Аномалии и пороки развития

Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных на­рушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие группы: 1) по­роки развития кишечной трубки; 2) пороки развития стенки кишки; 3) на­рушения обратного развития желточного протока; 4) нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500—3000 родившихся детей.

Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются сте­нозы и атрезии,которые в 95—96% случаев локализуются в области двена­дцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350—5000 живых новорожденных).

При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус,при ко­тором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятстви­ем для прохождения кишечного содержимого.

Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходи­мости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирур­гического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода жел­точный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В резуль­тате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может ро­диться с различными пороками: 1) полный свищ пупка; 2) неполный свищ пупка; 3) киста желточного протока (энтерокистома); 4) меккелев дивертикул.

Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишеч­ное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).

В том случае, если проток остается незарашенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свище­вым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок").

Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истин­ной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).

Незаращение протока у стенки кишки (90% всех аномалий) при облите­рации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного разви­тия мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое ле­чение (удаление этих патологических образований).

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большо­го числа пороков, частота их — 1 на 500 живых новорожденных.

В случае задержки вращения на 6—8-й неделе эмбриогенеза кишка оста­ется фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке — в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки распо­лагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка — в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперст­ной кишки, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8—10-я неделя) слепая кишка, распо­ложенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.

Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для за­ворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непрохо­димости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавле-ние двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки — синдром Ледда.

Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка ока­зывается позади двенадцатиперстной. Возможно сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.

Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или чаще хронической кишечной непроходимости кишечника в раз­ные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (об­зорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко — обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизне­способный участок резецируют.

Исходы лечения в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10%, то сей­час — более 90%.