КЛАССИФИКАЦИЯ. Для острого течения характерны тяжелые фиброзные, периферические и висцеральные поражения уже в первый год болезни.

Н.Г. Гусева (1975)

1. ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ

- острое

- подострое

- хроническое.

Для острого течения характерны тяжелые фиброзные, периферические и висцеральные поражения уже в первый год болезни.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, развитием полиартрита, полисерозита и висцеральной патологии на фоне не резко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

Для хронического течения патогномоничны прогрессирующий синдром Рейно, выраженные трофические расстройства, которые превалируют в картине болезни, наряду с развивающимся уплот­нением кожи, образованием контрактур, остеолизом н медленно прогрессирующим склерозом внутренних органов.

2. СТАДИИ РАЗВИТИЯ БОЛЕЗНИ:

1 Стадия - начальных про­явлений (суставных при подостром течении и вазоспастических при хроническом)

II стадия - генерализации процесса (характеризуется полисиндромностью и полисистемностью пора­жения внутренних органов)

III стадия - далеко зашедших изменений (терминальная) (с преобладанием тяжелых склеротических, дис­трофических или сосудисто-некротических процессов, нередко с нарушением функции одного или нескольких органов).

3. СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА:

1 Степень - минимальная, наблюдается при хроническом и подостром течении бо­лезни в случае достижения эффекта от лечения

II степень - умеренная, наблюдается при подостром и обост­рении хронического течения

III степень - высокая или максимальная, свойственная остро­му и подострому варианту течения ССД.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА болезни разнообразна: для ССД характерно поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и сосудистой стенки, что наряду с соединительнотканными измене­ниями составляет основу висцеральной патологии. Однако у каждого конкретного больного имеется свой симптомокомплекс, зави­сящий or преобладания локализаций процесса, характера тече­ния, стадии болезни, адекватности проводимой терапии и т.д.

Поражение кожи легло в основу названия болезни - (твердокожие). Кожные изменения бывают настолько характер­ны, что диагноз можно поставить уже при первом взгляде на больного. Наиболее часто встречается поражение кожи, проходя­щее стадии плотного отека, индурации и атрофии.

Плотный безболезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, особенно пальцев, толщина кото­рых увеличивается. Кожа приобретает восковый цвет, становится напряженной, блестящей, не собирается в складку, не сдвигается по отношению подлежащих тканей, при надавливании следа не остается.

При хроническом течении эта фаза может существовать много лет, а при остром переходит в стадию индурации, для которой ха­рактерно изменение окраски кожных покровов (чередование гиперпигментации и депигментации), становится отчетливым сосу­дистый рисунок, телеангиэктазии на коже груди и шеи.

Атрофия кожи наблюдается как правило при хроническом те­чении. наблюдается ее истончение. натяжение, маскообразность лица. кисетообразные складки вокруг рта (больные не могут улыбаться. открыть рот, высунуть язык), испытывают проблемы при полном закрывании глаз. Развивается истончение губ и носа. По мере уплотнения кожи на пальцах и, кистях рук развиваются сгибательные контрактуры (паучьи пальцы), а в дальнейшем склеродактилия, акросклероз, укорочение пальцев за счет остеолиза.

Расстояние между зубами максимально открытого рта, изме­рение складки в области предплечий используются для контроля эффективности проводимой терапии.

Сосудистые нарушения и синдром Рейно служат ранним и частый проявлением ССД. Наиболее характерны вазомоторные нарушения по типу вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением, цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже ног. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются вен клеть, стопа, лицо (нос, губы, язык, уши). Возникают эти проявления спонтанно или после воздействия холода, волнении. При осмотре обращает внимание изменение окраски кожных покровов, похоло­дание конечностей, появление плохо и длительно не заживающих язвочек, трофические изменения ногтей.

В ряди случаев синдром Рейно может протекать по типу облитерирующего эндартериита,- однако пульс на аа. pedis и tibialis обычно сохранен, даже ори наличии гангрены. Подобные синдро­му Рейно изменения происходят в сосудах практически всех орга­нов.

