Тесты на выявление гипокинезии(Langston Y.W., Winder H., Brooks D. et al.r 1991). 1.Быстрота движений пальцев. Время, необходимое для касания большим пальцем указательного и остальных 10 раз последовательно, в быстром темпе, следует измерить в секундах для каждой руки. Два таких измерений произвести для каждой руки, лучший результат считать окончательным. 2. Тест "пронация – супинаци я". Регистрируется время в секундах, затрачиваемое пациентом на выполнение 20 последовательных циклов по переменного касания колена ладонью и тылом кисти в положении сидя, когда обе стопы опираются на пол. Каждая рука тестируется на ипсилатеральном колене. Не следует проводить тест двумя руками одновременно. Для каждой руки проделать тест из 20 циклов дважды и лучший из этих результатов следует расценить как основной для данной руки. Пациента проконсультировать, чтобы он выполнял эти движения с максимально возможной скоростью; при этом необходим полный контакт поверхности ладони и тыла кисти с коленом. 3. Тест движения кисти/ плеча между двумя точками. Регистрируется время в секундах, затрачиваемое пациентом на касание большим пальцем правой и левой кисти поочередно 2-х точек, расположенных на расстоянии 30 см друг от друга по горизонтали. Всего таких касаний должно быть 20 (или 10 циклов, если за 1 цикл принимать касание правой и левой точки). Тест необходимо проводить независимо для правой и левой руки. Для постоянства каждый тест следует начинать с левой точки. Для каждой руки необходимо получить 2 группы данных о 20 успешных касаниях, лучший из них результат принимается как окончательный. 4.Тест на сидение, стояние и ходьбу. Этот временной тест оценки контроля за позой и ходьбой проводить следующим образом: пациент сидит на крепком стуле (без подлокотников), сиденье стула – на расстоянии 45 см от пола. Регистрируется время, необходимое для вставания со стула (в сек.), ходьбы на 7 метров, поворота, возвращения к стулу и присаживания на него. Если возникают эпизоды застывания, они должны быть подсчитаны и отмечены в результатах теста. Этот тест должен быть проведен дважды, и лучший результат принимается как окончательный. (Подсчет количества шагов тоже может дать полезные дополнительные результаты). 5. Тест на ходьбу. Этот временной тест оценки контроля за позой и ходьбой проводить следующим образом: из положения стоя пациент проходит 10 метров. Регистрируется время и количество шагов, затраченные на прохождение 10 метров. 6. П р о б а "И" – "У" (Я.И.Левин, 1991). Тест для оценки тонусных нарушений в мимической мускулатуре. Пациент возможно быстро и громко в течение 15 секунд произносит звуки "и" – "у". При этом необходимо следить, чтобы губы максимально растягивались при звуке "и" и вытягивались вперед при звуке "у". После 30-секундного перерыва проба проводится по вторно (всего три повторения). Также используют застегивание и расстегивание мелких пуговиц (каждой рукой отдельно), одевание и раздевание, шнуровка и расшнуровка обуви и другие приемы. Следует обращать внимание на скорость и качество выполнения тестов. Двигательные расстройства могут выражаться появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов). Международная классификация двигательных расстройств предусматривает 8 вариантов гиперкинезов: - дистония; - тики; - тремор; - хорея; - миоклонии; - баллизм; - атетоз; - акатизия. Дистония – экстрапирамидная патология, при которой в результате нарушения мышечного тонуса возникают медленные длительные сокращения мышц, приводящие к искривлению конечности, туловища, шеи, лица. В дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, на этом и основана удобная классификация дистонии, в которой выделяют 5 ее основных форм: 1.Фокальная дистония:блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, спастическая дисфония и дисфагия. При фокальных дистониях вовлечена одна анатомическая область тела. 2. Сегментарная дистония: вовлечены две и более смежные области тела, например кривошея и торсионный спазм руки. 3. Генерализованная дистония: вовлечено либо все тело, либо несколько несмежных областей. 