III ЭТАП - Инструментальный

Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компонентами осложнений ГВ:

УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, подтверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.

ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях. Результаты биопсии кожи при ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скоплением макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.

 

Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут градуироваться согласно классификации международной группы по изучению болезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное пролиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Иммунофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибрином в мезенгиальных клетках.

 

 

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

 

 

Дифференциальная диагностика ГВ основывается, прежде всего, на его клинических проявлениях. Согласно данных Американской школы ревматологии выделяют дифференциально - диагностические критерии для ГВ от других васкулитов (Mills J.A., 1990): возраст до 20 лет, пурпура, абдоминальный синдром (абдоминальные боли, диаррея, кровь в кале), инфильтрация гранулоцитами стенки мелких артерий или венул. Заболевания, с которыми следует дифференцировать ГВ, можно сгруппировать следующим образом.

 

I. Группа геморрагических диатезов

 

Патология первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) проявляется наличием петехиальной сыпи и экхимозов с их полиморфностью и полихромностью на различных участках кожи туловища и головы, слизистых, так же возможны носовые, десневые, реже - почечные, желудочно - кишечные, маточные кровотечения. Характерна тромбоцитопения в общем анализе крови или нарушение функции тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции высвобождения) при нормальном количестве тромбоцитов, снижение ретракции кровяного сгустка.

 

II. Наследственные и приобретенные вазопатии

 

Болезнь Рендю-Ослера характеризуется наличием множественных телеангиоэктазий кожи и слизистых и аутосомно-доминантным типом наследования. Телеангиоэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа, множественные ангиомы кожи и слизистых, часто носовые кровотечения, нередко кровохаркание, кровавая рвота и гематурия. Обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени.

 

Болезнь Гиппеля - Ландау (ангиоматоз сетчатки) имеет аутосомно-доминантное наследование и проявляется капиллярными ангиомами (опухоли сосудов нервной системы), ангиоматозом сетчатки, нарушением развития внутренних органов или возникновением доброкачественных опухолей. Симптомы зависят от локализации ангиом. Характерна боль в затылке с иррадиацией в заднюю часть шеи и плечо. Признаки острого заболевания проявляются обычно в случаях ущемления в большом' затылочном отверстии (затылочная ригидность, рвота, головокружение, гомолатеральный ади-адохокинез, нарушения походки, потеря сознания). Ангиоматозные опухоли сетчатки обусловливают её дегенерацию с патогномоничнымн расстройствами зрения. Нередко комбинируются с кистомами поджелудочной железы, почек, печени, с гипернефромой.

Синдром Казабаха - Меррита характеризуется наличием гемангиом в сочетании с тромбоцитопенией и анемией. Проявляется в грудном возрасте (возможно аутосомно-доминантное наследование). В области гигантских гемангиом формируются тромбоцитарные тромбы. В ПК - тромбоцитопения и анемия. В костном мозге мегакариоцитоз с нарушением созревания.

Синдром Луи-Бар (телеангиоэктаэии кожи и атаксия) является аутосомно - рецессивно наследуемым сочетанием расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия) и вазопатии. Сыпь веснушкоподобная цвета «кофе с молоком», локализуется преимущественно на лице. Телеангиоэктазии на конъюнктивах глаз, ближе к векам. Характерны рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация, расширение IV желудочка, атрофия мозжечка.

Болезнь Такаясу представляет собой сочетание ишемического синдрома вследствие поражения аорты и крупных сосудов, реноваскулярной гипертонии, поражения ЦНС, недостаточности аортального клапана и кожных проявление в виде полиморфноклеточных инфильтратов, узловой эритемы, панникулита. Возможны уртикарные изменения с ангио - невротическим отеком.

III. Аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания

Диффузные заболевания соединительной ткани и ревматические болезни объединяют обширную группу заболеваний иммунопатологической природы с наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями и рецидивирующим характером. К ним относятся ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный и хронический артриты, дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Полиморфная или геморрагическая сыпь возможна при любом из указанных заболеваний, но наиболее часто ГВ приходится дифференцировать с синдромом Стилла, узелковым периартериитом и системной красной волчанкой.