Суставно-костно-мышечный синдром является одним из са­мых характерных проявлений ССД.

С у с т а в н о й с и н д р о м: Полиартралгии – наиболее частый и ранний признак суставного синдрома ССД- Боль в суста­вах варьирует от весьма умеренной до довольно упорной и резко выраженной - с периодами практически полной обездвиженности на высоте болевого синдрома. Боли симметричные локализуются преимущественно в кистях и крупных суставах, реже имеет рас­пространенный характер, затрагивая нижнечелюстные, грудиноключичные, тазобедренные суставы и позвоночник. Иногда боль сопровождается утренней скованностью, тугоподвижностью и болевыми контрактурами. Полиартрит - сопровождается эксудативными проявлениями, часто рецидивирует и напоминает ревматоидный артрит, хотя грубых, деструктивных изменений не набпюдается.

П о р а ж е н и е м ы ш ц проявляется умеренным фиброзом и атрофией. Атрофия более отчетлива в области мышц пле­чевого и тазового пояса, в дистальных отделах конечностей пре­обладает фиброз.

П о р а ж е н и е к о с т н о г о а п п а р а т а выражают­ся в явлениях остеолиза или резорбции кости (склеродактилия).

Наиболее характерен остеолиз в области ногтевых фаланг, ино­гда встречается рассасывание средних и основных фаланг, ребер и нижней челюсти. Вышеуказанные изменения происходят на фо­не выраженного остеопороза. Генез остеолиза до конца не ясен, однако наиболее часто он рассматривается как следствие нару­шений локального кровообращения.

При ССД нередко наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с отложением свободного кальция в области ногтевых фаланг кисти, по ходу фасций и сухожилий.

Поражение легкик встречается, по данным разных авторов, у 30-90% больных ССД. В основе легочной патологии лежит итерстициальное поражение легких с развитием иммунного воспа­ления (альвеолита), фиброза, утолщения альвеолярных стенок, интимы сосудов и вовлечение о процесс плевры.

Клинические проявления пневмофиброэа обычно выражены не значительно: небольшая одышка, периодический кашель, незвонкие влажные мелкопузырчатые или крипитирующие хрипы а нижних отделах легких, уменьшение экскурсии легочного края. К особенностям пневмофиброза при ССД следует отнести, очень Быстрое развитие легочной гипертензии, что связано с поражени­ем сосудистого русла легких и прогрессирующим поражением интерстиции.

В связи со скудными клиническими данными в диагностике данного вида поражения ведущую роль играют дополнительные методы исследования. При рентгенографическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка преимущественно в ниж­них отделах.

При выраженном фиброзе возникает грубая тяжистая пере­стройка, легочной ткани, с развитием эмфиземы, не редко при бронхографии удается отметить бронхозктазы. Наиболее ранними являются изменение функции внешнего дыхания, что выражается в снижении жизненной емкости легких, общей емкости легких и остаточного объёма. В качестве осложнения пневмофиброза у ^: больных ССД хочется отметить частое развитие альвеолярного рака лёгких.

Поражение сердечно-сосудистой системы. В процесс фиброзирования вовлекаются оболочки сердца и сосуды всех калибров, кроме этого патология может быть обусловлена легочной гипертецзией.

Поражение миокарда (склеродермичсский кардиосклероз) встречается у половины больных а виде крупноочагового множе­ственного склероза или "миакардоза" - обусловленного отеком и разрастанием рыхлой соединительной ткани. Субъективные жа­лобы часто отсутствуют. Одышка, тахикардия, аритмии, боли в области сердца наблюдаются только при далеко зашедшем кар­диосклерозе. что. no-Е'идимому, объясняется медленным прогрессированием процесса с развитием компенсаторных механизмов. При аускультации определяется снижение звучности 1 тона и мяг­кий систолический шум на верхушке.

На ЭКГ - снижение вольтажа, удлинение электрической систо­лы сердца, изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, преимущественно желудочковая, нарушения функции проводимости).

