Е — персеверация активностей отражает разрушение работы самой префронтальной коры. 5 страница

Некоторые учёные считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой. Вместе с таламусом, базальные ганглии могут мыслиться как эволюционные предшественники неокортекса. В ходе эволюции их исходная роль была перенята лобной корой, которая у развитых млекопитающих оказывает сдерживающее влияние на хвостатые ядра. Представляется, что у людей хвостатые ядра запускают определённые виды поведения и что лобная кора пропускает эти виды поведения через сложную систему когнитивных фильтров, «разрешая» некоторые из них и сдерживая другие.

Я один из тех, кто полагает, что при синдроме Туретта ослаблено сдерживающее влияние лобной коры. В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией.

Наиболее провоцирующий среди этих видов поведения — копролалия, от греческих слов «копра», что означает «фекалии», и «лалия», что означает «высказывание». Пациент делает грязные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. Много лет назад я спас от верного ареста прилично одетого молодого человека, который ходил взад и вперед вдоль очереди пассажиров (среди них был и я), ожидавших посадки на поезд на железнодорожной станции в Филадельфии, осыпая нас самыми грязными ругательствами. Он также демонстрировал характерные моторные тики, которые я немедленно распознал как туреттовы. Когда полицейские уже подходили к этому человеку, я обратился к одному из них и быстро объяснил, что происходит. Полицейский, слава богу, меня послушался и просто велел мужчине уйти.

Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то ещё выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.

Это приводит нас к интересному психолингвистическому вопросу. Почему язык содержит слова, на произнесение которых наложен общественный запрет? Это звучит как внутренне противоречивое свойство языка. Но насколько я знаю, большинство, а скорее всего все языки содержат такой «запретный» лексикон. Может быть, они выполняют функцию эмоционального облегчения, и именно самим актом преодоления запретного барьера совершается облегчение. Запретный плод слаще! Похоже, что при синдроме Туретта острая необходимость облегчить внутреннее напряжение может быть постоянно присутствующей и неодолимой.

По мере того, как мы больше узнаем о синдроме Туретта, начинают появляться новые подвиды этого заболевания, которые могут отражать различные типы искаженного взаимодействия между базальными ганглиями и лобными долями. Оливер Сакс говорит о двойственности симптомов при Туретте, обозначая их как «стереотипные» и «фантасмагорические»27. Эти симптомы явно параллельны двум наиболее хорошо известным симптомам «афронтальной» когнитивной деятельности, которые мы ранее обсуждали в этой книге: персеверация и полезависимость. В большинстве случаев синдрома Туретта стереотипные и фантасмагорические симптомы проявляются не изолированно, а сочетаются в различных пропорциях.

Я убежден, что относительная выраженность этих двух симптомов отражает относительную вовлеченность левого или правого хвостатого ядра в каждом индивидуальном случае. У многих пациентов наблюдаются оба симптома, отражая двустороннюю природу этих расстройств. Однако существуют также относительно чистые случаи, давая основание предполагать существование относительно односторонней дисфункции хвостатого ядра. В целом, стереотипные симптомы представляются преобладающими, вероятно вследствие особенно тесного взаимоотношения между дофамином и левым полушарием.

Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является лёгкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.

Стереотипные аспекты синдрома Туретта принимают вид принудительно повторяющихся видов поведения, таких как моторные тики и хрюкающие звуки. Эти виды поведения крайне заметны и приводят к тому, что пациента считают «странным», социальным парией. Тики часто воспринимаются как намеренное гримасничанье и поддразнивание. Мой друг, у которого симптомы Туретта развились в возрасте пяти лет, вспоминает, как его выгоняли с детской площадки матери других детей, потому что они думали, что он намеренно передразнивает их своими «гримасами».

