріальним тиском

· контроль динаміки набрякового синдрому

· оцінка фізичних властивостей сечі

 

Схема протоколу обстеження сечової системи дитини

1. Скарги

2. Анамнез захворювання

3. Анамнез життя:

4. Об’єктивне обстеження

А. Огляд

· свідомість і положення дитини

· фізичний розвиток, наявність стигм дизембріогенезу

· шкіра: колір, сухість, розчухи, запах сечі

· слизові оболонки ротової порожнини (стан і колір)

· наявність набряків: повіки, обличчя, кінцівки, тулуб

· форма і величина живота його симетричність в горизонтальному та вертикальному положеннях, ознаки асциту

· геніталії: чи правильно сформовані відносно статі і віку, виділення на білизні

· зміна поведінки дитини під час сечовипускання

В. Пальпація

· визначення набряків

· пальпація нирок

· пальпація сечового міхура

· болючість сечовідних точок

· визначення вільної рідини в черевній порожнині

С. Перкусія

· симптом Пастернацького

· визначення вільної рідини в черевній порожнині

· перкусія сечового міхура

D. Дослідження органів дихання та серцево-судинної системи - визначення симптомів гідротораксу, границь відносної серцевої тупості, аускультація тонів серця, вимірювання АТ

5. Інтерпретація результатів параклінічних досліджень

6. Висновок (формулювання синдромального діагнозу).

5. Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей. Порушення ембріогенезу як основа природжених аномалій розвитку нирок і сечовидільних шляхів.

2. Методика клінічного обстеження сечової системи дітей.

3. Семіотика основних захворювань сечової системи у дітей

4. Семіотика основних синдромів (набряковий, гіпертензивний, дизуричних розладів, гострої та хронічної ниркової недостатності)

5. Семіотика мікроскопічних змін сечового осаду (протеїн-, еритроцит-, лейкоцит-, циліндрурія).

6. Догляд за дітьми з патологією сечової системи.

5.2. Тестові завдання

1. З вип’ячування мезонефросу формуються перелічені структури, крім:

A. Клубочків

B. Сечоводів

C. Мисок

D. Чашечок

E. Збирних канальців

 

2. Нирки у дітей характеризуються:

А. Часточковим характером

В. Значно розвиненим корковим шаром

С. Переважанням сполучної тканини

D. Ротованим положенням

Е. Прискореним плазмотоком

 

3. Об'єм сечового міхура у новонародженої дитини:

А. 30 мл

В. 50 мл

С. 100 мл

D. 150 мл

Е. 200 мл

 

4. Всім переліченим характеризуються нирки дітей раннього віку, крім:

А. Вісцеральний листок капсули ниркового клубочка складається з кубічного епітелію

В. Малі розміри клубочків

С. Компактне розташування клубочків

D. Фільтруюча поверхня клубочків значно більша

Е. Канальці короткі, просвіт вужчий

 

5. Особливості реабсорбційної функції канальцевого апарату нирок дітей раннього віку зумовлює все перелічене, крім:

А. Глюкозурію

В. Високу питому вагу сечі

С. Виникнення набряків

D. Розвиток ацидозу

Е. Меншу осмолярну концентрацію сечі

 

6. За допомогою проби Зимницького вивчається все перелічене, крім:

А. Здатність нирок концентрувати сечу

В. Здатність нирок до осмотичного розведення

С. Фільтраційна здатність нирок

D. Ритмічна діяльність нирок протягом доби

Е. Адаптація нирок до змін поступлення рідини в організм протягом доби

 

7. За кліренсом ендогенного креатиніну оцінюють:

А. Здатність нирок концентрувати сечу

В. Клубочкову фільтрацію

С. Реабсорбційну функцію

D. Секреторну функцію канальців

Е. Здатність нирок розводити сечу

 

8. Проба Мак-Клюра-Олдрича проводиться для виявлення:

А. Електролітних порушень

В. Порушень концентраційної здатності нирок

С. Асциту

D. Переднабрякового стану

Е. Дизурії

 

9. До дизуричних розладів відноситься:

1. Поллакіурія
2. Гематурія
3. Протеїнурія
4. Уремія
5. Азотемія

 

10. Ознаками гострої ниркової недостатності є все, вказане нижче, за винятком:

1. Олігурія
2. Гіперкаліємія
3. Азотемія
4. Блювота
5. Протеїнурія

 

11. Про олігурію у трирічної дитини свідчить добовий діурез:

А. 200 – 300

B. 500 – 600

C. 800 – 900

D. 900 – 1000

E. 1000 – 1200

 

12. Про протеїнурію у дитини свідчить виділення протягом доби білка понад:

A. 20 мг

B. 30 мг

C. 40 мг

D. 50 мг

E. Все перелічене

 

13. Нефротичний синдром характеризується:

A. Вираженою протеїнурією

B. Макрогематурією

C. Артеріальною гіпертензією

D. Гіперкаліємією

E. Пастозністю обличчя

 

14. У дівчинки, виписаної з пологового будинку на 4-ту добу, на пелюшках мати зауважила плями цеглового кольору. В загальному аналізі сечі виявлено 0-1 еритроцитів в п/з. Як пояснити таку зміну кольору сечі новонародженої дівчинки?:

A. Порушення в дієті мами, яка годує дитину грудьми

B. Сечокислий інфаркт нирок

C. Гематурія

D. Пухлина нирки

E. Ниркова дисплазія

 

15. Що з переліченого слід вважати патологією для дівчинки віком 1 рік:

A. Пальпується нижній край правої нирки

B. Добовий діурез 500 – 600 мл

C. Кількість сечовипускань протягом доби: 12 - 14

D. Слабокисла реакція сечі

E. 5 – 6 лейкоцитів в п/з в загальному аналізі сечі

 

16. Нетримання сечі спостерігається при перелічених захворюваннях, крім:

A. Гіперрефлекторний сечовий міхур

B. Цистит

C. Гломерулонефрит

D. Дивертикул сечового міхура

E. Ураження церебральних центрів в довгастому мозку

 

17. Патологічною вважається протеїнурія:

A. Тубулярна

B. Ортостатична

C. Аліментарна

D. Фебрильна

E. Фізичного навантаження

 

18. Преренальна ниркова недостатність зумовлена переліченими захворюваннями, крім:

A. Опіки

B. Кровотеча

C. Патологія ниркових артерій

D. Стеноз отвору сечовипускного каналу

E. Міокардит

 

19. Для нефритичного синдрому характерно все, вказане нижче, крім:

A. Азотемія

B. Артеріальна гіпертензія

C. Пастозність

D. Виражена протеїнурія

E. Макрогематурія

 

20. Ознакою хронічної ниркової недостатності є:

A. Гематурія

B. Гіперстенурія

C. Поллакіурія

D. Все перелічене

E. Ніщо з переліченого

 

21. Для хронічної ниркової недостатності характерно:

А. Остедистрофія

В. Анемія

С. Артеріальна гіпертензія

D. Все перелічене

Е. Ніщо з переліченого

 

22. Олігоанурична стадія гострої ниркової недостатності характеризується всім переліченим, крім:

А.Гіпонатріємія

В. Гіпокаліємія

С. Погіршення зору

D. Мляві паралічі м'язів

Е. Азотемія

 

23. Критерієм гострої ниркової недостатності є:

А. Підвищення концентрації креатиніну та К+ сироватки крові

В. Зниження концентрації сечовини сироватки крові

С. Збільшення швидкості клубочкової фільтрації

D. Алкалоз

Е. Протеїнурія

 

24. Виражений набряковий синдром з розвитком анасарки найхарактерніший для:

А. Полікистозу нирок

В. Нефросклерозу

С. Вродженої тубулопатії

D. Пієлонефриту

Е. Нефротичного синдрому

 

25. Лейкоцитурія з бактеріурією найчастіше спостерігається при:

А. Пієлонефриті

В. Гідронефрозі

С. Тубулопатії

D. Діабетичному нефросклерозі

Е. Гострому гломерулонефриті

 

26. Для виявлення порушень уродинаміки (наявності рефлюксів) слід провести:

А. Оглядову рентгенографія органів черевної порожнини

В. Екскреторну урографію

С. Мікційну цистографію

D. Реносцинтіграфію

Е. Ангіографію нирок

 

27. Вираженою вважається добова протеїнурія понад:

А. 0,5 г

В. 1,0 г

С. 1,5

D. 2 г

Е. Ніщо з переліченого

 

28. Збільшення питомої ваги сечі спостерігається при:

А. Цукровому діабеті

В. Хронічній нирковій недостатності

С. Тубулопатіях

D. Всіх перелічених захворюваннях

Е. Ні при одному з перелічених захворювань

 

29. Проявами сечового синдрому є все перелічене, крім:

А. Поллакіурія

В. Кристалурія

С. Гематурія

D. Протеїнурія

Е. Циліндрурія

 

30. Для здорової новонародженої дитини в перші дні життя нехарактерно:

А. Збільшення питомої ваги сечі

В. Альбумінурія

С. Олігурія

D. Глюкозурія

Е. Лейкоцитурія

 

Відповіді на тестові завдання

1.	A	11.	A	21.	D
	D	12.	D	22.	B
3.	A	13.	A	23.	A
4.	D	14.	B	24.	E
5.	B	15.	C	25.	A
6.	C	16.	C	26.	C
7.	B	17.	A	27.	E
8.	D	18.	D	28.	A
9.	A	19.	D	29.	A
10.	E	20.	E	30.	E

 

5.3. Ситуаційні задачі

 

Задача 1

Дівчинка віком 5 років захворіла гостро, коли з’явилися виражені набряки на обличчі та нижніх кінцівках. При огляді: анасарка, блідість шкірних покривів, живіт збільшений в розмірах, АТ = 100/65 мм. рт. ст. В загальному аналізі сечі: сеча мутна, світложовтого кольору, реакція сечі лужна, білок 6,6 г/л, Лей 5 - 6 в п/з, Er 1 – 2 в п/з, циліндри гіалінові 3 - 4 в п/з і восковидні – 2 – 3 в п/з. В біохімічному аналізі крові: загальний білок – 40,5 г/л, альбуміни - 21 %, α2-глобуліни - 57 %, γ-