Рентгенологическое исследование - расширение и уплотнение аорты. При мелкоочаговом кардиосклерозе сердце приобретает треугольные очертания, с умеренным увеличением левого желу­дочка, снижается амплитуда пульсации, утрачивается дифферен­циация сердечных дуг. При крупноочаговом кардиосклерозе раз­вивается кардиомегалия (cоr bovinum) с развитием характерных для ССД зон адинамии.

Поражение эндокарда встречается практически у всех боль­ных; может развиваться фибропластический эндокардит. Реже возникает клапанный фиброз с развитием недостаточности митрального, трикуспидального или аортального клапанов.

Поражение перикарда определяется, как правило, при патологоанатомическом вскрытии. Наиболее часто отмечается фиброз перикарда, со скудной клинической симптоматикой. Крайне редко диагностируется выпот и перикардиальные спайки.

Поражение органов пищеварения - наиболее, характерное висцеральное проявление ССД. Нарушения пищеварения начи­наются с полости рта. Вспомните нарушение открывания рта, высовывания языка, остеолиз нижней челюсти, выпадение зубов. Из других осложнений следует отметить ограничение подвижности голосовых связок.

У 60-80% Вольных наблюдаются поражения пищевода. Ха­рактерна дисфагия, сопровождающаяся срыгиваниями или рво­той, обусловленная ослаблением моторной функции пищевода, чувство кома или жжения за грудиной и (или) эпигастральной области, что, видимо, связано с явлениями пептического эзофагита.

При рентгенологическом исследовании имеет место замед­ление прохождения бария по пищеводу, ослабление или исчезно­вение перистальтических волн, расширение верхней трети пищевода и сужение нижней.

Больные с поражением желудка отмечают чувство полноты или тяжести в эпигастральной области, отсутствие аппетита. Сек­реторная функция желудка снижена, отмечается ахлоргидрия. Рентгенологически - атония, опущение и дилятация.

Поражение тонкого кишечника характеризуется болью в эпигастральной области, рвотой, нередко большим количеством пии1И, метеоризмом, развитием синдрома нарушения всасывания (поносы и снижение массы тела).

Для вовлечения в патологический процесс толстого кишеч­ника характерно развитие упорных и прогрессирующих запоров, достигающих степени кишечной непроходимости. Или развитием чередования запоров и поносов (запорные поносы).

Часто встречается гипомоторная дискинезия желчного пу­зыря и протоков в сочетании с гипертонусом сфинктера Одди. Реже развивается фиброз поджелудочной железы с недостаточ­ностью секреторной функции.

В последнее время широко используется термин "CREST"-синдром который используется для обозначения определенного сочетания признаков ССД (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телеангизктазии), характеризующих доброкачественное течение заболевания.

Поражение почек - "склеродермическая нефропатия" характеризуется быстрым повышением и стойкими цифрами арте­риального давления, ретино- и энцефалопатией. чрезвычайно быстрым развитием азотемии и хронической почечной недоста­точности. В осадке мочи определяется протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Данные изменения являются следст­вием выраженных сосудистых расстройств в почке и множествен­ных форннкальных некрозов. В качестве казуистики приводятся описании развития вторичного амилоидоза у больных ССД.

Нервная и эндокринная системы так же вовлекаются в па­тологический процесс. Центральная нервная система поражается сравнительно редко и в основном в связи с наличием сосудистой патологии: вазоспазма и органического изменения мозговых сосу­дов.

В отдельных случаях встречаются энцефалиты и менингиты. Хроническая неврологическая симптоматика развивается посте­пенно, сперва больных беспокоит головная боль. чувство тяжести. шум в ушах. снижение памяти. Затем развиваются оболочечно-корковый синдром с преобладанием фиброзно-склеротических изменений, клинически проявляющихся как тяжелый атеросклероз сосудов головного мозга или возрастные изменения.

Поражения периферической нервной системы протекают по типу полиневрита, причем двигательные расстройства встреча­ются редко.