Фантасмагорические симптомы нередко выражаются как чрезмерная (и часто гротескная) потребность исследовать каждый случайный объект в своём окружении. Эти симптомы менее распространены, чем стереотипные, но они могут столь же бросаться в глаза. Я был особенно поражён ими несколько лет назад, когда гулял на Верхнем Вест-Сайде Манхеттена с Оливером Саксом, который всегда интересовался синдромом Туретта, и с болевшим синдромом Туретта другом Оливера по имени Ш. Ф., весьма интеллигентным человеком чуть старше тридцати лет. Исследовательское поведение молодого мужчины было исключительным, его привлекало все, что встречалось на нашем пути: дерево, железная решётка, урна для мусора. По мере того, как мы продвигались по улице, он перепрыгивал от одного предмета к другому, проверяя их всеми своими органами чувств. Он смотрел, слушал, трогал, нюхал и лизал их языком. Весь этот спектакль был настолько странным, что в какой-то момент я обратился к Оливеру и сказал: «Надеюсь, что у тебя с собой есть удостоверение личности, на случай, если нас всех арестуют!» Когда мы вошли в ресторан по соседству, наш друг с туреттом под возмущёнными взглядами других посетителей немедленно ощупал хозяйку, солидную женщину средних лет из Германии. Это было сделано с небрежной невинностью, походя. Так как я был старым клиентом, дама из Германии только посмеялась и оставила это без последствий, вместо того чтобы выставить нас из своего заведения или вызвать полицию.

Но не всегда просто отнести туреттово поведение к категории чисто стереотипного или чисто фантасмагорического. Часто оно являет смесь того и другого. Мой друг Лоуэлл Хандлер, известный фотограф, кинорежиссёр и писатель, поставил получивший приз фильм «Подёргивание и покрикивание» и опубликовал книгу с тем же названием²⁸. У него относительно лёгкая форма синдрома Туретта. С кем бы он ни беседовал, в течение разговора Лоуэлл будет много раз делать порывистые фехтующие движения, касаясь собеседника своей рукой и немедленно отнимая ее. Его друзья столь привыкли к этому тактильному поведению, что совершенно не обращают на него внимания. Но это поведение удивляет незнакомцев и приводит к неприятностям. Является ли потребность Лоуэлла прикасаться полевым поведением? Является ли она персеверацией? Или и тем, и другим?

Я спросил Лоуэлла и Ш., как они сами понимают свои необычные потребности и поведение. Вот что они сказали.

ЭГ: У вас часто возникает потребность касаться предмета или человека. Что происходит в вашей голове в этот момент и непосредственно перед ним?

ЛХ: Это повышенное сенсорное любопытство и отсутствие тормозов. Я сосредоточиваюсь на части тела или на предмете. Когда я сосредоточился на этом, потребность становится неконтролируемой. Это потребность, которой я не могу сопротивляться.

ШФ: Это тактильное любопытство, потребность исследовать. Меня привлекает кожаное кресло, пластиковая поверхность или другой предмет, который я должен потрогать. Это может принимать крайние формы. Однажды я подавился зубной щеткой, потому что хотел проглотить ее, чтобы узнать, как она ощущается во рту. Когда я ем, у меня иногда возникает потребность опустить лицо в пишу, чтобы почувствовать текстуру. Иногда у меня возникает потребность прикасаться к нёбу столовыми приборами, ножом или вилкой, до тех пор, пока оно не начинает кровоточить. Поэтому я люблю есть сэндвичи, — чтобы избегать приборов, потому что, хотя это не происходит каждый раз, раньше или позже это случается. Я часто ем руками; мне неважно, что думают люди. Я могу делать это элегантно.

ЭГ: Допустим, что предмет, который вас интересует, находится вне пределов вашей досягаемости. Будете ли вы преодолевать препятствия, чтобы достать его?

ЛХ: Я смогу обуздать эту потребность, но Ш., возможно, нет.

ШФ: Иногда, когда я вижу предмет, до которого не могу дотронуться в тот момент, я возвращаюсь обратно через несколько часов, чтобы потрогать его. Несколько раз у меня возникала потребность потрогать вещи, когда я переносил тяжелую мебель. В этом случае я поддерживал мебель одной рукой и трогал другой.

ЭГ: Насколько сильна эта потребность? Станете ли вы трогать предмет или человека даже тогда, когда заведомо знаете, что это может привести к дурным последствиям? Или же вы будете в состоянии сдержать эту потребность?

