Кардиомиопатиялар.

Кардиомиопатия (КМП) - миокардтың этиологиясы анықталмаған қабынусыз болатын ауру, бұған кардиомегалия және прогрессирленген жүрек жеткіліксіздігімен сипатталады. Дилатационды КМП (ДКМГІ), гипертрофикалық КМП (ГКМП), рестриктивті КМП (РКМП).

Дилатационды ДКМП. Бұл кезде жүректің барлық камерасы ұлғаяды, қабырға гипертрофиясы және миокард функциясының жырылуы төмендейді, нәтижесінде дифференциалдық бұзылыстары және қан айналуының прогрессиялық жеткіліксіздігі дамиды.

Этиологиясы. Анықталмаған. Аурудың вирусты табиғаты бар деп ойлайды. Патогенезде Т супрессордың жүре пайда болған деффицитті байқалуы мүмкін, бұл аутоиммунды құбылыстар цитоксикалық, миокардтың иммунокомплекстік бұзылыстың тууына алып келеді.

Клиникалық көрінісі:

І.Сол жақ жүрекше типі (ентігу, цианоз, ортпноэ, жүрек астмасы және өкпе ісігі), оң жақ жүрекше типі (акроцианоз, бауыр аймағындағы шаншу, оның үлкеюі, асцит, ісіктер, мойын венасының ісінуі) немесе тотальды қан айналуының жеткіліксіздігі айқын көрінген.

2.Кардиомегалия, жүрек тондарының естілмеуі, галоп ритмі, жанама митральды немесе трикуспидальді жетіспеушіліктегі систолалық шуыл.

З.Жүректік ритмнің ауыр бұзылыстары (мерцательная аритмия, пароксизмальді тахикардия, экстрасистолия, блокадалар).

4.Тромбоэмбалдық синдром (өкпедегі, көк бауырдағы тромбэмболия).

Диагностикалық критериилері: қан айналуының прогрессиялық жетіспеушілігі, кардиомегалия, тромбоэмболдық синдром, босаңсу ритмінің бүзылыстары. Қанның қүрамында креатинофосфокиназаның мөлшері болады. Жас шақта. ИБС белгісінің болмауы, ревматизмнің, жүрек ақауының, қабынулық аурудың, инфекциялық ошақтың б белгілері болмайды.

Диагноетиксы: ОАК - ерекшеліксіз. БАК: жоғары кұрамды креатинфосфокиназа, АсАТ. лактатдегидрогеназалар. ЭКГ: сол жақ жүрекшенің үлғаю белгісі. Жүрек рентгеноскопиясы: жүректің барлық бөлімІнің үлғаюы. УЗИ: жүрек қусындағы дилатация, гипертрофияның үстінде дилатацияның болуы. Миокардтың өмірлік биопсиясы: дегенеративті өзгерістер, некроз ошақтары.

ДКМП - нің емі:.

Емдік режим 2-3 айдан бастап 6 айға дейін төсектік режимді сақтау. Активті режимге көшу үшін миокард дилатацияның толығымен төмендеуі және қан айнлау жетіспеушілігі болмау керек. Шылым шегуге, ішімдік ішуге болмайды. № 10 диета құрамында витаминдер көп болу керек.

Жүрек жетіспеушілігінің емі: жүректік гликозидтері бақылап беріледі, себебі ДКМП кезінде миокард гликозидтеріне өте сезімтал болады, Қысқа курс (4-6 күн) бойынша гликозидтік емес, инотропты дэрілік заттар (допмин) беріледі. Перифериялық вазоделитаторлар - ұзақ эсер беретін нитраттар (празозин), АПФ ингибиторы - каптоприл, капозид, энам. Диуретиктер -фуросемид, урегит және триампур, верошпирон препараттарымен қоса.

нтиаритмиялық терапия - кордарон, этмозин, этацизин. Антикоагулянттық терапия - іш тері астына гепарин, ацитилсалицил қышқылы (0,125-0,325 г тәулігіне), курантил, трентал. Метаболикалық терапия - поливитаминдер, анаболикалық стероидты емес дәрілік заттар, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, фосфаден. Хирургиялық ем - жүректің трансплантациясы, яғни ауыстыру. Болжамы - жағымсыз. Өлім себебі: қарыншаның фибриляциясынан кенеттен болатын өлім, қан айналымының тұрып қалған жетіспеушілігі; массивті өкпелік тромбоэмболия.

Гипертрофикалық кардиомиопатия (ГКМП) - миокардтың этиологиясы анықталмаған ауру, қарынша аралығындағы жолдар немесе сол жақ қарыншаның қабырғаларында систолалық көлемінің азаюы жэне оның диастолалық функциясының төмендеуі.

Клиникалық көрінісі:Жүрек аймағындағы ауруды сезіну шағымдары, естен тану, әлсіздік, бас айналуының ұстамасы, жүрек соғысы, ентігу, төс артындағы ауруларды сезіну.

Объективті тексеріс: ұйқы артериясының пульсациясы, тері жамылғыларының бозаруы, жүректің барлық жағынан ұлғаюы (көбінесе солға қарай), жүрек соғысы солға қарай жэне астына қарай ығысуы, жүрек тондары естілмейді, жүректің жоғарғы бөлігінде систолалық шу, кеуденің сол жағында III — ІҮ қабырға арасында, тұрған кезде жиі аритмия болады.

Диагностикасы:Анамнезінде: жас кезінде жүректің ауыр түрінде ауруы немесе отбасында кенеттен біреудің өлуі, кардиомегалия, жүректің ұшында және кеуденің сол жағында систолалық шу, қабыну белгілері жоқ, ИБС, ревматизм, жүрек ақаулары, гипертониялық аурудың белгІлері. Лабораторияда - сипатталмайды. Рентгенография, ЭКГ - сол жақ жүрекшенің миокард гипертрофиясының белгілері. УЗИ - қарыншааралық бөгетінің немесе сол жақ қарыншаның қалыңдауы, жүрек камерасының көлемі кішерейеді. ФКГ — жүрек ұшындағы систолалық ромб тәрізді шу естіледі.

Емі:Кенеттен өлудің сезінуі. Кенеттен өлудің себебі болып, аритмияның пайда болуы (қарыншаның фибриляциясы, қарыншаның тахикардиясы) жатады. Антиаритмиялық препарат ұғынылады - кордарон (амиодарон), яғни бұл препарат науқастың тірі қалуына жағдай тудырады.

Гемодинамиканың жақсаруы. Терапияның;маңызы зор, қарыншаның созылуының күшеюІне бағытталған және диастола кезінде ол толығымен босаңсиды - адреноблокаторларды қолданады: пропроналол (анаприлин, обзидан) үлкен мөлшерде (120 - 240 - 320 мг тәулігіне) және ұзаққа дейін. Әрбір жеке жағдайға В - адреноблокаторлардың мөлшерін қолдану туралы сұрақтар шешіліп жатыр. Егер анамнезде кенеттен өлу, жақын туысқандарда аритмия болмаса, онда 13 - адреноблокаторларды қолданбауға болады. Са антогонистерді қарынша миокардың және коронарлы артерия перфузиясындағы диастоланың жұмысын жақсарту үшін қолданылады. Диуретиктерді өкпеде венозды қысымның жоғарлағаннан болатын тұнбаны азайту үшін қолданылады. Нитраттарды жэне вазоделитаторларды сол жақ қарыншаның обструкциясының күшейіп кететіндіктен оларды қолданбайды.

4.Балалардағы ревматикалық лихорадка қазіргі заманға сәйкес. Жіктелуі. Клиникасы және ағым варианты. Дифдиагностикасы.