Изменения со стороны эндокринной системы встречается достаточно часто. Наблюдаются нарушения функции щитовидной (гипо-, гипер-, и дисфункция железы), половых желез (импотенция у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин) и надпо­чечников.

Из общих проявлений ССД следует отметать:

- похудание, как правило значительное, не связанное с пора­жением желудочно-кишечного тракта. В среднем потеря веса со­ставляет 10-20 килограмм, и наблюдается в период генерализа­ции процесса.

- Лихорадочная реакция выражена умеренно, как правило это субфебрильная температура, у отдельных больных выявляется наклонность к гипотермии.

- Лимфоденопатия расценивается как проявление реакции ретикулоэндотелиальной системы в развитей ССД. Увеличение лимфатических узлов наблюдается в начале болезни и при ее обострении. Обычно умеренно увеличивается шейные, подмы­шечные. подчелюстные и паховые лимфоузлы, они безболезнен­ны, подвижные, мягкие или несколько плотноватые. Иногда имеет место сллено- и гепатомегалия.

К общим проявлениям так же можно.отнести слабость, ас-тенизацию..повышенную утомляемость, лабильность психики и пр.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ В общем анализе крови, у 20% больных выявляется умеренная гмпо- или нормохромиап анемия. связанная с кровопотерей или нарушением всасывания железа. Для большинства характерен лейкоцитоз с умеренным сдвигом,

однако, возможно и развитие лейкопении. Характерно развитее тромбоцитопении. Большое диагностическое значение имеет СОЭ которая отражает активность процесса, составляя 20-40им/час. При обострении 50-70 мм/час.

Частым и характерным признаком ССД является дислро-теинемия, выражающаяся в гиперпротеинемии (общий белок >85 г/п). гипоальбуминемии (менее 40%) и гипергачмаглобулинемии.

При иммуноэлектрофоретическом исследовании Нередко повышается уровень иммуноглобулинов IgG, реже IgA и IgМ.

У половины больных определяется ревматоидный фактор. Антинуклеарные антитела обнаруживаются часто, однако их титр гораздо ниже, чем при СКВ. В единичных случаях обнаруживают­ся единичные LE - клетки. Характерно повышение содержания циркулирующих иммунных комплексов и практически нормальный уровень комплемента.

Такие биохимические проявления, как повышение уровня фибриногена, церулоплазмина, серомукоида и других острофаэовых белков, не являясь специфичным могут на ряду с СОЭ и С-реактивным белком учитываться при определении активности процесса.

 

Для диагностики ССД применяются критерии разработанные Н.Г.Гусевым.

 

Диагностические признаки системной склеродермии:
СНОВНЫЕ	ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ
Периферические: склеродермическое поражение кожи синдром Рейно суставно-мышечный синдром остеолиз кальциноз Висцеральные: базальный пмевмофиброз крупноочаговый кардиосклероз поражение пищеварительного тракта хроническая иефропатия полиневрит Лабораторные: Общие: Потеря массы тела Лихорадка Специфические антинуклеарные антитела	Периферические: гиперпигментация кожи телеангиоэктазии трофические нарушения полиартралгии полимиалгии полимиазит Висцеральные: Лимфоаденопатия Полисеразит   склеродермическая нефропатия поражение ЦНС Лабораторные: Увеличение СОЭ Гиперпротеинемия Гипергаммаглобулинемия Антитела к ДНК Ревматоидный фактор

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ должен проводится о пер­вую очередь с группой склеродермических болезней, к которым относятся:

· Ограниченная склеродермия, встречающаяся относительно часто в дерматологической практике. Клиническая картина, как правило, ограничена только кожными проявлениями, синдром Рейно и поражение внутренних органов отсутствует. Хотя систем­ность при этой форме отсутствует, в очагах поражения кожи воз­можно образование контрактур, суставной и мышечной патологии. Лабораторные сдвиги часто отсутствуют, но у некоторых больных выявляются антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия. повышение содержания иммунных комплексов, что свидетельст­вует о наличии иммунного компонента. Прогноз в целом благо­приятный, однако, и редких случаях встречаются тяжелые формы,

• Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), характеризу­ется локализацией склеродермоподобных изменений в области предплечий и голеней при сохранных дистальных отделов конеч­ностей: кожи шеи и лица. Для данного заболевания характерна гиперэозинофилия и патологические изменения в фасциях, опре­деляемые при морфологических исследованиях. Отличия от ССД заключаются так же в отсутствии синдрома Рейно и крайне ред­ким развитием висцеральной патологии. ДЭФ возникает как пра­вило после чрезмерной или не обычной нагрузки и преимущест­венно у мужчин.