При болезни (синдроме) Стилла как варианте ювенильного хронического артрита отмечается лихорадка, увеличение ЛУ, гепато-, спленомегалия, кожными папулезными и геморрагическими высыпания, суставной синдром (артралгии, реже артриты). Возможно поражение внутренних органов: почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардиты). Для анализа ПК характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Субсепсис Вислера - Фанкони является особой формой ювенильного хронического артрита и представляет собой состояние, которое характеризуется гиперпластической реакцией лимфатической системы на предварительную сенсибилизацию организма антигенами или их продуктам. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, могут поражаться суставы с нестойким болевым синдромом. Характерным считается поражение кожи в виде полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Относительно редко и почти исключительно в раннем детском возрасте наблюдается «стилловский» вариант заболевания, когда наряду с яркими суставными поражениями в дебюте заболевания отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов, причем, типичным считается генерализованное увеличение ЛУ, печени и селезенки. Характерно увеличение СОЭ, повышение уровня сиаловых кислот, высокий уровень СRP, диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов.

Системная красная волчанка характеризуется полисистемностью поражения. Симптомы данного заболевания разнообразны и включают в различных сочетаниях поражение кожи (плотные экзантемы, выпуклые эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов, экзантема в результате гиперинсоляции), артриты, серозит (плеврит, перикардит), неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы), гематологические синдромы (гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения). Для показателей лабораторных методов исследования ПК характерно увеличение СОЭ, возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения в различных сочетаниях, антитела к ДНК, Sm - антитела, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт.

Синдром Лайелла является тяжелым дерматозом неясной этиологии с лихорадкой. На коже большие эритематозные пятна, которые приобретают синюшный цвет, с переходом в пузыри, затем эпидермис отслаивается (как при ожоге II степени). Подобные высыпания появляются также на слизистых. После отслоения эпидермиса образуются эрозии. В ПК - лейкоцитоз. Часто присоединяется нефрит.

Синдром Стивена - Джонсона клинически проявляется острым заболеванием кожи и слизистых оболочек с высокой температурой, конъюнктивитом, макулёзно - везикулезной и буллёзной сыпью на голенях, предплечьях, лице, лобке и наружных половых органах; уретритом, вульвовагинитом и балланитом. Иногда наблюдается бронхит, переходящий в атипичную пневмонию.

Синдром Бехчета представляет собой хроническое рецидивирующее септико - аллергическое заболевание, характеризующееся воспалительными процессами глаз (панувеит, кератит, иридоциклит), болезненной афтозной энантемой, афтозно - ульцерозными высыпаниями в области гениталий, эпидидимитом, олигоартритом, тромбофлебитом, кровоизлияниями в кожу, узловой эритемой, гематурией, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, кровохарканьем, болезненным припуханием слюнных и слезных желез, менингеальными симптомами.

Аллергический гранулематоз Чарг - Штрауса - заболевание аллергической природы, сочетается с атопией в анамнезе, проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, лоимфаденопатии, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен.

Гранулематоз Вегенера проявляется язвенно - некротическим поражением кожи, верхних дыхательных путей, легких и почек. На коже - полиморфная сыпь, буллезные и геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки. Элементы сыпи располагаются в области крупных суставов, на ягодицах и бедрах.

IV. Гемосидерозы кожи

Гемосидерозы кожи (пурпура Майокки, синдромы Шамберга, Гуджеро - Блюма) являются достаточно обширной группой заболеваний, имеющих клинически сходную картину с ГВ.

Пурпура Майокки характеризуется точечными или кругообразными розовыми капилляроэктазиями, обычно симметрично расположенными преимущественно на коже голеней. На местах капилляроэктазий наблюдаются небольшие кровоизлияния с последующим отложением гемосидерина. Элементы сыпи приобретают буро-красный оттенок. Кожа в центре пятен часто атрофична.

Синдром Шамберга является разновидностью ангиопатической пурпуры и проявляется мелкими точечными коричневато-красными пятнами, локализующимися преимущественно в области большеберцовой кости, а также на тыльной поверхности стопы, в подколенной ямке и на бедрах. Сыпь существует в течение нескольких месяцев и способна к саморедукции.