4. Гемидистония: вовлечены гомолатерально рука и нога либо вся половина тела. 5. Мультифокальная дистония: сочетание двух и более фокальных форм. Все дистонические синдромы имеют ряд особенностей течения и проявления, которые отличают дистонию от других классических органических неврологических заболеваний. Знание этих особенностей позволяет распознать дистонию среди других двигательных расстройств. Клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний: - дистоническая поза в какой-то части тела – лице, шее, кисти, стопе: – блефароспазм – закрывание, зажмуривание глаз или частое моргание; – оромандибулярная дистония – дистонические позы в периоральной области, языке, тризм; – спастическая кривошея проявляется наклоном или ротацией головы; – писчий спазм – кисть напоминает «руку акушера»; - дистония действия – избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу: – при блефароспазме затруднено удержание глаз от крытыми; при спастической кривошее – удержание головы в прямом положении; – при писчем спазме нарушено письмо; – при амбулаторном спазме стопы нарушена обычная ходьба и т. д. В то же время все другие действия, выполняемые этой группой мышц, не нарушены. - Зависимость и изменчивость дистонии от положения тела. Все проявления дистонии уменьшаются или исчезают в положении лежа и усиливаются в положении стоя. -Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после употребления алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. - Корригирующие жесты – приемы, которые больной использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза (прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, имитацию каких-то манипуляций в этой области). - Парадоксальные кинезии – кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза приизменении характера действия (например, при писчем спазме больные легко пишут мелом на доске; при спастической дисфонии – голос "прорезывается" при пении, крике). - Ремиссии – типичные для фокальной дистоний (чаще при спастической кривошее). После ремиссии одна фокальная форма может сменяться другой. Тики – непроизвольные, внезапные, отрывистые, неритмичные стереотипные движения, вовлекающие отдельные группы мышц. Тик напоминает нормальное координированное целенаправленное движение. Он может подавляться произвольным усилием воли, легко имитируется. Может возникать вследствие непреодолимой потребности совершить движение при ясном осознании этой навязчивости движения больным. Гиперкинез сохраняется во сне. Выделяют моторные, сенсорные, вокальные тики, каждый из которых делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, поднятие бровей, подергивание ноздрей, подергивание головой, втягивание живота и т. п. К сложным моторным тикам относят – подпрыгивания, причудливые ужимки и манерности, повороты кругом, выкручивание пальцев, поднимание согнутой в коленном суставе ноги вверх, прыжки в сторону, копропраксия (воспроизведение неприличных жестов). Сенсорные тики – кратковременные неприятные ощущения, побуждающие больного совершать движение. В о к а л ь н ы е т и к и – простые (покашливание, фыркание) и сложные (эхолалия, копролалия и т. д.). По распространенности тики могут быть локальными (в области лица, шеи, плечевого пояса) и множественными или генерализованными. Первичные тики подразделяют на: - транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее года; - хронические моторные (или вокальные) тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий более одного года; - синдром Туретта – сочетание хронических моторных и вокальных тиков (не обязательно в одно и то же время), варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года. Часто сопровождаются копролалией, копропраксией, эхосимптомами, манерностью, вычурными гримасами. Тремор Тремор (дрожание) – непроизвольные ритмичные, стереотипные колебательные движения тела или его частей. Выделяют 2 основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия. 1. тремор покоя. Возникает в отсутствие какой-либо активности и исчезающий или уменьшающийся при активном движении. Часто усиливается при активных движениях другой части тела. 2. тремор действия (или акционный тремор) возникает при произвольном сокращении мышц. Подразделяется на: – постуральный тремор – возникает при удержании определенной позы, усиливается при движении (постурально-кинетический); – кинетический тремор – возникает при любом (простой кинетический тремор) и целенаправленном движении (интенционный тремор), усиливающийся при приближении к цели, усиливающийся в конце двигательного акта; – изометрический тремор – возникает при изометрическом мышечном сокращении (при удержании кистью предмета и т. п.) К особым формам тремора относятся: – тремор «взмаха крыльев птицы» – осцилляторный, постуральный, крупно-размашистый тремор, возникающий при попытке