· Склеродема Бушке - относительно доброкачественное за­болевание. характеризующееся быстрым, развитием отечноикдуратиовных изменений кожи и подлежащих тканей преимуще­ственно в области шеи и лица. Заболевание часто начинается с катаральных явлений, в отличие от ССД быстро развивается уп­лотнения в области шеи и лица, которые распространяются на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда захватывая живот, при этом дистальные отделы конечностей не изменены. Вто­рым существенным отличием является локализация процесса в глубоких слоях дермы, в связи с чем кожа сохраняет обычную ок­раску, отсутствует атрофия, напротив плотность тканей более выражена, чем при ССД. Синдром Рейно отсутствует, висцеритов нет. Лабораторные признаки активности как правило отсутствуют, иногда увеличивается СОЭ.

· Среди псевдосклеродермических состояний особое место занимает паранеопластический синдром. Для которого харак­терны развитие контрактур, фиброзитов, артралгий, индуративных изменений в области предплечий и голеней, без синдрома Рейно и серозитов. Наряду с атипизмом склеродермических при­знаков обычно проявляются и нарастают симптомы опухоли.

 

ЛЕЧЕНИЕ Сложный патогенез заболевания диктует необхо­димость назначения комплексной терапии. Основой лечения ССД является сочетание препаратов относящихся к следующим группам:

1.Препараты обладающие антифиброзньм действием (D -пеницилпамид, диуцифон, колхицин, лидаза).

2. Сосудистые препараты: вазодилятаторы, дезагреганты, анго-опротекторы (блокаторы медленных кальциевых каналов, трен-тал, курантил, реополиглюкин, ингибиторы ангиотензин превра­щающего фермента),3.Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики), аминохинолиновые препараты.

4.Экстракорпорапьные мстооы лечения (плазмаферез. гемосорбция).

 

Локальная терапия (димексид, гиалуронидаза). Основой терапии является трехкомпонентная схема, включающая препараты первых трех групп.

Одно из ведущих мест в лечении ССД занимает D-пеницилламин, оказывающий влияние на избыточное колпагенообразование. Препарат ингибирует внутри- и межмолекулярные связи коллагена, накапливается в коже и подавляя его синтез и созревание - предотвращает фиброзообраэование.

D-пеницилламин уменьшает сгибательные контрактуры, плот­ность кожи, проявления синдрома Рейно. улучшает трофику, несколько уменьшает интенсивность висцерального фиброза. На­значается в дозах от 150 до 300 мг в день в течении 2-х недель, затем каждые две недели рекомендуется повышать дозу на 300 мг до максимальной (1800мг). Такой дозой пользуются около 2-х месяцев, а затем медленно понижают до поддерживающей 300-600 мг в сутки на протяжении нескольких лет. Эффекта от прово­димой терапии следует ожидать не ранее, чем через два месяца от начала лечения.

Побочные действия: аллергическая сыпь, мочевой синдром. диспепсия лейко- и тромбоцитопения, кровотечения, миастения. выпадение волос. Противопоказания: нарушение функции печени, почек, лейкопения.

D-пеницилламин используется в качестве основного средства базисной терапии и позволяет остановить прогрессирование бо­лезни и улучшить прогноз.

Отечественный препарат - унитиол. по механизму действия. напоминает D-пеницилламин, однако менее эффективен и приме­няется при относительно легком течении заболевания.

Другим лекарственным средством оказывающим нормали­зующее действие на коллагенообразование, является колхицин. Лечение начинают с небольшой дозы - 0.5 мг/сут и постепенно повышают, до дозы которая не вызывает желудочно-кишечный расстройств.