Синдром Гуджеро - Блюма - форма капилляротоксического лихеноидного дерматоза с образованием пурпуры: гладкие, блестящие, рельефные (обычно округлые, реже мелкие полигональные), иногда геморрагические папулы. Свежие элементы светло-красные, более старые - пигментированные. Обычно появляются в виде отдельных высыпаний или небольшими группами, образующими эритематозно - сквамозные очаги. Слабая лихенизация кожи. Обычная локализация - симметрично на бедрах, голенях или руках. Характерен сильный зуд. Часты точечные кровоизлияния, акроцианоз. Наблюдаются аномалии кровяного давления - гипо- или гипертензия. Болезнь обычно начинается внезапно и длится годами с периодами ремиссии и обострения.

V. Патология желудочно - кишечного тракта

Дифференциальная диагностика ГВ с заболеваниями ЖКТ проводится при наличии изолированного абдоминального синдрома и, как правило, длится до проявления кожного или суставного синдромов ГВ.

Острый аппендицит диагностируется по анамнезу, наличию клинических проявлений (рвота, нарастающая абдоминальная боль), положительным симптомам раздражения брюшины, дефансу мышц живота, лихорадке. Характерны изменения в ПК - лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ.

Инвагинация кишечника сопровождается наличием пальпирующегося в области ободочной кишки цилиндрического болезненного образования, примесью крови в кале в виде малинового желе. На обзорной рентгенограмме, при бариевом или воздушном контрастировании - признаки кишечной непроходимости.

VI. Инфекционные заболевания

Иерсиниоз - инфекционное заболевание, вызываемое Yersinia enterocolitica. Клиника характеризуется полиформизмом симптомов: диарея, кореподобная сыпь на коже дистальных отделов конечностей, высокая лихорадка, лимфаденопатия, спленомегалия. Сочетание указанных признаков может быть различным. Иногда встречаются полиартралгии наряду с картиной миокардита. В ПК определяется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, возможно появление широкоплазменных с перинуклеарным просветлением иммунобластов. Диагноз представляет трудности из-за полиформизма клинических проявлений и устанавливается на основании эпиданамнеза, характерных клинических проявлений, результатов бактериологического и серологического исследований биосубстратов организма (моча, испражнения, кровь, мокрота, носоглоточные смывы). Реакция агглютинации с иерсиниозным антигеном ставиться с конца 1-й - начала 2-й недели болезни, когда могут определяться антитела, и считается положительной при титре 1:100 и выше.

Менингококкцемия характеризуется сыпью в виде быстро распространяющихся и возникающих вновь несимметричных геморрагических элементов неправильной (звездчатой) формы различной локализации (чаще на коже ног, живота), лихорадкой. В ПК - лейкоциоз с нейтрофилезом, нейтрофильный сдвиг влево.

Краснуха - острое инфекционное вирусное заболевание с возбудителем из группы макровирусов. Характерно увеличение затылочных и заушных лимфатических узлов (симптом Theodor), которое сохраняется в течение продолжительного периода. Продромальный период в виде незначительного повышения температуры и катаральных явлений короткий, часто проходит незаметно. Через 1-3 дня появляется пятнисто-папулезная сыпь на лице, шее, которая быстро (в течение нескольких часов) распространяется по всему телу. Сыпь не имеет склонности к слиянию, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на спине и ягодицах. Наблюдается энантема на слизистой оболочке зева. Диагноз ставится на основании клинических данных, гематологических показателей (лимфоцитоз и значительное количество плазматических клеток - до 10-12 %), данных серологических методов (реакция торможения гемагглютинации, нейтрализация и связывание комплемента, поставленных дважды с интервалом 10 дней; специфические IgM антитела) и ПЦР.