удержать отведенные руки в горизонтальном положении; – ортостатический тремор – постуральныий тремор тела, возникающий при вставании, но проходящий при ходьбе, в положении лежа и сидя; - селективный кинетический тремор – возникает только при определенных движениях (писчий тремор). Синдромально выделяют: - Усиленный физиологический тремор:– высокочастотный (8–12 Гц) низкоамплитудный постуральный тремор; – усиливается под влиянием факторов, усиливающих симпатическую активность (волнение, тиреотоксикоз, прием бета-адреномиметиков); - обратим при устранении провоцирующего фактора. - Паркинсонический тремор:– тремор покоя рук, напоминающий скатывание пальцами хлебного шарика, а также головы, нижней челюсти и т.д.; – частота 3 – 6 Гц, правильный ритм, небольшая амплитуда; – нередко сочетается с постурально-кинетическим тремором, иногда высокочастотным. - Мозжечковый тремор:– интенционный или интенционно - постуральный, низкочастотный тремор (2 – 5 Гц); – вовлекает конечности, голову и туловище; – сочетается с другими проявлениями мозжечковой атаксии. - Мезенцефальный («р убральны й») тремор:–крупноразмашистый низкочастотный (2 – 5 Гц) тремор; – комбинация постурального и кинетического тремора с тремором покоя («тремор треморов»); - проксимальные отделы конечностей вовлекаются в большей степени, чем дистальные. - Дистонический тремор:– фокальный, асимметричный тремор; – возникает на фоне дистонической позы; – усиливается при попытке больного сопротивляться тоническому гиперкинезу; – уменьшается под действием корригирующих жестов. Хорея. Присущи клонические, быстрые неритмичные, беспорядочные мультифокальные движения с выраженным локомоторным эффектом, напоминающие целесообразные, но не складывающиеся в координированные, движения. В гиперкинез вовлекаются даже мышцы лица и языка, глотки, гортани. – Хореический гиперкинез нарастает_в_стрессовой_ситуации, при уси-лении_умственной_деятельности_в произвольных движениях, при перемене положения тела. – Даже резко выраженные гиперкинезы исчезают во сне. По распределению гиперкинеза выделяют генерализованную хорею и гемихорею. По этиологическому признаку выделяют первичную (болезнь Гентингтона), вторичную симптоматическую хорею (например, при ревматизме, церебро-васкулярных заболеваниях, применении лекарственных препаратов) и хорею при других дегенеративных заболеваниях центральной нервной системы. Миоклонии – быстрые, молниеносные, несинхронные подергивания отдельных мышечных групп, не приводящие к движениям в соответствующих суставах. Возникают в различных мышцах или мышечных группах как в покое, так и в движении, но исчезающие во сне. По распределению гиперкинеза выделяют: фокальную, сегментарную, генерализованную и мультифокальную миоклонию. По механизму возникновения различают: – спонтанные миоклонии;– рефлекторные миоклонии, возникающие при прикосновении, вспышке света, резком звуке; – кинетические (акционные) миоклонии, возникающие при любом проявлении мышечной активности, при произвольных движениях. По локализации генерирующего очага выделяют: - Корковую миоклонию:– носит рефлекторно – кинетический характер; – преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей; – гиперкинезы с фокальным и мультифокальным распределением. - Подкорковая миоклония:– проявляется только в движении (кинетическая миоклония); – вовлекаются преимущественно мышцы лица, шеи, верхних конечностей; – сочетаются с дистонией. - Стволовая миоклония:– генерализованная; – имеет рефлекторный характер. - Сегментарная миоклония:– вовлекает мышцы, иннервируемые одним или несколькими сегментами ствола или спинного мозга; – сохраняются во сне; – не подвержены изменениям позы или сенсорнымстимулам. Баллизм – отличается быстрым бросковым, крупноразмашистым движением с преимущественной локализацией в проксимальных мышечных группах. Движения имеют наибольшую амплитуду в плечах и бедре. Они состоят из серии сгибания, вытяжения, отведения, а иногда и полувращения. Гиперкинез возникает неожиданно быстро с такой силой, что больной может упасть на пол. Часто одновременно с гиперкинезом руки происходит движение ноги и мускулатуры рта (мимика смеха). Остальная мускулатура лица в гиперкинезе не участвует, иногда можно наблюдать насильственные движения мышц шеи. Произвольные движения нарушаются не полностью, поэтому больные могут ходить и выполнять несложные действия. Уменьшается при покое и исчезает во время сна. Мышечный тонус понижен. Гиперкинез чаще всего