ЛХ: Вероятно, я смогу сдержать потребность.

ШФ: Я постоянно трогаю горящие лампочки и обжигаю пальцы.

ЭГ: Почему горящие лампочки?

ШФ: Потому что они особенно яркие.

ЭГ: А как с людьми? Будете ли вы трогать полицейского на улице, если у вас возникает такая потребность?

ЛХ: Я, может, дотронусь до его дубинки^[5] (смеется).

ШФ: Я стараюсь избегать тех мест, где я окружен людьми, например метро. Иногда я имитирую человека вместо того чтобы прикасаться к нему.

ЭГ: Ограничена ли эта потребность исследования только тактильной сферой? Или она включает и другие органы чувств?

ЛХ: Она включает все органы чувств. Но для меня это неизбежно заканчивается тактильными ощущениями.

ШФ: Также вкус и запах. Раньше я иногда помещал голову в унитаз, чтобы попробовать воду на вкус. Я больше не делаю этого.

ЭГ: Что вы испытываете до и во время тика?

ЛХ: Иногда имеется предвестник тика, иногда квазиощущение, наподобие «стремления к подёргиванию». Часто по телу пробегает напряжение.

ЭГ: Разговаривая с Ш., я слышу эти лающие звуки через почти регулярные промежутки времени. Расскажите мне подробнее об этой потребности издавать звуки [часть интервью проводилась по телефону].

ШФ: Меня привлекает имитирование звуков. Иногда я имитирую животных, или некоторые странные звуки, типичные для определённых людей. Я имитирую их часами, не могу оторваться от этого занятия. Иногда я имитирую частички слова. А иногда слово не подходит мне, но даже если оно не является «родным» для меня, я все же продолжаю повторять его. Если я слушаю вас достаточно долго, я встрою вашу манеру разговора в мою собственную... вероятно, не ваш акцент, а некоторые обороты речи.

ЭГ: Мне ясно, что вы сверхчувствительны к звуку. Вы все время прерываете меня и спрашиваете о каждом фоновом уличном шуме, который доходит до вас по телефону.

ШФ: Эта сверхчувствительность на самом деле имеется не только по отношению к звукам, но и к речи. Я часто перенимаю стереотипные фразы и жесты других людей... Однажды я читал написанное Константином Станиславским об имитации, ведущей к метаморфозе в актере... когда манеры кого-то другого становятся твоими собственными... что-то в этом роде. Когда я проводил много времени с Оливером Саксом, я перенял некоторые его манеры.

ЭГ: Он заметил это?

ШФ: Я думаю, нет.

ЭГ: Итак, ваше крайнее сенсорное любопытство по своей природе является и тактильным, и вкусовым, и звуковым. Как насчёт зрительных ощущений? И насколько синтетическим или синестетическим все это получается?

ШФ: Все органы чувств играют роль в совокупности. Когда я иду по коридору, я хочу почувствовать всю, например, холодную стену. Я хочу уловить её настроение. Я хочу одновременно видеть и левую, и правую сторону. Я хочу носить окружение как одежду. Когда человек позади меня исчезает, я ощущаю это как удаление физической тяжести. Когда я перехожу из большой комнаты в маленькую, я физически ощущаю что-то вроде пульсирующего света.

ЛХ: У меня это тоже очень визуально. Я очень хорошо ориентирован зрительно, потому что я фотограф. На меня влияют зрительные стимулы, они искушают меня.

ЭГ: Как насчет копролалии? Почему люди с синдромом Туретта испытывают потребность ругаться?

ЛХ: Твою мать... Я пошутил. Потому что это запрещено. Туретт — это отсутствие тормозов.

ШФ: У меня есть эта потребность в очень ограниченной степени. Насколько мне известно, только у 12-14% людей с синдромом Туретта развивается пристрастие к странным фразам. У меня это не копролалия, но я говорю без стеснения.