Принципиально важно уже в начале заболевания воздействовать на систему микроциркуляции и синдром Рейно. Препаратом вы­бора является Нифедипин (коринфар) который оказывает поразительный эффект не только при синдроме Рейно, но даже при серьезных трофических изменениях и в случаях начальной ган­грены пальцев. Коринфар в дозе 30-80 мг в сутки отчетливо улучшает кровоток в кожных сосудах и уменьшает количество приступов синдрома Рейно.

- Дезагреганты показаны при повышенной агрегационной активности тромбоцитов и развитии сладж-синдрома.

- Антикоагулянты (гепарин и др.) назначают при склонности к гиперкоагуляции и развитии ДВС-синдроиа.

- Гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ) применяются при подозрении на развитие злокачественного гипертензионного криза.

Широкое распространение получили препараты типа пролон­гированных сосудорасширяющих средств - депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота, лечение которыми проводят 20-30 дневными курсами 2 раза в год в осенне-весеннем периоде.

3. Противовоспалительная терапия показана в связи с развитием на ранних стадиях ССД -неспецифического воспаления, целесообразность применения кортикостероидов до сих пор остает­ся дискутабельной. Данные препараты показаны при высокой и умеренной активности процесса в суставах, проявляющегося ско­ванностью и синовитом, умеренной лихорадкой, интерстициальной пневмонией, гломерулонефритом, ускоренной СОЭ, а так же сочетание ССД с другими заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром). Назначаются обычные дозы преднизолона - 20-30 мг/сутки до достижения терапевтического эффекта, а затем медленно снижают дозу до поддерживающей - 5-10 мг/сут. При развитии проявлений полимиозита начальная доза кортикостероидов должна быть около 40-60 мг. Хорошей считается ком­бинация преднизолона и D-пеницилламина,

Нестероидные противовоспалительный препараты приме­няются практически всегда, особенно при наличии болевого синдрома различной локализации и при непереносимости гормональ­ных препаратов. Однако следует помнить о часто встречающемся у больных ССД рефпюкс-эзофагите и поражениях желудочнокишечного тракта, что несколько ограничивает применение дан­ной группы.

Иммунодепресанты назначаются при прогрессировании заболевания и пои отсутствии эффекта или плохой переносимости проводимой терапии. Используются: азатиоприн или циклофос

частота сочетания с опухолями, где ДМ обычно выступает как вторая болезнь, с другими аутоиммунными заболеваниями и син­дромами, развитие вторичного ДМ после ревакцинации, провоци­рующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждает участие иммунных механизмов в пато­генезе болезни.

Особого внимания заслуживает проблема сочетания ДМ и опухолевого процесса, дерматомиозит такого генеза занимает 14-30% от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухо­левой ДМ развивается либо как иммунопатопогическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или мышечные антиге­ны. структура которых изменилась под влиянием интоксикации, У вызванной опухолевым распадом. Не исключается прямое токси­ческое воздействие опухоли на мышцы или потребление расту­щей опухолью каких-либо субстанций, необходимых для сохранения структуры и функции мышечной ткани.

 

Патоморфология; воспалительные изменения а мышцах но­сят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнару­жение воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Характерен некроз мышечных подо­кон. регенерация, избыточный фагоцитоз и вакуольная дистро­фия. При хронизации болезни превалируют фиброзные измене­ния.

КЛАССИФИКАЦИЯ дерматомиозита (полимиозита) по A. Bolian и Ч. Peter (1975)

I. Первичный (идиопатический) полимиоэит;

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит;

Ш Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплаз­мой;

IV- Детский дерматомиозит (или полимиоэит) в сочетании с васкули­том;

V Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими за­болеваниями соединительной ткани.

Возможно выделение в каждом варианте острого, подострого и хронического течения.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА первичного (идиопатичесхого) дерматомиозита.

 

Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тепа, миалгии. нарастающая мышечная слабость, иногда- артралгни, субфебрильная, температура.