вовлекает лишь одну половину тела (гемибаллизм), реже – обе ноги (парабаллизм), но может быть и генерализованным (бибаллизм). По своему рисунку баллизм близок к хорее и иногда рассматривается как ее вариант. При баллизме наблюдаются непроизвольные движения преимущественно в проксимальных отделах, при хорее – в дистальных. При баллизме движения кажутся бесцельными, при хорее – целевыми; темп движений при хорее медленнее, чем при баллизме. Движения при последнем имеют большой размах, при хорее – незначительный. При хорее движения напоминают жестикуляцию, при баллизме – вращение туловища и конечности. Гемибаллизм обычно связан с повреждением контрлатерального субталамического ядра, реже – непосредственно связанных с ним структур моторного круга. Атетоз – в переводе с греческого на русский язык – «неустойчивый». Характеризуется медленными непроизвольными червеобразными движениями, локализующимися в дистальных отделах конечностей и в области лица. Они напоминают движения яванских танцовщиц. Атетозные движения руки заключаются в гиперэкстензии пальцев, включая и большой палец, и пронации запястья, медленно сменяющихся полной флексией пальцев и супинацией запястья. Скорость смены гиперэкстензионных движений флексорными различная. Атетозные движения ног заключаются обычно в виде флексии пальцев ног с инверсией у лодыжки. Большой палец периодически вытягивается, особенно при раздражении подошвы. Эти часто повторяющиеся червеобразные движения конечностей приводят к изменению нормального положения суставов конечностей, в особенности пальцев рук. Ползущее распространение гиперкинеза придает непроизвольным движениям в дистальных отделах конечностей червеобразный характер, а в проксимальных – змееобразный характер. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта и в медленных подергиваниях мышц языка. Речь изменена – атетозная дизартрия. Атетозные движения усиливаются под влиянием эмоций, при воздействии на анализаторы, исчезают во сне. Мышечный тонус меняется: ригидность наблюдается в разгибательных мышцах в экстензорной фазе атетоза и в сгибателях в флексорной фазе. Как самостоятельная клиническая форма описан двойной атетоз, который принято считать одной из форм ДЦП. Гиперкинез носит генерализованный характер, усиливается при любом произвольном движении и часто приводит к тяжелой инвалидизации больного. Атетоз часто сочетается с другими гиперкинезами, особенно с хореей (хореоатетоз). Акатизия – неусидчивость, потребность постоянно менять позу или местонахождение, мышечное напряжение, неприятные ощущения на коже и в мышцах, беспокойство, внутренняя тревога, чувство мучительного дискомфорта, нередко – гиперкинезы хореоатетоидного типа, непроизвольное скрещивание ног и т. д. Синдром обусловливается блокадой мезокортикальных постсинаптических дофаминовых рецепторов. Блокада может быть вызвана поражением подкорковых узлов, длительным применением нейролептиков. Тризм – тоническая судорога жевательной мускулатуры, иногда вызывающая настолько сильное сжатие челюстей, что больной не может открыть рот. Особенно характерен для столбняка, но может наблюдаться и при других нервных болезнях. Фибриллярные подергивания – клонические, групповые или одиночные, асимметричные, молниеносные сокращения отдельных мышечных волокон без перемещения в двигательном сегменте. Усиливаются при механическом раздражении и произвольных движениях. Фасцикулярные подергивания – клонические, неритмичные, одиночные или групповые сокращения отдельных мышечных пучков, усиливающиеся при механическом раздражении мышц и произвольных движениях. Крампи – скоропроходящая тоническая судорога, чаще всего в икроножных мышцах и сгибателях пальцев ног. Для выявления скрытых гиперкинезов можно воспользоваться дополнительными приемами: 1. Исследование письма, начертание линий, фигур с открытыми и закрытыми глазами. При гиперкинезах изменяется письмо по горизонтали, отмечается неравномерность линий. 2. Собирание рассыпанных мелких предметов (спички, шарики). 3. Зеркальная проба ИОГИХЕСА: предлагается копировать движения рук, воспроизводимые врачом. 4. Симптом «глаз – языка» – невозможность по заданию одновременно закрыть глаза и высунуть язык, задержать их некоторое время в таком положении. 5. Проба Филатова – предлагают пожать протянутые руки врача. При этом врач может почувствовать дрожание и неравномерность движений. 6. Прием Кенко – врач соприкасается ладонями с концами пальцев вытянутых рук больного.
|