ЭГ: Если это отсутствие способности сдержать запрещенные мысли, то как обстоит дело с другими неуместными восклицаниями? Если вы видите жирного человека на улице, скажете ли вы вслух «жирный», а если вы видите уродливого человека, скажете ли вы вслух «урод»?

ЛХ: Я не скажу, но некоторые с синдромом Туретта могут. Я знал женщину с копролалией. Мы вместе пошли в очень приличный ресторан на Манхеттене, и в ходе нашего разговора она выкрикивала что-нибудь оскорбительное о каждом входившем человеке. Два голубых парня сидели за соседним столиком — и она сказала «пидоры», по соседству сидел черный мужчина — и она сказала «ниггер», вошли два парня с прической «конский хвост» — и она сказала «хиппи». Это не было направлено только на других; она делала оскорбительные замечания также и о самой себе, и обо мне. Мы закончили обед и пошли по Восьмой авеню. Кто-то лысый прошел мимо нас и она выкрикнула «лысяра». Она старалась сдержать эти оскорбления, но они были довольно хорошо слышны.

ШФ: Нет, я не буду выкрикивать оскорбления, но я могу сделать пантомиму, подобно тому как я могу совершить едва заметное движение животом, чтобы имитировать раздавшийся живот, когда вижу толстого человека на улице.

ЭГ: Воздействует ли синдром Туретта также на ваши умственные процессы? Существует ли такая вещь как «туреттный когнитивный стиль» или «туреттная личность»?

ЛХ: Туретт порождает отсутствие тормозов высокого уровня. Это приводит к трудностям при сосредоточивании, делает меня очень отвлекаемым. При Туретте очень низкий порог фрустрации. Раньше я швырял предметы в стены, ломал и давил вещи. Я думаю также, что моё расторможенное чувство юмора является частью моего синдрома Туретта. Я был на одной вечеринке и кто-то сказал мне, что он гомосексуалист. На это я ответил, что я трисексуален: мужчины, женщины и животные.

ШФ: Повышенная готовность к риску — часть синдрома Туретта. Однажды я остановился, когда увидел, что мужчина грабит маленькую девочку, и вмешался.

ЭГ: Некоторые врачи, работающие с синдромом Туретта, убеждены, что синдром Туретта ассоциируется с гиперсексуальностью. Что вы скажете об этом?

ЛХ: Я считаю себя гиперсексуальным и думаю, что это часть моего синдрома Туретта. Но для меня гиперсексуальность — просто специальный случай общей сверхчувствительности к любому стимулу. В сексе вы сталкиваетесь с сенсорным усилителем, а синдром Туретта усиливает привлекательность чего бы то ни было.

ШФ: В этой культуре все сексуализировано, но у меня много энергии и широкие вкусы, по крайней мере для сорокалетнего.

ЭГ: Делает ли синдром Туретта вашу жизнь более трудной?

ЛХ: Да, из-за предрассудков. Невежественные люди извращают симптомы и пытаются объяснить их в рамках своих ограниченных представлений. Однажды кто-то спросил, не танцую ли я. По другому поводу кто-то велел мне заткнуться.

ШФ: Синдром Туретта действительно делает мою жизнь сложной, не столько из-за тиков и других симптомов самих по себе, сколько из-за социальных проблем. Социальные проблемы легко затмевают сам синдром Туретта. Я сталкивался с физической агрессией, направленной против меня в колледже, в школе карате. Вдобавок, меня много раз арестовывали, один раз — когда я навещал в больнице моего отца, а в это время искали кого-то другого. Меня подозревали в изнасиловании без каких бы то ни было оснований. Надо мной издевались полицейские из-за моих тиков... Один мужчина пытался столкнуть меня с платформы метро. Я не обратился в полицию, потому что думал, что полиция не поверит мне из-за моих тиков. И спустя некоторое время тот же самый мужчина столкнул девушку под поезд... И я чувствовал себя плохо из-за того, что не сообщил о нем раньше... Но не все полицейские такие. Есть и некоторые очень просвещённые полицейские.

ЭГ: Добавляет ли синдром Туретта что-нибудь позитивное к вашей жизни?