Болезнь Содоку - инфекционное заболевание, характеризующееся перемежающей лихорадкой, воспалительной реакцией в месте внедрения возбудителя, поражением лимфатических узлов и полиморфной сыпью. Возбудителем является подвижная бактерия Spirilus minus Carter. Основной источник инфекции - мыши, крысы, хорьки, белки, ласки и др. Заболевание чаще встречается в странах Азии, Африки, Америки, странах СНГ. Заражение происходит через при укусе грызунов, а так же через пищевые продукты, загрязненные их испражнениями, при контакте с больным животным (охотники, работники вивариев и т.п.). Возбудитель распространяется по лимфатической системе и крови, поражая различные органы (легкие, почки, селезенка). Инкубационный период в среднем 10 - 14 дней. Клинические проявления характеризуются внезапно начинающейся лихорадкой до 39 - 40 0С, головной болью, артралгиями. Характерны лимфадениты. Лихорадка периодическая по 3 - 4 дня, повторяется через 2 - 5 дней. Периодов лихорадки от 2 до 20. Во время приступов лихорадки появляются полиморфная сыпь на коже, спленомегалия, полиартрит. Возможно развитие осложнений в виде гломерулонефрита, эндо- и миокардита, пневмонии, анемии, паралича. Диагноз устанавливается на основании клинических и эпидемических данных, результатов лабораторного обследования - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинопения, гипохромная анемия, увеличение СОЭ в ПК, микробиологическое исследование крови, серологические методы (реакция агглютинации, РСК, реакции иммунофлуоресценции, обнаружение специфических антител).

VII. Опухолевые заболевания

Мастоцитоз - заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат патологические процессы, связанные с инфильтрацией кожи и других органов тучными клетками. Впервые это заболевание описано под названием пигментной крапивницы в 1869 г. Выделяют кожную и системную формы мастоцитоза. Клиническая картина кожной формы отличается многообразием и может быть представлена: пятнисто-папулезной формой (наиболее частой и типичной); узловатой, в которую входят многоузелковый глобулезный и узловатый сливающийся мастоцитоз; эритродермической формой и телеангиэктатической. Две последние формы встречаются редко, преимущественно в зрелом возрасте. Возможно развитие изолированной мастоцитомы. Она, как правило, встречается у детей до 3 лет и часто спонтанно регрессирует. Системный мастоцитоз составляет примерно 10 % всех разновидностей мастоцитоза. В 1% случаев наблюдается мастоцитоз без кожных проявлений. При системном мастоцитозе поражаются печень, ЖКТ, селезенка, кости и костный мозг, сердце, почки, лимфатические узлы. Клинические проявления различны в зависимости от формы заболевания. На коже отмечаются высыпания в виде овальных пятен или узелков красноватого, светло- или темно-коричневого цвета. Поверхность узелков может быть гладкой или морщинистой. При узловатой форме возможно слияние узлов, особенно в области естественных складок. Важным клиническим симптомом является положительный симптом Унны-Дарье, проявляющийся уртикарным набуханием высыпных элементов в ответ на механическое воздействие (трение, прикосновение теплого предмета и др.). У детей высыпания обильные, более крупные, чем у взрослых, феномен Унны-Дарье более выражен. У детей до 2-3 лет часто на коже отмечаются пузыри, заполненные прозрачной, иногда геморрагической жидкостью, спонтанно разрешающиеся. Разнообразие клинических проявлений мастоцитоза во многом связано с высвобождением тучными клетками многочисленных биологически активных веществ (гистамин, гепарин, хемотаксические факторы, ферменты) спонтанно или в ответ на различные раздражители. В зависимости от степени секреторной активности тучных клеток, а также обширности процесса, их действие может обуславливать как местные проявления (зуд, жжение, краснота, отечность кожных покровов), так и системные эффекты (головокружение, головная боль, приступы тахикардии, аритмии, артериальной гипотонии, носовые кровотечения, тошнота, рвота, диарея). При системном мастоцитозе часто увеличиваются ЛУ (чаще паховые, кубитальные, шейные). Примерно у 45-60 % больных системным мастоцитозом выявляется гепатомегалия, у 50-60 % - спленомегалия. Обычно последняя протекает без гиперспленизма, но в отдельных случаях сопровождается выраженной тромбоцитопенией. Поражение ЖКТ является одним из возможных проявлений системного мастоцитоза и включает эрозии и язвы, проявляющиеся соответствующей симптоматикой.