При остром начале лихорадка достигает 38-39 С, резко ухудшается состояние, возникает яркая генерализованная эритема, быстро нарастает мышечная слабость, приводящая к обездвиженности. При полимиозите поражения кожи отсутствуют.

Ведущим в клинике дерматомиозита является кожно-мышечный синдром. Поражение кожи полиморфно: преобладает яркая эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации. Весьма характерны периорбитальный отек и эритема, имеющие своеобразный пурпурно-лиловый (Гелиотропный) оттенок (дерматомиозитные очки), играющий важную диагностическую роль. Излюбленной локализацией эритемы так-же

являются шея, зона декольте, кожа над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Горттрона)-наружной поверхности предплечий, плечей, бедер и голеней. Вышеуказанные изменения могут сопровождаться шелушением и зудом. Часто наблюдается гиперемия основания ногтевого ложа, алопеция. конъюнктивиты и стоматиты. Кожный синдром часто предшествует появлению других признаков ДМ.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком дерматомиозита. В дебюте заболевания появляются жалобы на боли в мышцах, увеличение их объема. При пальпации мышечная ткань плотная, тестоватой консистенции болезненная. Доминирующим признаком является неуклонно прогрессирующая мы­шечная слабость, которая значительно ограничивает подвижность больных: они не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удерживал, предмет в руке, самостоятельно одеться (симптом рубашки). При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от дуоки или удержать ее сидя. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей, в то время, как в остальных отделах сохраняется удовлетвори­тельная сила и относительно полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины со временем может принести к полной обездвиженности больного. Поражение глоточной мускулатуры вызывает дисфагию, при ДМ пациенты не могу глотать не только твёрдую, но и жидкую пищу, что часто приводит к аспирации и является показанием к немед­ленному назначению кортикостероидов. Изменения межреберных мышц и диафрагмы способствуют развитию пневмонических осложнении в следствие снижения жизненной емкости легких и гиповентиляци. При поражении мышц гортани возникает носовой оттенок голоса (дисфония) вплоть до афонии. Скорость развития симптоматики зависит от характера течения заболевания и может проявляться в течени от 2-3 месяцев до нескольких лет.

Если на ранних стадиях мышцы болезненны и нередко отеч­ны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мы­шечные волокна замещаются миофиброзом, атрофиями и кон­трактурами.

Достаточно характерным, хотя и вторичным признаком ДМ, яв­ляется кальциноз. Кальцинированию подвергается мышечная ткань в которой ранее отмечались воспалительные или некроти­ческие изменения. Часто эти проявления наблюдаются у детей и развиваются-примсрно через 15-16 лет после начала заболева­ния. Участки кальциноза наблюдаются, как правило, около круп­ных суставов, наиболее часто плечевых и тазобедренных.

Суставной синдром не всегда выявляется при ДМ. выражает­ся обычно в виде артралгйй. которые возникают при движениях. быстро купируются после назначения коргикостероидов, или по­ражения периартикулярных тканей, артриты развиваются редко, а контрактуры связаны с поражением скелетных мыц-ч.

Синдром Рейно также может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен, как при ССД встречается чаще у детей, обыч­но нерезко выражен и не приводит к трофическим язвам и некрозам.

Поражение внутренних органов встречается у большинства больных, но не превалирует в клинической картине, как при других коллагенозах.

Поражение сердечно-сосудистой системы развивается прак­тически у каждого третьего больного. Наблюдается преимущест­венное поражение миокарда, воспалительного или дистрофиче­ского характера, проявляющееся тахикардией, артериальной ги­потонией кардиомегалией, систолическим шумом над верхушкой, приглушенностью тонов, а также изменениями электрокардио­граммы (снижение вольтажа, нарушения функций возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST. инверсия зубца Т), и ка­честве казуистических случаев описываются перикардиты. Нару­шение кровообращения развивается редко.