ЛХ: Конечно, но требуется определённый талант, чтобы обратить это в свою пользу. Компульсии и обсессии Туретта дают мне особый импульс к тому, чтобы завершить работу до конца, привести вещь к результату. Есть внутреннее напряжение закончить работу, сделать дополнительное усилие. Туретт делает меня сверхчувствительным, он придаёт мне сенсорное любопытство, на самом деле, — мультисенсорное любопытство. Это важно в писательстве и фотографии. Это даёт мне экстрасенсорный компонент, делает меня восприимчивее, позволяет мне проникнуть в вещи. Мой внутренний мир из-за этого богаче.

ШФ: Теперь я знаю, что Туретт мне что-то позитивное дает. Высшая степень спортивного мастерства типична при Туретте. Ощущение запаха очень острое. Однажды я почувствовал запах свежескошенной травы далеко от того • места, где её косили, раньше, чем кто-нибудь другой мог почувствовать этот запах. У людей с Туреттом большая потребность к знаниям... Туретт дает великолепное чувство юмора... Туретт даёт вам энергию, но он безжалостен.

ЭГ: Как синдром Туретта воздействует на ваши взаимоотношения с другими людьми?

ЛХ: Он определённым образом отсеивает людей, которые в любом случае не были бы заинтересованы во мне. Так что я остаюсь с людьми, для которых мой Туретт не имеет значения. И это люди, с которыми я хочу быть.

ШФ: Я потерял несколько друзей, но я был в состоянии помочь другим людям. Когда я работал в летнем лагере, я однажды увидел парня, 17-18 лет, который не мог прекратить мыть свои руки. У него была крайняя форма обсессивно-компульсивного расстройства. Он мыл свои руки буквально целый час и не мог остановиться. Я был единственным, кто понимал, что происходит. Я выключил I кран, осторожно вытер его руки полотенцем и увел его из | ванной комнаты.

ЭГ: Как синдром Туретта воздействует на вашу личность?

ЛХ: Определённо моя личность — это личность «туреттца». Существует культура Туретта, состоящая в том, чтобы быть вне общества, и у меня есть ощущение братства с другими аутсайдерами. Я чувствую себя ближе к другим группам людей, от которых воротят нос и которые отличаются от большинства. Я чувствую, что они лучше понимают моё состояние.

ШФ: Туретт одна из моих сущностей, но не единственная... Кстати, мне не нравится слово «туреттец». Оно принижает болезнь, как если бы она была профессией.

ЭГ: Для широкой публики существует определённый ореол вокруг синдрома Туретта. Как вы объясняете это?

ЛХ: Такой ореол существует, и я стал вывеской синдрома Туретта. Синдром Туретта имеет ореол и культ, которые с одной стороны идеализируются, а с другой — сталкиваются с презрением. Синдром Туретта — это заболевание, заболевание изолирующее и странное, но оно резонирует с нашей культурой сверхизобилия. В отличие от других расстройств, Туретт не является чем-то лишенным жизни, наоборот, он переполнен жизнью. В наше время крайней политической корректности и благоразумия люди касаются шляпы, приветствуя нас, потому что мы полны жизни, опьянены ею.

ШФ: Надо различать ореол и мистику. То, что люди обычно видят, является броским набором странных вещей, которые эксплуатируются в фильмах ради драматизации и которые не имеют ничего общего с действительным характером или реальностью синдрома Туретта.

ЭГ: Является ли синдром Туретта определяющим фактом вашей жизни?

ЛХ: Для меня это определённо так.

ШФ: В социальном плане, — да, в значительной степени. В личном плане меньше. Моя жизнь не одномерна.

ЭГ: Как вы справляетесь с вашим синдромом Туретта?

ЛХ: Я стараюсь проводить определённое время один, в тишине моей квартиры. Помогает случайная выпивка... и много витаминов.

A

B

Рис. 10.3. Искусство Лоуэлла Хандлера. Фотографии людей с синдромом Туретта, снятые фотографом с синдромом Туретта:

А — тики на работе. Врач с синдромом Туретта обследует пациента с деменцией;