Поражение легких редко обусловлено собственно ДМ, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких или аспирации инородных тел и пищи из-за дисфагии. Однако встречаются изменения по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Иногда препараты, применяемые для лечения дерма то миозита (например метотрексат), могут вызвать легочный фиброз.

Изменения желудочно-кишечного тракта встречаются часто и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, болями в животе и гастроэнтероколитом. Эти симптомы обуслов­лены поражением мышц и слизистой оболочки желудка и кишеч­ника с образованием некрозов, отеком и геморрагииями.

Поражений почек встречается редко. При остром течении тя­желая персистирующая миоглобинурия может привести к разви­тию почечной недостаточности. У отдельных больных отмечается диффузный гломерупонефрит.

Поражение нервной и эндокринной снегом. Иногда встречает­ся умеренно выраженные полиневрит, поражение центральной нервной системы, обусловленное васкулитом, часто наблюдаются вегетативиые расстройства. Изменения в эндокринной сфере за­ключаются о снижении функций половых желез и гипофизарнонадпочечниковом синдроме.

 

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ при дерматомиозите неспецифичны. Наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, изредка гипохромная анемия. Отмечается, стойкое, умеренное увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия. Специ­фичным является нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, тесно коррелирующее с остротой процесса и обусловленное их высвобождением при де­струкции мышечных волокон. Для оценки воспалительной актив­ности процесса исследуют острофазовые показатели СОЭ, СРБ, фибриноген, серомукоид.

Для идиопатического ДМ характерно выявление различных антител – антинуклеарных, антимышечных, антммиозиновых, ан-тимиоглобиновых и др.

Важное значение имеет биопсия мышцы. Обнаруживается отечность, исчезновение поперечной исчерченности, признаки дистрофии и некроза.

Желательно всем больным при подозрении на ДМ проводить электромиографическое обследование, которое наряду с харак­терной клинической картиной позволяет поставить правильный диагноз. Патогномоничными являются спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжи­тельности и серии повторных потенциалов. Наличие этих симпто­мов позволяет отличить мышечную слабость при ДМ от слабости, обусловленной поражением периферических мотонейронов при мышечной дистрофии.

Как уже отмечалось ранее, течение дерматомиозита может быть различным. Так, при остром течении болезни через З-б месяцев от начала, наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, развития дисфагии и дизарт­рии. Отмечается тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Смерть наступает от аспирационной пневмонии или тяжелых сердечно-соудистых рас­стройств.

Подострое течение характеризуется цикличностью с прогрес­сивно нарастающей адинамией, поражением кожи и внутренних органов. При адекватной терапии кортикостероидами возможно выздоровление больных с остаточными амиотрофиями, котрактурами, кальцинозом.

Хроническое течение является наиболее благоприятным, при данной форме поражаются только отдельные группы мышц, больные чувствуют себя относительно удовлетворительно и длительное время сохраняют трудоспособность.

 

ОСЛОЖНЕНИЯ: наиболее частым осложнением являются аспирационная и гипостатическая пневмонии, затем дыхательная недостаточность, намного реже почечная и сердечная недостаточность. У тяжелых больных нередко наблюдаются язвы, про­лежни, дистрофии и истощение.

Несмотря на характерную картону заболевания, его диагно­стика, особенно на ранних этапах, представляет большие затруд­нения. Официально принятых международных критериев ДМ лет, однако, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев Т. Вoohoo и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsgcr и А. Мasi (1985), можно выделить 7 ос­новных диагностических критериев ДМ:

 

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

 

ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С НЕОПЛАЗМОЙ (вторичный опухолевой).

Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ колеблется от 6.7 до 34%, что связано с возрастом больных.

Чаще злокачественную опухоль выявляют во время обследо­вания больного с мышечной слабостью или уже установленным диагнозом ДМ, при этом мышечная слабость как

проявление заболевания может предшествовать обнаружению неоплазмы за 1-2 и более лет. Реже опухоль диагностируют до появления признаков ДМ. Описаны

случаи излечения дерматомиозита после ра­дикального удаления опухоли и

прогрессирование процесса при метастазировании.

Практически любая злокачественная о